老年人心臟澱粉樣變性:症狀、病因及如何治療
- 老年人心臟澱粉樣變性是指澱粉樣物質在心臟內沉積、浸潤造成以限制型心肌病或難治性心力衰竭為主要表現的心肌疾病。
- 目前該病在我國的發病率尚無明確資料。老年人心臟澱粉樣變性發病率隨年齡而升高,診斷中間年齡為 63 歲。
- 老年人心臟澱粉樣變性是由不同型別澱粉樣病變對心臟的侵犯導致,而不同型別澱粉樣病變病因各不相同。主要有原發性、繼發性、家族遺傳性等病因。腎臟長期血透史、年齡、家族病史為本病的主要危險因素。
- 根據蛋白前體來源不同,累及心臟的澱粉樣變性主要分為原發性、繼發性、家族遺傳性、老年性、侷限性、血透相關性、骨髓瘤相關性 7 種類型。
- 本病的主要症狀有疲勞、體重減輕、頭暈、呼吸困難、下肢水腫、腹水、心律失常、心絞痛、體位性低血壓、巨舌徵、腕管綜合徵、面板損害等。
- 治療主要分為兩方面:原發病因治療、心力衰竭管理。目前尚無有效的藥物治療。
- 原發性、遺傳性、骨髓瘤相關性的老年人心臟澱粉樣病變預後不良,主要死亡原因為充血性心力衰竭、心臟性猝死。出現心臟症狀者,生存期為 1~4 年。骨髓瘤相關性者存活期多數少於 1 年。
- 本病預後取決於澱粉樣病變的型別和心臟受累的程度,早期診斷與正確分型有助於選擇適合的治療方案並改善預後。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急。
- 下肢水腫、腹水。
- 突然變為直立體位時站立不穩、視力模糊、頭暈目眩、軟弱無力。
- 舌頭變大、僵硬、語言含糊、咀嚼吞嚥困難。
- 第 1~4 手指麻木或者感覺異常。
- 關節腫痛、活動障礙。
- 眼周等皺褶較多部位出現皮疹、出血點。
如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:
- 呼吸困難
- 心律失常
- 心絞痛
- 暈厥
建議就診科室
- 心血管科
- 呼吸科
- 骨科
- 面板科
醫生如何診斷老年人心臟澱粉樣變性?
當醫生懷疑是老年人心臟澱粉樣變性時,將通常採用心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像(MRI)、實驗室檢查、組織活檢等來確診。
具體介紹相關檢查:
- 心電圖:作用是檢查心臟電活動,協助診斷心律失常等。患者平躺於床上,暴露檢查部位,醫生將導聯電極放在胸部相應部位,然後記錄。
- 超聲心動圖:對本病診斷具有重要意義,檢查心臟、大血管解剖結構和功能狀態。患者平躺於床上,左傾斜 30~45°,暴露檢查部位,醫生手握探頭進行檢查。安全無痛無創、無輻射影響。
- 心臟 MRI:無輻射影響,對老年人心臟澱粉樣變性診斷幫助很大。檢查前患者需除去身上攜帶的一切金屬物品、磁性物質及電子器件,檢查時平躺於檢查床上進行心臟磁共振檢查,平靜呼吸,不能隨意活動,如有不適可通過話筒和工作人員聯絡。
- 心肌損傷標誌物、N 末端 B 型利鈉肽原:抽血檢查,作用是檢查是否心肌損傷、心力衰竭等。
- 血清遊離輕鏈化驗:協助診斷原發性澱粉樣變性、多發性骨髓瘤等疾病。抽血檢查。
- 組織活檢:有創檢查,是老年人心臟澱粉樣變性診斷的金標準,組織活檢部位選擇主要是明顯受累的器官及易獲取的組織,然後把活檢樣本置於顯微鏡下觀察以明確診斷。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 主要有哪些症狀?多長時間了?治療過嗎?治療方法有哪些?療效如何?
- 有沒有抽血檢查心臟情況?
- 以前做過心電圖、超聲心動圖檢查嗎?
- 既往有哪些病史?正在服用的藥物或者保健品有哪些?
- 有沒有家族病史?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 病情嚴重嗎?這個病能治癒嗎?
- 後期會有哪些併發症?
- 需要做哪些檢查?
- 怎麼治療?治療效果如何?
- 平常需要注意什麼?
具體日常注意事項如下:
- 原發病積極治療,遵醫囑服藥,若有不良反應立即停藥並及時就醫。
- 每日監測體重變化判斷外周液體瀦留程度。
- 定期檢查心電圖、超聲心動圖、心肌損傷標誌物等。
老年人心臟澱粉樣變性整體預後不佳,隨不同型別、治療及時與否、對治療的反應而不同。治療主要分為兩方面:心力衰竭管理、原發病因治療,控制新的澱粉樣蛋白產生。
藥物治療
- 心力衰竭管理:目前尚無有效治療藥物。謹慎給予利尿劑如呋塞米等以減輕心臟前負荷。
- 原發病因治療:口服馬法蘭和地塞米松用於治療原發性澱粉樣變性,可減少澱粉樣蛋白生成,30%~40% 患者可完全緩解。
手術治療
- 遺傳性澱粉樣變性:肝臟移植或心-肝聯合移植。目前全世界共有幾十例,發現存活者術後血漿中澱粉樣蛋白前體消失,心臟病停止進展或復發。
- 侷限性澱粉樣變性:若因腫瘤樣病灶引起症狀,可行手術切除。
- 心律失常:起搏器或埋藏式自動復律除顫器治療,用於具有症狀的嚴重心臟傳導障礙或惡性室性快速心律失常。
其他治療
- 繼發性澱粉樣變性:針對感染、腫瘤等原發病治療,效果較好。
- 骨髓瘤相關性澱粉樣變性:積極治療多發性骨髓瘤及其他漿細胞病,療效取決於病型和腎功能損害程度。
- 血透相關性澱粉樣變性:採用 AN69進行透析過濾,清除β2微球蛋白,效果理想。
疾病發展和轉歸
- 若不接受正規治療,可發展為心力衰竭,甚至猝死。
- 經過正規治療後,侷限性、繼發性、血透相關性澱粉樣變性預後較好,但是原發性、遺傳性、骨髓瘤相關性預後多不良,主要死亡原因為充血性心力衰竭、心臟性猝死。
不同型別老年人心臟澱粉樣變性病因各不相同。
老年人心臟澱粉樣變性的常見原因有哪些?
- 原發性:B 細胞惡病變等。
- 繼發性:各種非感染性慢性炎症、感染、腫瘤等易導致該疾病。
- 家族遺傳性:家族性地中海型熱病等。
- 老年痴呆。
- 侷限性:甲狀腺髓樣癌、胰島瘤等。
- 血透相關性:各種腎臟疾病進行血透者。
- 骨髓瘤相關性:多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等。
哪些人容易患老年人心臟澱粉樣變性?
有如下可改變危險因素的人群,容易罹患該疾病:
- 有非感染性慢性炎症、感染、腫瘤等原發病者。
- 腎臟病長期血透者。
有如下不可改變危險因素的人群,容易罹患該疾病:
- 年紀變大
- 有家族病史者
包括心血管症狀和全身症狀,早期心血管無臨床症狀或僅有疲勞、頭暈等,後期可出現呼吸困難、下肢水腫、腹水、心律失常、心絞痛、體位性低血壓等表現。全身症狀包括巨舌徵、腕管綜合徵、面板損害等。
老年人心臟澱粉樣變性的常見症狀有哪些?
老年人心臟澱粉樣變性的常見症狀包括:
- 心功能不全:頭暈、乏力、勞累後心悸、氣急、呼吸困難、下肢水腫、腹水等。
- 心律失常:房顫多見,表現為自覺心跳加快、頭暈眼花甚至昏倒、胸部不舒服、氣短。
- 心絞痛:胸悶、前胸部隱痛或陣發性、壓榨性疼痛,可放射至左肩、左上肢前內側,甚至無名指和小指。
- 體位性低血壓:突然變為直立體位時血壓偏低,站立不穩、視力模糊、頭暈目眩、軟弱無力甚至暈厥。
- 巨舌徵:舌頭變大、僵硬、語言含糊、咀嚼吞嚥困難,睡眠時出現響亮鼾聲。
- 腕管綜合徵:第 1~4 手指麻木或者感覺異常,夜間加重,手指屈曲困難。
- 澱粉樣變關節病:關節疼痛、腫脹、堅硬、活動障礙。
- 面板損害:眼周等皺褶較多部位出現皮疹、出血點。
老年人心臟澱粉樣變性可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 急性左心衰竭
- 心律失常
- 猝死
具體預防方法如下:
對於可改變的危險因素,預防方式如下:
- 積極治療原發病。
- 腎臟病長期血透者採用 AN69 進行透析過濾。
對於不可改變的危險因素,如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發:
- 定期去醫院檢查心電圖、超聲心動圖、心肌損傷標誌物等。
- 定期鍛鍊,多食富含維生素及微量元素的蔬菜和水果,忌辛辣刺激食物,如咖啡、濃茶、菸酒等,忌食油煎油炸及醃製食品。
- 保持良好心態。
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