老年人運動神經元病：症狀、病因及如何治療

• 正常情況下，運動神經元可以控制機體肌肉運動，但當運動神經元被破壞，會出現肌無力等一系列可進展的症狀，影響正常的行走、吞嚥、呼吸等各種功能活動，這稱作運動神經元病，發生在老年人中的，即稱作老年人運動神經元病。
• 老年人運動神經元病發病罕見，發病率約 2-8 人/10 萬人，男性發病率高於女性。
• 本病具體病因尚不明確。感染、免疫異常、金屬元素、遺傳、營養障礙等因素均可能與老年人運動神經元病發生有關。家族史、外傷史、手術史等為本病的主要危險因素。
• 本病可分四型：肌萎縮側索硬化、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化。其中肌萎縮側索硬化最為常見，又被稱作經典型。本病無明確分期。
• 本病主要症狀為逐步出現及加重的肌無力、肌肉萎縮、肌肉痙攣，及因此繼發的行走無力、吞嚥困難、呼吸困難等。
• 本病尚無有效治療，只能對症處理。
• 本病可致殘，患者生活自理能力下降乃至消失，最終將致死。
• 因病因不明確，尚無可靠預防措施。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 出現手指活動乏力、笨拙等肌無力症狀。
• 發現肌肉萎縮。
• 肌肉顫動或痙攣。
• 自覺麻木。
• 出現發音困難或發音不清、聲音嘶啞、吞嚥困難、飲水嗆咳等。
• 行走不利、走路姿態僵硬怪異、形似剪刀等。
• 上述任何症狀出現加重或蔓延。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 大面積肌肉無力或萎縮
• 不能行走
• 不能吞嚥
• 不能發音
• 明顯飲食嗆咳
• 呼吸困難

建議就診科室

• 神經內科
• 急診科

醫生如何診斷老年人運動神經元病？

當醫生懷疑是老年人運動神經元病時，將通常進行詢問病史、體格檢查，在有結果後，可能進一步通過肌電圖檢查、影像學檢查、肌肉活檢等檢查予以確診。

• 詢問病史。用於幫助診斷。除了常規詢問症狀、症狀出現時間及持續時間、加重情況等，還會詳細詢問家族史，以及既往免疫系統疾病史、嚴重外傷、胃切除術等手術史有無等。患者應努力回憶，照實回答。
• 體格檢查。用於幫助診斷。主要包括觀察肌肉是否萎縮、是否有顫動。會通過令患者抵抗阻力等方式評估患者肌肉力量，判斷是否有肌無力以及肌無力程度。還會通過棉籤柄輕劃腳心等檢查，判斷神經系統相關狀況。
• 肌電圖檢查。可鑑別肌無力是肌肉源性還是神經源性。在明確為神經源性損害後，還能進一步鑑別是中樞神經病變還是外周神經病變，以及外周神經病變的具體部位。對本病診斷價值較高。肌電圖檢查在門診即可完成，患者只需前往肌電圖檢查室，配合檢查醫生，在身體多部位插入電極探針（放心，是很細的針），按照醫生要求放鬆或收縮肌肉即可，當天即能夠回家，檢查不會導致併發症。注意：檢查的當天早上，可以洗澡衝淋，但不宜使用乳液或保溼霜等產品；測試前 2-3 小時避免喝咖啡或含糖飲料；測試前不宜吸菸；有心臟起搏器的患者應提前告知醫生。
• 影像學檢查。幫助觀察神經系統狀況。以 X 線計算機斷層（CT）和核磁共振（MRI）檢查為主，可能見到變細的脊髓。也可以幫助顯示肌肉的數量和質量。
• 肌肉活檢。用於明確是否有肌肉萎縮，並幫助確定型別、尋找原因。醫生會用細針取一小塊肌肉，在顯微鏡下觀察，得出結論。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 有哪些症狀或者異常表現？
• 症狀第一次是什麼時候出現的？
• 症狀有加重嗎？
• 家裡人有得過類似疾病的嗎？
• 有胃切除術等手術史嗎？
• 有過重大外傷史嗎？
• 有過金屬元素中毒史或缺乏史嗎？
• 有過免疫系統疾病史嗎？
• 有過艾滋病毒、朊病毒等感染史嗎？
• 有在其他醫院就診過嗎？做過哪些檢查？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 什麼原因導致得這個病？
• 要做什麼檢查？多少錢？
• 能自行好轉嗎？還是會不斷加重？
• 怎麼治療？
• 生活中要注意些什麼？
• 需要手術治療嗎？

具體日常注意事項如下：

• 在他人幫助下活動，避免意外受傷。
• 睡眠充足，期間可使用墊枕等分散身體壓力。
• 下肢抬高或使用彈力襪，預防或減輕下肢腫脹。
• 輕揉發病肌肉，減輕痙攣疼痛。
• 長期臥床患者使用氣墊床、翻身枕等輔助器具，每 1-3 小時翻身拍背一次，預防褥瘡及肺炎。
• 不追求運動鍛鍊，避免疲勞及受傷風險。

目前尚無有效治療，只能對症處理，改善患者生存質量。

藥物治療

• 利魯唑：用於延緩病情進展，適用於進行性延髓麻痺。
• 神經營養因子：營養神經，效果不明顯。

其他治療方法

• 胃管插管：適用於吞嚥困難，有進食障礙的患者。
• 呼吸機輔助通氣：適用於呼吸機麻痺，呼吸困難或呼吸衰竭的患者。
• 鍼灸理療。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，可發展為身體各部位、各器官的肌無力和肌肉萎縮，吞嚥困難、呼吸困難等一系列症狀不斷加重，患者生活自理能力喪失，並最終死亡。
• 經過正規治療後，患者仍不可逆地走向殘疾甚至死亡，但生存期可有一定延長，部分痛苦可能減輕。

老年人運動神經元病的病因尚不明確，可能與各種因素導致的神經系統毒物堆積有關。

老年人運動神經元病的常見原因有哪些？

• 遺傳因素：SOD-1 是最常見的相關致病基因，TDP-43 和 C90RF72 基因突變也可能與發病有關。
• 金屬元素中毒或缺乏：如鈷中毒等。
• 免疫因素：如患有紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。
• 感染：如感染艾滋病毒、朊病毒。
• 營養障礙：如胃切除術後血維生素 B1 減少。

哪些人容易患老年人運動神經元病？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

• 胃切除術等手術史
• 重大外傷史
• 金屬元素中毒史或缺乏史
• 免疫系統疾病史
• 艾滋病毒、朊病毒等感染史

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

• 老年男性
• 家族遺傳史

逐步出現及加重的肌無力、肌肉萎縮、肌肉痙攣，及因此繼發的行走無力、吞嚥困難、呼吸困難等。

老年人運動神經元病的常見症狀有哪些？

老年人運動神經元病早期症狀並不明顯，發展後根據分型，出現不同側重的症狀。

• 肌萎縮側索硬化
  • 肌無力：最常見發病表現為手指活動乏力、笨拙，可出現於一側或雙側。其後肌肉無力逐漸發展至雙臂、雙肩，疾病後期可進一步發展到軀幹、頸部乃至頭面、咽喉。
  • 肌肉萎縮：大多從手部開始，並可不斷加重，蔓延至雙臂、雙肩，疾病後期可進一步發展到軀幹、頸部乃至頭面、咽喉。
  • 肌肉顫動或痙攣：發生於已發病的肌肉。
  • 自覺麻木：但神經科檢查無感覺障礙。
  • 行走不利、吞嚥困難、發音吃力、呼吸困難等：疾病晚期隨肌肉症狀繼發。
  • 死亡：發病 3-5 年後，患者可死於肌肉症狀繼發的呼吸肌麻痺、肺部感染等。
• 進行性肌萎縮：症狀與上述經典型肌萎縮側索硬化相同，但本型進展較慢，生存期可達 10 年或 10 年以上。
• 進行性延髓麻痺
  • 發音困難或發音不清、聲音嘶啞、吞嚥困難、飲水嗆咳：最常見首發症狀，症狀均可逐漸加重。
  • 舌頭明顯萎縮和顫動。
  • 不受自己控制的哭笑。
  • 死亡：本病發展很快，1-2 年內即可進展到死亡。
• 原發性側索硬化
  • 行走不利、走路姿態僵硬怪異、形似剪刀：肌無力症狀最常首發於下肢。肌肉萎縮。
  • 進展緩慢，存活期長。

老年人運動神經元病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 呼吸困難甚至呼吸衰竭
• 肺炎
• 尿路感染
• 褥瘡
• 抑鬱
• 殘疾
• 死亡

目前本病病因不明，難以有效預防。但據可能的風險因素，具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素：

• 有胃切除術等手術史者，及時遵醫囑補充維生素 B₁等營養物質。
• 有重大外傷史者，及時遵醫囑補充營養。
• 有金屬元素中毒史或缺乏史者，及時治療。
• 有免疫系統疾病史者，應在積極治療原發病同時，警惕本病，出現可疑症狀及時就醫。
• 有艾滋病毒、朊病毒等感染史者，應積極治療或控制感染，並警惕本病，出現可疑症狀及時就醫。

對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

• 有家族遺傳史者應警惕本病，出現可疑症狀及時就醫。