淋巴瘤樣肉芽腫：症狀、病因及如何治療
- 淋巴瘤樣肉芽腫是一種發生在淋巴結外、以血管為中心、伴血管損傷的淋巴增生性疾病。可累及多個系統，肺部最常見受累（90%），其次是面板（25~59%）、腎臟（32%）、肝（29%）和神經系統（30%）等。
- 目前尚無確切的淋巴瘤樣肉芽腫發病率的統計資料。發病年齡多為 40～60 歲，男女比為 2∶1。
- 本病具體病因與危險因素尚不明確，但好發於 EB 病毒感染者、伴有自身免疫性或系統性疾病者（如干燥綜合徵、類風溼關節炎、結節病、抗合成酶綜合徵、膽汁性肝硬化、潰瘍性結腸炎和淋巴造血系統疾病等）及長期接受免疫抑制劑（如氨甲蝶呤、硫唑嘌呤）治療者。
- 依據病損中一種特殊細胞的數量和組織壞死程度，本病可分為 Ⅰ 級、Ⅱ 級和 Ⅲ 級。分級越高，預後越差。一般而言，Ⅰ 級為良性病變，Ⅱ 級為交界性病變（兼有良性和惡性的特點），Ⅲ 級患者可能很快進展為淋巴瘤（一種血液系統惡性腫瘤）。
- 本病的疾病表現缺乏特異性（與其他疾病類似，沒有獨特的表現），可出現全身系統症狀（如發熱、抑鬱、體重減輕等）；累及肺部時可有咳嗽、呼吸困難；皮損以皮下結節、斑丘疹、紅斑多見；中樞神經系統受累主要表現為精神改變、共濟失調（運動的協調不良、平衡障礙）等。
- 本病至今尚無滿意的治療方法，主要使用激素和免疫抑制劑聯合治療。
- 如果治療不及時，本病可能引起多個器官及組織出現併發症（如呼吸困難、失語等），會嚴重影響患者生活質量，甚至導致惡病質（表現為極度消瘦、乏力、貧血），影響患者的壽命。
- 目前主要依據症狀的嚴重程度、組織學分級來選擇治療方案。中樞神經系統受累可能為預後不良的危險因素。
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