老年人心臟澱粉樣變性：症狀、病因及如何治療

老年人心臟澱粉樣變性是指澱粉樣物質在心臟內沉積、浸潤造成以限制型心肌病或難治性心力衰竭為主要表現的心肌疾病。
目前該病在我國的發病率尚無明確資料。老年人心臟澱粉樣變性發病率隨年齡而升高，診斷中間年齡為 63 歲。
老年人心臟澱粉樣變性是由不同型別澱粉樣病變對心臟的侵犯導致，而不同型別澱粉樣病變病因各不相同。主要有原發性、繼發性、家族遺傳性等病因。腎臟長期血透史、年齡、家族病史為本病的主要危險因素。
根據蛋白前體來源不同，累及心臟的澱粉樣變性主要分為原發性、繼發性、家族遺傳性、老年性、侷限性、血透相關性、骨髓瘤相關性 7 種類型。
本病的主要症狀有疲勞、體重減輕、頭暈、呼吸困難、下肢水腫、腹水、心律失常、心絞痛、體位性低血壓、巨舌徵、腕管綜合徵、面板損害等。
治療主要分為兩方面：原發病因治療、心力衰竭管理。目前尚無有效的藥物治療。
原發性、遺傳性、骨髓瘤相關性的老年人心臟澱粉樣病變預後不良，主要死亡原因為充血性心力衰竭、心臟性猝死。出現心臟症狀者，生存期為 1~4 年。骨髓瘤相關性者存活期多數少於 1 年。
本病預後取決於澱粉樣病變的型別和心臟受累的程度，早期診斷與正確分型有助於選擇適合的治療方案並改善預後。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急。
下肢水腫、腹水。
突然變為直立體位時站立不穩、視力模糊、頭暈目眩、軟弱無力。
舌頭變大、僵硬、語言含糊、咀嚼吞嚥困難。
第 1~4 手指麻木或者感覺異常。
關節腫痛、活動障礙。
眼周等皺褶較多部位出現皮疹、出血點。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難
心律失常
心絞痛
暈厥

建議就診科室

心血管科
呼吸科
骨科
面板科

醫生如何診斷老年人心臟澱粉樣變性？

當醫生懷疑是老年人心臟澱粉樣變性時，將通常採用心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像（MRI）、實驗室檢查、組織活檢等來確診。

具體介紹相關檢查：

心電圖：作用是檢查心臟電活動，協助診斷心律失常等。患者平躺於床上，暴露檢查部位，醫生將導聯電極放在胸部相應部位，然後記錄。
超聲心動圖：對本病診斷具有重要意義，檢查心臟、大血管解剖結構和功能狀態。患者平躺於床上，左傾斜 30~45°，暴露檢查部位，醫生手握探頭進行檢查。安全無痛無創、無輻射影響。
心臟 MRI：無輻射影響，對老年人心臟澱粉樣變性診斷幫助很大。檢查前患者需除去身上攜帶的一切金屬物品、磁性物質及電子器件，檢查時平躺於檢查床上進行心臟磁共振檢查，平靜呼吸，不能隨意活動，如有不適可通過話筒和工作人員聯絡。
心肌損傷標誌物、N 末端 B 型利鈉肽原：抽血檢查，作用是檢查是否心肌損傷、心力衰竭等。
血清遊離輕鏈化驗：協助診斷原發性澱粉樣變性、多發性骨髓瘤等疾病。抽血檢查。
組織活檢：有創檢查，是老年人心臟澱粉樣變性診斷的金標準，組織活檢部位選擇主要是明顯受累的器官及易獲取的組織，然後把活檢樣本置於顯微鏡下觀察以明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

主要有哪些症狀？多長時間了？治療過嗎？治療方法有哪些？療效如何？
有沒有抽血檢查心臟情況？
以前做過心電圖、超聲心動圖檢查嗎？
既往有哪些病史？正在服用的藥物或者保健品有哪些？
有沒有家族病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？這個病能治癒嗎？
後期會有哪些併發症？
需要做哪些檢查？
怎麼治療？治療效果如何？
平常需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

原發病積極治療，遵醫囑服藥，若有不良反應立即停藥並及時就醫。
每日監測體重變化判斷外周液體瀦留程度。
定期檢查心電圖、超聲心動圖、心肌損傷標誌物等。

老年人心臟澱粉樣變性整體預後不佳，隨不同型別、治療及時與否、對治療的反應而不同。治療主要分為兩方面：心力衰竭管理、原發病因治療，控制新的澱粉樣蛋白產生。

藥物治療

心力衰竭管理：目前尚無有效治療藥物。謹慎給予利尿劑如呋塞米等以減輕心臟前負荷。
原發病因治療：口服馬法蘭和地塞米松用於治療原發性澱粉樣變性，可減少澱粉樣蛋白生成，30%~40% 患者可完全緩解。

手術治療

遺傳性澱粉樣變性：肝臟移植或心-肝聯合移植。目前全世界共有幾十例，發現存活者術後血漿中澱粉樣蛋白前體消失，心臟病停止進展或復發。
侷限性澱粉樣變性：若因腫瘤樣病灶引起症狀，可行手術切除。
心律失常：起搏器或埋藏式自動復律除顫器治療，用於具有症狀的嚴重心臟傳導障礙或惡性室性快速心律失常。

其他治療

繼發性澱粉樣變性：針對感染、腫瘤等原發病治療，效果較好。
骨髓瘤相關性澱粉樣變性：積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病，療效取決於病型和腎功能損害程度。
血透相關性澱粉樣變性：採用 AN₆₉進行透析過濾，清除β₂微球蛋白，效果理想。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為心力衰竭，甚至猝死。
經過正規治療後，侷限性、繼發性、血透相關性澱粉樣變性預後較好，但是原發性、遺傳性、骨髓瘤相關性預後多不良，主要死亡原因為充血性心力衰竭、心臟性猝死。

不同型別老年人心臟澱粉樣變性病因各不相同。

老年人心臟澱粉樣變性的常見原因有哪些？

原發性：B 細胞惡病變等。
繼發性：各種非感染性慢性炎症、感染、腫瘤等易導致該疾病。
家族遺傳性：家族性地中海型熱病等。
老年痴呆。
侷限性：甲狀腺髓樣癌、胰島瘤等。
血透相關性：各種腎臟疾病進行血透者。
骨髓瘤相關性：多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等。

哪些人容易患老年人心臟澱粉樣變性？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患該疾病：

有非感染性慢性炎症、感染、腫瘤等原發病者。
腎臟病長期血透者。

有如下不可改變危險因素的人群，容易罹患該疾病：

年紀變大
有家族病史者

包括心血管症狀和全身症狀，早期心血管無臨床症狀或僅有疲勞、頭暈等，後期可出現呼吸困難、下肢水腫、腹水、心律失常、心絞痛、體位性低血壓等表現。全身症狀包括巨舌徵、腕管綜合徵、面板損害等。

老年人心臟澱粉樣變性的常見症狀有哪些？

老年人心臟澱粉樣變性的常見症狀包括：

心功能不全：頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急、呼吸困難、下肢水腫、腹水等。
心律失常：房顫多見，表現為自覺心跳加快、頭暈眼花甚至昏倒、胸部不舒服、氣短。
心絞痛：胸悶、前胸部隱痛或陣發性、壓榨性疼痛，可放射至左肩、左上肢前內側，甚至無名指和小指。
體位性低血壓：突然變為直立體位時血壓偏低，站立不穩、視力模糊、頭暈目眩、軟弱無力甚至暈厥。
巨舌徵：舌頭變大、僵硬、語言含糊、咀嚼吞嚥困難，睡眠時出現響亮鼾聲。
腕管綜合徵：第 1~4 手指麻木或者感覺異常，夜間加重，手指屈曲困難。
澱粉樣變關節病：關節疼痛、腫脹、堅硬、活動障礙。
面板損害：眼周等皺褶較多部位出現皮疹、出血點。

老年人心臟澱粉樣變性可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

急性左心衰竭
心律失常
猝死

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

積極治療原發病。
腎臟病長期血透者採用 AN₆₉進行透析過濾。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

定期去醫院檢查心電圖、超聲心動圖、心肌損傷標誌物等。
定期鍛鍊，多食富含維生素及微量元素的蔬菜和水果，忌辛辣刺激食物，如咖啡、濃茶、菸酒等，忌食油煎油炸及醃製食品。
保持良好心態。