老年人骨髓增生異常綜合徵:症狀、病因及如何治療
- 什麼是老年人骨髓增生異常綜合徵?該病是一組惡性疾病,是起源於多功能造血幹細胞(可以變成其他各種型別血細胞的原始細胞)的惡性疾病。造血不正常、容易演變為急性白血病,是該疾病所具有的特點, 白細胞減少、骨髓造血功能下降等是本病的主要特徵。
- 該病發病率高嗎?本病發病率為每 10 萬人出現 2~4 人發病,多見於老年人,年齡越大越容易發病。
- 為什麼會得這個病?本病發病與物理化學因素和遺傳因素有直接關係。危險因素主要與長期接觸有毒物質、電離輻射有關。
- 該病分為哪些型別?按 FAB 指南(由法國美國英國血液學家制定的專業指南)分為難治性貧血(RA)、伴環形鐵粒幼細胞增多的難治性貧血(RAS)、原始細胞增多的難治性貧血(RAEB)、轉化中的原始細胞增多的難治性貧血(RAEB-t)、慢性粒-單核細胞白血病(CMML)。按治療後恢復情況可分為低危、中危、高危三類。
- 該病主要症狀有哪些?患者常出現頭暈、乏力、心悸(心慌、感覺心臟亂跳)、氣短、面色蒼白等症狀。由於血小板減少,會有不同程度的出血,常表現為面板出血點瘀斑、鼻子出血、牙齦出血、女性月經過多等,但是內臟出血不常見。身體內的白細胞和中性粒細胞減少,會出現感染症狀,具體表現為渾身發熱。
- 得了這個病該如何治療?本病主要治療方法為藥物治療和支援治療。
- 該病有什麼危害?本病治癒率比較低,治療後長期沒有發病或已經治好的患者不足 40%。及時治療,可以減輕症狀,延長一段時間壽命;如果不及時治療,極有可能轉為急性白血病,或者由於身體感染和出血死亡。
- 其他還需要注意什麼?目前骨髓移植可能是治癒本病高危人群的唯一方法,可以從根本上治癒本病。但是並沒有確切的研究。
如出現以下情況請及時就醫:
- 貧血,表現為嘴脣發白,面板無血色;
- 頭暈,乏力,心臟不舒服,呼吸不暢;
- 出血,鼻子出血、牙齦出血等。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 內臟出血,嘔血;
- 貧血嚴重,面色蒼白,暈倒。
建議就診科室
- 血液科
- 急診科
醫生如何診斷老年人骨髓增生異常綜合徵?
當醫生懷疑是老年人骨髓增生異常綜合徵時,可以通過問診、視診、實驗室檢查等來確診。
具體介紹相關檢查:
- 問診、視診:醫生通過觀察患者狀態、面色是否正常、詢問患者是否接觸過有毒化學物質、是否接觸過輻射,是初步確診本病的有效手段。
- 血常規檢查:主要目的是確認患者的各種血細胞的形態和數目是否正常。患者需要進行抽血檢查,老年人需要家屬陪同,配合醫生操作。
- 骨髓活檢:檢查患者骨髓內的細胞增生是否正常,檢視骨髓內紅細胞、巨核細胞、粒細胞形態數目是否改變,為確診該病提供依據。患者需要進行骨髓穿刺,可能會感到輕微疼痛,需要患者儘量配合。
- 染色體檢查:可以檢查患者是否存在染色體異常,來確認本病是否與遺傳因素有關。部分患者染色體會出現缺失或增多。
醫生可以詢問患者哪些問題?
- 什麼時候發現頭暈,乏力的症狀?
- 這些症狀每次持續多久?做什麼會感覺好點?
- 這些症狀同時出現還是單獨出現?
- 接觸過有害的化學物質或者輻射嗎?
- 出血會流血不止嗎?
- 刷牙的時候有牙齦出血的症狀嗎?
- 最近是否發生感染?
- 吃過什麼藥,做過什麼檢查?
- 家裡有其他人出現這樣的情況嗎?
- 大小便正常嗎?
- 睡眠正常嗎?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 我為什麼會有這些症狀?
- 還會有更嚴重的症狀出現嗎?
- 我需要做哪些檢查?檢查會感到很疼嗎?
- 什麼治療方法最有效?
- 最快多長時間能恢復正常?
- 治這個病需要花多少錢?能不能報銷?
- 這個病能治好嗎?
- 在飲食上我需要注意什麼?
- 有什麼事情不能做?
- 治療會有什麼副作用?
老年人骨髓增生異常綜合徵主要的日常注意事項在於要防止感染,增強體質,注意合理飲食。
具體日常注意事項如下:
- 術後注意事項: 如果患者進行手術,術後應注意引流管中引流液的量,前 3 天如果每天多於 300 毫升,應及時告知醫生。術後不要隨意走動,要等醫生確認身體狀態、刀口情況、各項指標正常後,方可下床或者出院。
- 用藥注意事項:若出現發熱等症狀,及時使用抗菌藥物,如頭孢呋辛等,可積極控制感染。
- 複查:若進行手術治療,要注意術後複查,最好 6 個月 1 次,檢查手術後有無感染等併發症。
- 飲食:合理飲食,原則為高蛋白、高維生素、易消化飲食,少油膩,少刺激性食物。如多吃雞蛋、牛奶、新鮮蔬菜等,儘量避免火鍋、辣椒等食物。多喝茶和白開水,特別是化療期間,可以促進體內廢物排出,改善便祕,稀釋尿液,防治高尿酸血癥。
- 運動:增強體質,可以進行積極的身體鍛鍊,老年人可以去晨練、到公園打太極拳等,保持心情愉悅,積極釋放壓力等實現。
老年人骨髓增生異常綜合徵主要靠藥物治療和支援治療。
藥物治療
- 雄激素:大劑量雄激素,可以促進血小板的生成,對血小板減少的患者有療效,常用達那唑。
- 免疫抑制劑:可以抑制免疫系統的作用,防止出現自身的免疫反應。在使用促紅細胞生成素效果不佳,並且患者低危時使用,但是療效較低,主要用於年輕人。因為有可能轉為白血病,所以不適合老年人用。常用免疫抑制劑包括環孢素和抗胸腺細胞球蛋白。
- 誘導分化治療:可以促進細胞分化,使血細胞變回正常水平。常用維甲酸,干擾素。
- 糖皮質激素:對部分患者有效,可以改善貧血。但是副作用大,對高危患者無效。常用甲潑尼鬆龍。
手術治療
- 引流術:老年人骨髓增生異常綜合徵極少使用手術治療,若病情十分嚴重,造成內臟出血,則需要根據情況進行插管引流,將內臟內的血液排出體外,必要時可以切開引流止血。
- 造血幹細胞移植:目前此法是可能治癒本病高危人群的唯一方法,可以從根本上治癒本病。但是並沒有確切的研究。
其他治療
- 支援療法:貧血是本病主要臨床症狀,定期輸紅細胞是有效治療手段,可以維持患者的生活質量。
疾病發展和轉歸
- 如果治療不及時,病情會更加嚴重,極易轉為急性白血病,會造成消化系統受損、神經系統損傷、呼吸迴圈障礙等多系統損傷,甚至死亡。
- 如果及時治療,遵從醫囑,可以減輕症狀,延長壽命。有概率可以治癒。
本病發病與物理化學因素和遺傳因素有直接關係。
老年人骨髓增生異常綜合徵的常見原因有哪些?
老年人骨髓增生異常綜合徵的常見原因有:
- 物理化學因素:患者可能接觸了苯、烷化劑、有機毒物等化學藥劑,或者受到了大量電離輻射。這些會導致身體裡白細胞,中性粒細胞等血細胞減少,骨髓造血幹細胞功能不正常。
- 遺傳因素:患者可能出現基因突變,染色體(人有 23 對染色體,22 對常染色體,一對決定性別的染色體)異常等,與疾病的發生與發展有重要關係。
哪些人容易患老年人骨髓增生異常綜合徵?
有如下不可改變的危險因素的人群,容易罹患該疾病。
- 老年人常見此病,具體原因不明。
- 由於遺傳因素改變引起此病。
有如下可改變危險因素的人群,容易罹患該疾病。
- 長期接觸苯、有機毒物和烷化劑的人群。
- 長期受到電離輻射的人群。
該病患者常表現為頭暈、乏力、心悸,氣短,面色蒼白。此外由於血小板減少,會有不同程度的出血,常表現為面板出血點瘀斑,鼻子出血,牙齦出血,女性月經過多等。
老年人骨髓增生異常綜合徵的常見症狀有哪些?
老年人骨髓增生異常綜合徵的常見症狀有:
- 貧血:貧血是本病最常見的症狀。患者由於紅細胞減少,會出現頭暈乏力、心悸氣短、面色蒼白等貧血症狀。
- 反覆感染:由於身體裡缺少白細胞和中性粒細減少,患者會經常感染細菌,細菌入侵身體,破壞身體的功能,引發一系列症狀。具體表現為高熱,持續體溫在 39 度以上。
- 出血:由於血小板減少,機體不容易凝血,所以會很容易就出血。
老年人骨髓增生異常綜合徵可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 出血
- 急性白血病
- 貧血性心臟病
老年人骨髓增生異常綜合徵的主要預防方式,在於避免有害的物理化學因素,早發現,早治療。
對於可改變的危險因素,預防方式如下:
- 容易患病的老年人要保持良好心態,注意增強體質,積極晨練、打太極拳、進行其他球類運動等,提高機體免疫力。
- 家裡有患此病的人群,可以去醫院進行體檢,檢查基因是否有突變。
對於不可改變的危險因素,如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發:
- 工作中接觸有毒化學物質要做好防護,戴好帽子、口罩、面具,穿長衣長褲防護服,注意保護自己。
- 經常接觸電離輻射的人群,不要怕麻煩,一定要穿好鉛衣防護服,每年需要定期去醫院體檢。
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