眶內纖維組織細胞瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是眶內纖維組織細胞瘤？是指纖維細胞和肥大的組織細胞構成的腫瘤，當發生在眼眶中，稱為眶內纖維組織細胞瘤。
患病情況如何？絕大多數為單眼發病，雙眼發病較少見。常發生在中年人，發病年齡最小者 3.5 歲，最大者 86 歲，平均 46 歲，具體發病率不詳。
為什麼會得這個病？病因不明確。但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。
眶內纖維組織細胞瘤有什麼型別？可分為良性、中間型（介於良惡性之間）和惡性 3 種。
眶內纖維組織細胞瘤有什麼症狀？症狀包括視力減退、眼球突出、複視、疼痛、眼球難以活動自如、眼瞼及結膜腫脹。
眶內纖維組織細胞瘤如何治療？眼眶纖維組織細胞瘤對放射治療、化學藥物治療均不甚敏感（治療效果不佳），因此目前主要採用手術治療。
眶內纖維組織細胞瘤有什麼危害？手術切除後易區域性復發，所以良性者也需徹底切除，惡性或復發者大多需行眶內容物摘除。雖然複發率高，但死亡率低，死亡原因多為腫瘤轉移所致。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

若出現眼球異物、眼球突出、眼部疼痛、視力減退等症狀，則應到醫院就診。

建議就診科室

眼科
腫瘤科

醫生如何診斷眼眶纖維組織細胞瘤？

醫生通過詳細詢問病史，眼部的視診、觸診以及相關的輔助檢查可進行初步診斷，但是隻有通過病理檢查才可進行確診。

具體介紹相關檢查：

眼部視診、觸診：醫生藉助眼部的視診、觸診可初步估計腫瘤所在部位、大小、活動度，腫瘤有無壓痛、有無與周圍組織粘連等情況，有助於醫生對腫瘤的初步情況的估計。
眼部 B 超：眼科常用輔助檢查，可評估眼內是否有異常。
眼眶 CT：眼科常見輔助檢查，可以顯示腫瘤的位置、形態大小、密度、生長方式、與周圍組織的關係，更重要的是可清晰、準確地顯示骨骼改變的細節。
磁共振成像：磁共振成像對軟組織顯影好，且可以從多個觀察角度同時觀察病變大小、形態、位置及鄰近組織關係。提供可靠的診斷依據。
病理檢查：可幫助明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往曾患哪些疾病？
出現症狀有多久了？症狀出現順序為何？起病是否急促？
症狀是否逐漸加重？
有哪些具體不適？
曾去其他醫院就診嗎？曾接受哪些檢查？檢查結果如何？診斷為何？
是否曾接受治療？具體方案如何？療效如何？
家族中是或否有人患類似疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？
如何治療（藥物還是手術）？
治療效果如何？
會復發嗎？
是否需要定期複查？如果需要，複查頻率如何？

術後護理注意事項：術後密切觀察敷料有無滲血、移位等情況，術後定期換藥，應連續換藥，直至主治醫師告知不需再行換藥為止。
定期複查：術後應按手術醫師或主治醫師要求定期複查，複查醫師最好為手術醫師，更能瞭解患者病程變化，具體複查專案應由診治醫師根據患者情況決定。
放療和（或）化療注意事項：接受放療和（或）化療的患者，治療期間或治療後可能會出現噁心、厭食、嘔吐、面板瘙癢、口乾等不良反應，如症狀嚴重請及時就診。患者還應定期檢測肝腎功能及血常規，如有異常及時就診。
飲食：
- 手術患者：麻醉清醒後 6 小時進食營養豐富的半流質飲食，避免咀嚼硬質食物以免引起傷口出血，次日進食軟食。
- 非手術患者：患者應進食高熱量、高蛋白、高維生素類飲食。多食蔬菜、水果，多飲水，適當活動，保持大便通暢。
運動：
- 手術患者，術後需要注意休息，3 天可下床活動，應緩慢小幅度活動。
- 若為非手術患者，可在早晨或傍晚進行輕度的運動，如散步，不宜長時間暴露在日光照射下，每次運動大於 30 分鐘，1 周運動 3~5 次。
其他：術後應加強對相關症狀的觀察，做到早診治以求獲得良好結局。出院後按時換藥，避免重體力勞動，注意用眼衛生，保持術眼清潔，防止感染，加強營養，合理膳食，適當戶外活動，增強機體抵抗力。

放療及化療治療本病療效不佳，因此目前主要採用手術治療，良性者結局較好，惡性者術後可輔以放療或化療。

藥物治療

化療：眼眶纖維組織細胞瘤對化學藥物治療不太敏感，因此單純化療不能阻止病情進展。但若病理診斷提示惡性者，可在術後間斷使用阿黴素、環磷醯胺、長春新鹼等藥物化療，目的是殺死腫瘤細胞，預防腫瘤的復發與轉移。這些藥物有一定副作用，並且是處方藥，需由醫生開具後，嚴格遵醫囑使用，並定期複查。

手術治療

目前治療方法以手術為主，依據腫物的位置選擇不同的手術方法。

區域性擴大切除手術：對於初診的患者，往往擁有較好的視力，且該腫瘤較少發生轉移，結合病史及影像學檢查，若考慮為良性腫瘤，採取區域性擴大切除手術比較合適。
眶內容剜除術：若考慮為惡性腫瘤，術中可行快速冰凍切片檢查，確定腫瘤的性質後，再考慮採取何種手術方式。惡性者或復發者，以眶內容剜除術為宜。最好儘量徹底切除腫物及鄰近組織，掃除周圍淋巴結，且術後輔以放療及化療。術後可考慮整形安裝義眼，改善患者的生活質量。

其他治療方法

放療：若病理診斷提示為惡性者，可在術後在進行放療，以控制或預防腫瘤的復發和轉移，具體放射治療方式根據具體病情而定。

疾病發展和轉歸

該腫瘤複發率高，良性結局好，惡性結局差，但死亡率低，治療效果與腫瘤型別密切相關，及時行相關診治可能預防瘤體惡變。惡性型患者 5~10 年生存率分別為 54% 和 23%。
若不進行及時行相關診治，腫瘤可發生惡變，可區域性浸潤，擴散蔓延至顱內或血行轉移所致患者死亡。死亡原因為腫瘤向顱內侵潤和遠處轉移。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

眶內纖維組織細胞瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患眶內纖維組織細胞瘤？

視網膜母細胞瘤患者，若受大劑量 X 射線照射，更易發病。

可出現視力減退、眼球突出、複視、疼痛、眼球運動受限、眼瞼及結膜腫脹等眼部症狀。

眶內纖維組織細胞瘤的常見症狀有哪些？

眶內纖維組織細胞瘤的常見症狀包括：

眼球突出：最常見的表現為一側性眼球突出，當腫瘤不斷生長時，可使使眼球前移位從而使眼球突出。
眼球運動受限：腫瘤若壓迫眼外肌，可有眼球運動受限，難以自如轉動。
複視：兩眼看同一物體時，感覺為兩個物像的異常現象。
疼痛、視力減退：惡性者起病急，病程短，瘤體生長較快，可伴發有腫瘤自身的疼痛或觸痛，還可能造成患者視力下降。

眼周腫塊：當腫瘤位於眼眶前部者可摸到腫物，良性者質地較硬，惡性者腫塊通常較大、較軟，與周圍組織粘連，不易推動。

眶內纖維組織細胞瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

眼球運動受限

本病的病因不明確，避免大劑量的放射線照射可能會有效。