勒夫勒心內膜炎：症狀、病因及如何治療

勒夫勒心內膜炎又稱為嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎，多認為由各種原因導致體內嗜酸性粒細胞增多損傷心臟所致，也可認為是嗜酸性粒細胞增多症【以外周血嗜酸性粒細胞持續增多（>0.5×10⁹/升）和多臟器浸潤為特點，臨床表現多樣的臨床綜合徵，目前原因尚不清楚】累及心臟的表現。

目前尚無統計資料。該病屬於少見病，各個年齡階段均有發病，多見於青中年男性患者，主要集中於非洲等熱帶地區，我國僅有少數病例報道。
目前發病原因尚不十分清楚，可能與 5-羥色胺攝入過度、色氨酸和維生素 E 缺乏有關；營養不良屬於危險因素；與絲蟲病、瘧疾、鉤蟲等寄生蟲感染也有關係^[1]。
按病理改變可分為 3 期：
- 壞死期：嗜酸性粒細胞浸潤心內膜及內膜下心肌，併發生炎性改變，內膜損傷，內膜下心肌損傷、壞死；
- 血栓形成期：心內膜及內膜下炎症消退，心腔內附壁血栓形成，心臟瓣膜血栓可導致瓣膜損傷，若血栓脫落可引起全身動脈栓塞；
- 纖維化期：大量膠原纖維廣泛增生，發展成為限制性心肌病。
主要症狀：疲勞、乏力，咳嗽，呼吸困難，瘙癢，皮疹，發熱等是勒夫勒心內膜炎的常見症狀。
本病尚無有效治療手段。早期使用糖皮質激素和免疫抑制劑治療有一定的效果；出現心衰或心律失常等併發症時予以對症處理；合併嚴重瓣膜病變時可考慮外科手術治療。
此病預後不良，患者多死於心血管相關併發症。
勒夫勒心內膜炎是嗜酸性粒細胞增多症累及心臟的臨床表現，出現心內膜炎是嗜酸性粒細胞增多症患者最主要的死亡原因。

勒夫勒心內膜炎患者早期主要表現為夜間盜汗（睡著後出汗，醒來後出汗停止）、咳嗽、發熱、皮疹等，後期出現心內膜炎和心力衰竭等相關臨床表現，無論出現哪種臨床表現都應該及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下症狀時提醒您有必要就醫：

夜間盜汗：（睡著後出汗，醒來後出汗停止）。
咳嗽、咳痰。
發熱、皮疹、瘙癢。
厭食和體重減輕。
疲勞、乏力。
呼吸困難。
下肢水腫。

如出現以下症狀提醒您需要立馬就醫，或撥打 120：

陣發性呼吸困難，咳粉紅色泡沫痰、咯血。
出現腦梗塞相關症狀如：偏癱、失語、意識障礙等。

建議就診科室

心血管內科
急診科
血液內科
心臟外科

醫生如何診斷勒夫勒心內膜炎？

當醫生懷疑是勒夫勒心內膜炎時，將通過詢問病史、查體、查血常規、骨髓檢查、心電圖、心臟彩超、心臟核磁共振、心肌活檢等檢查來確診^[3]。

具體介紹相關檢查：

心臟聽診：這是一種重要的檢查手段，其他檢查不能替代。醫生藉助聽診器，可發現心音低沉，累及到心臟瓣膜時可發現相關的心臟雜音。
實驗室檢查：血常規，可提示外周血有無嗜酸性粒細胞增多；免疫球蛋白可見於部分患者；還可發現炎症指標如超敏 C 反應蛋白。
骨髓檢查：通過抽取骨髓標本，檢查有無嗜酸性粒細胞增多，有無白血病，並可以進行部分基因檢測，可指導治療藥物的選擇。大致過程是患者需要仰臥位或側臥位，醫生會選髂骨（髂前上棘或者髂後）作為穿刺點，常規消毒、鋪巾、局麻後用骨穿針進行，過程中可能有脹痛等不適，但考慮該病時有必要完成該檢查。
心電圖：約有三分之一的患者可出現心電圖異常。通過心電圖可以發現並記錄異常。
心臟彩超：心臟彩超檢查可通過超聲顯像明確心臟有無結構異常、心臟功能障礙、心內膜有無增厚等，也可明確心臟瓣膜有無損傷，還可發現附壁血栓，是該疾病診斷和隨訪最為重要的手段^[3]。
心臟核磁共振：更能明確心臟病變情況，心內膜纖維化及膠原蛋白沉積程度，更有助於發現心腔內血栓。價格相對較高^[4]。
心肌活檢：心內膜活檢是可以確診該疾病的重要手段，可發現心內膜下嗜酸性粒細胞浸潤及浸潤的嚴重程度及心肌損傷程度。但風險及費用較高，有創，可導致血栓脫落等併發症。

醫生可能詢問患者哪些問題？

最主要的症狀是什麼？比如呼吸困難，什麼時候出現？什麼時候更嚴重？
出現呼吸困難前在從事體力活動嗎？
以前出現過上述症狀嗎？
如何緩解的？
有其他伴隨症狀嗎？比如：發熱、夜間盜汗、皮疹、淋巴結腫大。
長期居住在什麼地方？以前感染過寄生蟲嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這是什麼病？
治療效果好嗎？
我做哪些檢查才能確診？
可以藥物治療嗎？
需要進行手術嗎？
有哪些併發症嗎？我需要注意什麼？
對我的生命有影響嗎？

除了藥物治療和手術治療，日常護理、生活習慣、飲食習慣等方面的改善也是該疾病重要的治療內容。

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後切口可能出現疼痛，是正常現象，但需要注意切口有無分泌物、紅腫等。除此之外，還應該密切監測心率及血壓。
在家用藥注意事項：按時、按量服藥，不可停服或漏服，如有嚴重藥物副作用請及時就醫。
- 服用糖皮質激素及免疫抑制劑患者感染風險增加，易導致骨質疏鬆，尤其是中老年人，因此要避免受涼，感冒要注意補鈣；
- 使用免疫抑制劑可出現嚴重免疫功能缺陷，骨髓抑制等，要定期複查血常規；
- 使用抗凝藥物，有出血風險，定期複查凝血功能，解黑便及其他部位出血，要及時就診；
- 使用利尿劑，存在水電解質紊亂風險，需定期複查電解質。
術後、用藥複查：術後一個月到醫院複查，主要複查電解質、肝腎功、心電圖、心臟彩超等檢查。如有心慌、胸悶等不適，應該及時就診。
飲食：低鹽低脂飲食，避免暴飲暴食，忌食濃茶、咖啡等刺激性食物。
運動：避免久坐和長期臥床，避免劇烈運動。根據病情變化，在醫生指導下逐步增加運動量。
其他：保持樂觀情緒，避免情緒激動，正確面對生活壓力，必要時應積極尋求心理醫生輔導和藥物治療。

勒夫勒心內膜炎目前缺乏有效的治療手段。早期表現為嗜酸性粒細胞增多症，可考慮糖皮質激素和免疫抑制劑治療；該病連累到心臟時，以延緩和控制心力衰竭為主要目的；該病易導致血栓形成，需要抗凝治療防治血栓；嚴重心臟瓣膜病變時可行手術治療^[5]。

藥物治療

早期的治療目的是減少血液和組織中嗜酸性粒細胞水平，以減少嗜酸性粒細胞浸潤導致的器官損傷和血栓形成，可參照嗜酸性粒細胞增多症的治療。

糖皮質激素：可誘導該病緩解，初始應足量使用，後逐漸減量，並維持。長期使用激素可能出現免疫力低下，骨質疏鬆，增加感染風險，需在專科醫生指導下使用。代表藥物有：如強的鬆、潑尼鬆等。
環磷醯胺：主要是該病會連累到重要臟器，病情嚴重時使用，可緩解病情。
羥基脲：可以緩解病情，強化治療。
β-受體阻滯劑：可阻滯和部分逆轉心室重構，延緩心衰進展。心衰急性期不應使用，注意心率和血壓。代表藥物有：美託洛爾，普萘洛爾，索他洛爾等。
血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）：抗心臟纖維化，改善預後。代表藥物有：卡託普利、福辛普利、培哚普利等。如果有乾咳等副作用出現，可以考慮用血管緊張素受體拮抗劑，如纈沙坦、氯沙坦等替換。
醛固酮拮抗劑：可改善心室重構，延緩心衰進展。代表藥物：螺內酯。
利尿劑：可減輕心臟容量負荷，減輕下肢水腫，改善心衰症狀等。代表藥物有：呋塞米、氫氯噻嗪等。注意有無電解質紊亂。
抗凝藥物：患者外周血嗜酸性粒細胞增多，血液瘀滯容易形成血栓，應該進行抗血栓治療。代表藥物有：低分子肝素、法華林。合併心臟瓣膜疾病時，優先使用法華林。
抗血小板藥物：同時也可行抗血小板治療。代表藥物為：阿司匹林。

上述藥物使用時應該由專科醫師評估出血風險，需密切隨訪。

手術治療

瓣膜置換術。
通過開胸手術，用機械瓣膜或生物瓣膜替代原有瓣膜，延緩心衰進展，改善症狀。
適用於心臟瓣膜嚴重受累，如二尖瓣或主動脈瓣嚴重關閉不全者的治療。
可改善預後，延長生命；手術風險高，死亡率較高，費用高。
可能會出現心臟驟停，感染等嚴重併發症。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發展為心力衰竭、血栓栓塞，最後導致死亡。

雖然該病目前缺乏有效的治療手段，但經過正規治療，長期藥物控制可延緩該病進展。

該病病因尚不明確。多認為由各種原因導致體內嗜酸性粒細胞增多導致心臟損傷所致，可能與 5-羥色胺攝入過度，色氨酸和維生素 E 缺乏有關；營養不良、絲蟲病、鉤蟲等寄生蟲感染可能是其又一原因。

勒夫勒心內膜炎的常見原因有哪些？

5-羥色胺攝入過度；
色氨酸和維生素 E 缺乏；
營養不良；
寄生蟲感染比如：絲蟲病、鉤蟲病等。

哪些人容易患勒夫勒心內膜炎？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患勒夫勒心內膜炎：

經濟條件差；
營養不良；
色氨酸和維生素 E 缺乏的人群；

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患勒夫勒心內膜炎：

嗜酸性粒細胞增多症及嗜酸性粒細胞白血病的患者；
既往有過寄生蟲感染的人群；
中青年男性：該病以中青年為主，男性多於女性患者。

勒夫勒心內膜炎早期主要是嗜酸性粒細胞增多的臨床表現包括：夜間盜汗（睡著後出汗，醒來後出汗停止）、咳嗽、發熱、皮疹、瘙癢、厭食、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等；累及心臟後可表現為：疲勞、乏力、呼吸困難、下肢水腫等；血栓脫落可突發腦梗，表現偏癱，意識喪失等^[2]。

勒夫勒心內膜炎的常見症狀有哪些？

夜間盜汗：患者在睡眠過程中大量出汗，有的也可是午後出汗，醒來後出汗停止，這是早期最為常見的症狀。
咳嗽：早期以乾咳為主，為非特異性症狀；後期出現心力衰竭也可出現咳嗽，伴有咳痰，多為白色泡沫痰，急性左心室時可出現粉紅色泡沫痰。
發熱、皮疹、瘙癢。
疲勞、乏力：出現心力衰竭後，心臟泵血功能減弱出現活動耐量降低。
呼吸困難：這是出現心力衰竭後常見的表現。患者可表現為呼吸增快、急促、氣緊，夜間陣發性呼吸困難，端坐呼吸（為了減輕呼吸困難被迫採取端坐位或半臥位）等。
下肢水腫：患者出現右心衰竭時，外周的血不能及時回到心臟出現雙下肢水腫，腳踝內側最先出現。
血栓脫落可突發腦梗（俗稱“ 中風”），表現偏癱，意識喪失等。

勒夫勒心內膜炎可能會引起哪些併發症？

心力衰竭；
二尖瓣關閉不全；
主動脈關閉不全；
腦梗塞，動脈栓塞。

由於該疾病病因尚不明確，因此無確切有效的預防方法，但以下預防方法可能在一定程度上預防疾病發生或復發。

具體預防方法如下：

針對可變的因素

加強營養，補充維生素 E；
減少富含 5-羥色胺的食物攝入如香蕉；
做好個人衛生，不到疫區旅行，避免絲蟲病、瘧疾、鉤蟲等寄生蟲感染。

針對不可變的因素

患有嗜酸性粒細胞增多症的患者要規範治療，可延緩心臟損傷；
患有嗜酸性粒細胞增多症的患者要定期複查心電圖、心臟彩超，早發現心臟損傷，早期治療。