眶尖綜合徵：症狀、病因及如何治療

眶尖綜合徵（Orbit apex syndrome），是由多種病因引起的一組複雜疾病，臨床上定義為由於某種病變侵犯眶尖，從而引起一系列眶尖組織功能損傷的臨床表現的總稱，包括動眼神經（Ⅲ）、滑車神經（Ⅳ）、外展神經（Ⅵ）、三叉神經第一支（Ⅴ）的損傷同時伴視功能的障礙^[1]^[2]。

眶尖綜合徵病因多樣，常見於顱骨或眶骨骨折傷及眶上裂、視神經，眶內腫瘤、眶內外傷或手術後出血、血腫，或各種炎症波及眶上裂、視神經孔傷及第Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經及第Ⅴ腦神經的眼支。
眶尖綜合徵臨床上可分為三型：眉弓外側受力（外側型）、顴骨受力（顴骨型）、眉弓和顴骨同時受力（混合型）。
主要表現為眶壓增高引起的突眼、視力減退或喪失，眼瞼下垂，眼球運動障礙或固定、眼部感覺障礙、角膜反射消失等。
該病病因複雜，可通過血液檢查、腦脊液檢查、神經影像學檢查、胸片及 B 超等確定具體原因。
治療上予以營養神經藥物及根據病因選擇相應治療，越早治療，預後越好。

眶尖綜合徵是一組累及神經系統的疾病，當出現症狀時，往往情況不容小覷，儘早就醫，預後也會相對更好些。

哪些情況需要及時就醫？

眶尖綜合徵病情較輕時，患者可能只是單純複視、眼球轉動不靈活或五官輕微疼痛，這時患者應關注自己病情進展，當出現眼痛難忍、視力急劇下降、眼瞼下垂、眼球突出明顯時，特別是受到外傷後出現上述情況，應記錄出現症狀的時間及程度，並儘快前往五官科等相關門診就醫，預防病情加重，影響預後。

就診科室

眼科
神經內科
神經外科
耳鼻喉科

醫生如何診斷？

臨床醫生首先會根據患者年齡、外傷史、腫瘤史、全身疾病史、傳染病史及臨床表現初步判斷患者疾病型別，再根據臨床經驗及輔助檢查確定疾病型別，確診疾病並不簡單，因為眶尖綜合徵臨床上並不多見，往往是多種原因綜合導致該疾病的發生，需要大量輔助檢查排除其他疾病。

血尿常規檢查異常無特異性，但是專項檢查特異性較高例如真菌葡聚糖檢查提示真菌感染，血液風溼指標檢測可提示免疫性疾病等。
腦脊液檢查如發現蛋白及白細胞同時明顯增高，多提示佔位性疾病或感染性疾病。
神經影像學檢查可以幫助確診疾病或排除其他疾病。CT 檢查對於外傷性患者或有著明顯磁共振禁忌症的患者是必需的，CT 檢查可清楚顯示眶尖部有無骨折及體內有無異物殘留，磁共振檢查可顯示顱內、眶內有無佔位性病變，磁共振血流檢查及全腦血流檢查可用於鑑別有無血液性疾病。胸片及 B 超可檢查是否胸部腫瘤引起副腫瘤綜合徵累及眶尖導致眶尖綜合徵^[3]。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？什麼職業？
是否受過外傷？什麼時候？有東西入眼嗎？受傷後有無就醫？
有什麼症狀？什麼時候出現症狀？症狀有無加重？加重是什麼時候？
有無高血壓、糖尿病、冠心病？是否用藥控制？
有無免疫性疾病，如類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡？是否長期服用激素類藥物？
有無腫瘤病史？如有，是否已痊癒或正在治療？什麼治療方式？
最近身體狀況如何？有無發燒、感冒？有無噁心、嘔吐、食慾不振？

患者可能詢問醫生哪些問題？

什麼叫眶尖綜合徵？
什麼原因引起的？
需要做哪些檢查才能確診？
會不會有生命危險？
有什麼治療方法？需要治療的時間？能不能治癒？容易復發嗎？
預後如何？有無併發症和後遺症？
治療期間應注意哪些事項？

當出現外傷時，要及時就醫，切勿諱疾忌醫，完善相關檢查，聽從醫生的指導治療。
保持心情舒暢，相信醫生，嚴格執行醫囑，切勿胡亂猜忌。
治療期間，如發現病情反覆或出現其他症狀，需及時就診，並將實際情況詳細完整告知醫生，以便醫生做出相應診斷。
治療過程中，切忌隨意停藥，按療程治療，若自行停藥或更改劑量，會加重病情發展，影響預後。

治療需查明原發病，根據原發病情況制定治療方案，在未確定病因前，多采用抗炎、降眼壓、促神經修復等支援治療。

非特異性炎症多采用糖皮質激素治療，如效果欠佳或病情反覆，可加入免疫抑制劑治療。糖皮質激素治療一般需要 3 個月，停藥容易復發，使用激素期間要注意身體變化，如出現胃部不適、身體乏力、嗜睡等情況，需及時諮詢醫生。
感染性疾病只要確定了病原菌，主要為抗炎、抗真菌、抗病毒等對症治療，輔以營養神經等。若急性真菌感染侵襲鼻腔致鼻－鼻竇－腦感染，需手術去除鼻竇及鼻腔內真菌病原及壞死組織。
佔位性病變，如確定為腫瘤，需儘早前往相應科室行手術治療或放化療。
外傷性疾病如有明確外傷史，CT 顯示眶骨骨折或體內異物時，需行手術治療。
血管性疾病，多需行手術治療。

疾病發展和轉歸

起病後如果及時就診、早期診斷、病情相對較輕，累及的神經尚處於可逆性損傷，比較容易恢復，當早期治療解除病因，神經功能恢復較好，預後相對較好；如果不能早期診斷，病情相對較重，當受累的神經出現不可逆的轉變時，即使解除病因，神經也難以恢復，預後也相對較差。

眶尖綜合徵致病原因多種多樣，致病的嚴重程度也不盡相同，大致可分為非特異性炎症、感染性疾病、佔位性疾病、外傷性疾病、血液性疾病等。

常見原因有哪些？

非特異性炎症：眶尖部的非特異性炎症包括 Wegener 肉芽腫、Tolosa—Hunt 綜合徵、系統性紅斑狼瘡、變應性肉芽腫性脈管炎、肉樣瘤病和鉅細胞動脈炎。眶尖的非特異性炎症會出現病側眼痛性肌麻痺，伴或不伴有視神經病變^[3]^[4]。
感染性疾病：中樞神經系統、副鼻竇、眶周炎症導致的眶尖綜合徵，多見於真菌感染及帶狀皰疹病毒感染等，易患病群體多為免疫力低下或缺陷患者。
佔位性疾病：原發於眼內、眶內的腫瘤，副鼻竇腫物和中樞神經系統佔位性病變都可以波及眶尖。臨床上垂體腺瘤、腦膜瘤、神經鞘瘤、鼻咽癌、視神經膠質瘤等較多見。
外傷性疾病：有明確外傷史的患者，多見於眶骨骨折、眼球鈍挫傷、眼球穿通傷等，眼內穿通傷合併眶尖綜合徵都提示有球內異物。
血液性疾病：海綿竇段頸動脈瘤、頸動脈－海綿竇漏，此類疾病可出現搏動性眼球突出，嚴重球結膜充血等症狀。

哪些人容易患病？

眶尖綜合徵的致病因素不同，其危險因素多種多樣，具有下列危險因素的人，更易出現眶尖綜合徵。

免疫力低下的人群：糖尿病酮症酸中毒、器官移植、長期使用廣譜抗生素或糖皮質激素、艾滋病患者等免疫力低下或缺陷者，身體抵抗力低下，容易引起感染性疾病，並且感染不容易控制。
明確腫瘤史患者：年齡較大且有明確腫瘤史的患者，化療或放療會影響其身體機能，使難以對抗腫瘤及病原菌的侵襲。
免疫性疾病患者：非特異性炎症引起的眶尖綜合徵情況並不少見，應警惕出現眼部病變的情況。
青壯年男性：該群體更易在工作或日常生活中出現外傷等情況，異物入眼的情況較其他群體更常見。

患者一般都會先後出現視力下降、複視、眼瞼下垂等症狀，但首發症狀各不相同。根據患病原因，首發症狀可出現視力下降、頭痛、眼痛、牙痛、鼻塞、突眼等。

常見症狀有哪些？

視力下降：視神經纖維受壓所致，視野可出現中心性暗點合併周邊視野障礙。
眼瞼下垂、眼球固定：病灶累及眶上裂，動眼神經、滑車神經、展神經導致眼肌癱瘓，眼球不能自主轉動。
複視：由於眼肌癱瘓，導致病眼不能與健眼協調，物像不能落在兩眼視網膜對應點。
突眼：眼靜脈受壓，迴流障礙，眼後組織水腫，組織液淤滯，造成眼球突出。

可能引起哪些併發症？

發生眶尖綜合徵時，若不盡早治療，可能出現一系列併發症，甚至危及生命。

視神經萎縮：長期高眼壓以及外傷致視神經水腫，會進一步影響視神經功能，最終導致視神經萎縮，完全喪失視力。
暴露性角膜炎：眶內高壓致眼球突出，且眶尖綜合徵累及三叉神經第一支，導致角膜知覺障礙以及眼球長期暴露在空氣中，影響角膜防禦功能，易導致暴露性角膜炎。
全身感染：部分真菌及病毒感染如病變較重、感染灶較深、發現較晚，有可能引起顱內或全身感染，危及生命。

工作時需佩戴安全眼鏡，以免出現異物入眼。孩子玩耍時，需注意周邊環境，以防出現外傷。
平時保持好心情，少發脾氣，避免與他人因無謂的紛爭傷害自己。
當自覺身體出現不適時，應及時就醫，以免耽誤病情。
應注意補充營養，多食一些富含胡蘿蔔素的蔬果和深海魚類，例如胡蘿蔔、柚子、三文魚等。