淚腺肉樣瘤病：症狀、病因及如何治療

• 什麼是淚腺肉樣瘤病？肉瘤樣病又稱結節病，是一種原因不明的多系統肉芽腫病，多見兩側肺門淋巴結腫大，並累及肺、面板和眼部。眼部受累約佔 20~50%。單純淚腺受早的結節病少見。
• 患病情況如何？本病患病率約為 2/10 萬~18/10 萬。大多數患者 20～40 歲，女性較多，約為男性的 2～3 倍，黑人是白人的 10 倍，黑人眼部受累也較常見。淚腺為眶內最常受累組織。在溫和和寒冷的地區更多見。
• 為什麼會得這個病？本病病因暫不明確。可能與感染因素、免疫因素同時也與遺傳因素有關的自身免疫性疾病。有文獻報道吸菸是眼部結節病的危險因素。
• 淚腺肉樣瘤病有什麼型別？暫無相關文獻報道。
• 淚腺肉樣瘤病有什麼症狀？患者可出現眼瞼腫大，眼球突出，上瞼水腫、下垂，上瞼及淚腺可捫（摸到）及結節等症狀。
• 淚腺肉樣瘤病如何治療？皮質類固醇藥物對本病有效，若病變侷限或病變對皮質激素治療無效者，可採用區域性外放射治療或手術治療。
• 淚腺肉樣瘤病有什麼危害？淚腺受損後可引起乾燥性角膜結膜炎表現。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痺，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。若長期不及時正規治療，可能會導致視力不可逆的損失。
• 本病目前暫無相關有效預防方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 中青年（20~59 週歲）人群常見，如發現上眼瞼腫脹（上眼皮）、眼球突出或上瞼可觸及結節狀新生物，伴或不伴其他全身症狀（肺部或面板常見，面板表現為面板結節性凸起或結節性紅斑），則應儘早就醫，明確診斷及聽取醫師診療意見。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 如果突然出現短期內眼瞼腫脹明顯增大或凸出明顯，並伴眼乾澀，眼癢、痛，且逐漸引起視力減退，則應立即就醫。

建議就診科室

• 眼科
• 面板科
• 呼吸科

醫生如何診斷淚腺肉樣瘤病？

醫生通過詳細詢問患者病史及家族史，詳細進行眼部視、觸診及全身其他器官（如面板、肺部等）的檢查，結合相關輔助檢查可初步診斷。

具體介紹相關檢查：

• 眼部視、觸診：為眼科常規檢查。通過此項檢查，醫生可明確診斷，並根據病變的範圍和深度擬定出初步的治療方案。
• 面板的視觸診：由於此病常累及面板，可看到和觸到結節性凸起或結節性紅斑，有助於此病的診斷。
• 裂隙燈顯微鏡檢查：為眼科常規檢查。通過此項檢查，醫生可明確診斷，並根據病變的範圍擬定出初步的治療方案。
• 眼部 B 超：眼科常用輔助檢查，可見眼內是否有異常，尤其有助於某些玻璃體疾病，如玻璃體液化、玻璃體出血、玻璃體異物等，另外對視網膜疾病，視網膜如脫離，視神經的損傷，及異物有否穿透眼球后層疾病的檢查。有助於對患者眼部併發症及眼內的病變程度的瞭解。
• 胸片：由於此病為全身多系統性疾病，常累及肺部，胸片可顯示雙側肺門結節狀團塊影，有助於此病的診斷與鑑別診斷。
• 舊結核菌素（OT）或 PPD 試驗：陰性或弱陽性用於鑑別診斷。
• 血管緊張素轉移酶（ACE）的檢測：50%~75% 的本病患者血清 ACE 增高。
• 病理學檢查：眼瞼、結膜，或者眼眶病變組織（新生物）的活檢可以對此病明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 既往的全身病史和眼病史？
• 除眼部外，其他地方有無不適？
• 既往是否患有結核病史？
• 家裡是否有親屬患有類似疾病？
• 出現症狀有多久了？症狀是否逐漸加重？是否已經影響正常生活？
• 曾到別的醫院就診了麼？做過相關輔助檢查沒有？結果如何？診斷為何病？治療了麼？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 病情嚴重麼？
• 需要治療麼？
• 如何治療（手術治療還是藥物治療？）？
• 治療效果如何？
• 會復發麼？
• 需要定期複查嗎？複查週期大概為多久？
• 還需要到其他科室就診嗎？

• 術後護理注意事項：術後加壓包紮患眼 1 周，密切觀察敷料有無滲血、移位等情況，術後 1 周首次換藥。觀察術眼出血、腫脹情況以及眶骨面有無感染,碘仿紗條填塞,眼墊遮蓋術眼，連續換藥 1 個月，預防感染。
• 放射治療注意事項：接受放射治療的患者，可能會出現噁心、嘔吐、脫髮等不良反應，一般症狀不嚴重可忍受，若症狀較嚴重，請及時告知醫生。
• 定期複查：由於每個患者術中及全身情況均不同，所以應符合個體化原則，術後應按手術醫師或主治醫師要求定期複查，複查醫師最好為手術醫師，更能瞭解患者病程變化，具體複查專案應由診治醫師根據患者情況決定。
• 飲食：
  • 手術患者，全麻患者麻醉清醒後 6 小時進食營養豐富的半流質飲食（如雞蛋羹），避免咀嚼硬質食物（如饅頭）以免引起傷口出血，次日進食軟食。
  • 非手術患者，宜進食高熱量、高蛋白、高維生素類飲食（如魚肉等），少量多餐，增強機體免疫力。多食蔬菜、水果,多飲水，保持大便通暢,避免用力引起傷口出血。
• 運動：適當戶外活動（具體根據患者自身全身狀況而定）（請補充），增強機體抵抗力。
• 長期使用激素類藥物患者可能出現的不良反應：噁心、嘔吐，失眠，骨質疏鬆易於骨折，高血壓，痤瘡、紫紋、多毛，體重增加、高脂血症、肥胖，易感染等不良反應。患者應定期複查。患者隨時監測病情，具體複查時間應按自身狀況而定，若反應嚴重則應及時就診向醫師尋求診療意見，若較為穩定，則可 3 月/1 次複查。

藥物治療

• 皮質類固醇藥物：對肉樣瘤有效，可用於緩解症狀，有病例報道治療兩週後結節顯著縮小。

手術治療

• 若病變侷限或病變對皮質激素治療無效者，為改善症狀和預防腫瘤轉移，可採用手術治療。

其他治療方法

• 放射治療：若病變侷限或病變對皮質激素治療無效者也可採用放射治療，具體治療方案應當由主治醫師根據患者眼部以及全身其他系統情況綜合考慮後個體化制定。

疾病發展和轉歸

• 接受正規治療：預後與發作的方式相關。急性起病者，經治療或自行緩解，預後較好。
• 不接受正規治療：因早期未及時行相關診治，疾病可呈慢性進行性，由於侵犯多個器官，引起多功能損害，肺廣泛纖維化，或急性感染等導致預後較差。死亡原因常為肺源性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。

淚腺肉樣瘤病的常見原因有哪些？

• 本病病因暫不明確，可能與免疫因素、感染因素、遺傳因素有關。

哪些人容易患淚腺肉樣瘤病？

• 吸菸可能是本病的危險因素。

淚腺肉樣瘤病的常見症狀有哪些？

• 眼瞼腫大、眼球突出：患者自行發現上眼瞼（即上眼皮）腫脹或者眼球凸出。
• 上瞼及淚腺可捫及結節：眼周（上、下眼瞼或眉弓附近現）可看到或觸到無痛性結節狀新生物。
• 畏光，眼乾澀、癢、痛伴視物模糊：當晚期合併乾燥性結膜炎時會有畏光、眼乾澀、眼癢、眼痛伴視物模糊等症狀。

淚腺肉樣瘤病可能會引起哪些併發症？

淚腺受損後可併發乾燥性角膜結膜炎、眼球運動障礙等。

常見併發症包括：

• 眼球運動障礙：眼球運動是由動眼、滑車、展神經支配下的眼外肌的平行協調運動，動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能，常稱為眼球運動神經。當上述神經受腫瘤的壓迫或侵犯均可導致眼球運動障礙，表現為眼球向某一個或某幾個方向運動受限。
• 乾燥性結膜炎：當晚期合併乾燥性結膜炎時會有畏光、眼乾澀、眼癢、眼痛伴視物模糊等症狀。

本病的病因不明確，故無確切的預防方法。