淋巴細胞性垂體炎：症狀、病因及如何治療

淋巴細胞性垂體炎，又被稱為淋巴細胞性漏斗神經垂體炎，或自身免疫性垂體炎等，是以淋巴細胞浸潤聚集在垂體為特徵的中樞神經系統炎症，是一種罕見的自身免疫性疾病（免疫系統攻擊自身組織引起的疾病）。

• 本病患病率很低，自 1962 年首次報道以來，全球報告病例數不超過 800 例^[1]，估計每年發病人數為每 900 萬人中有 1 例^[2]。
• 在特定情況下（妊娠、病毒感染等）垂體自身抗原釋放，免疫系統對自身垂體細胞產生反應，殺傷自身垂體細胞，導致垂體出現功能障礙。妊娠及分娩、患有其他自身免疫性疾病（如自身免疫性甲狀腺炎、自身免疫性腎上腺炎）、病毒感染等是該病最常見的危險因素^[2]。
• 可分為淋巴細胞性腺垂體炎、淋巴細胞性漏斗-神經垂體炎、淋巴細胞性全垂體炎三種類型。
• 主要表現為頭痛、視覺障礙、疲勞、畏冷、食慾減退、月經紊亂、產後無乳、軟弱無力、煩渴（過度口渴）、多飲、多尿等。
• 激素治療和手術治療是目前主要的治療方法，部分對激素治療不敏感的患者還可選擇免疫抑制治療或伽瑪刀放射治療。治療關鍵點在於減輕垂體腫脹、緩解視覺障礙及改善垂體功能減退症狀（如低血糖、面板蒼白、性慾減退等）。
• 淋巴細胞性垂體炎如果沒有得到積極有效的治療，嚴重者可併發感染，出現休克、昏迷，甚至猝死。
• 經積極治療後少，部分患者垂體功能可以恢復，但大多數患者仍需終身服用激素，進行替代治療。

具有以上危險因素的人群出現頭痛、視覺障礙、疲勞、畏冷、食慾減退、月經紊亂、產後無乳、軟弱無力、煩渴、多飲、多尿等可疑淋巴細胞性垂體炎症狀，或出現昏迷、休克等危急情況時應及時就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 頭痛、視力下降、視物重影、視野缺損。
• 疲乏虛弱、胃腸不適、低血糖、面板蒼白。
• 女性產後月經恢復不足、閉經、不育；男性陽痿、性慾減退、睪丸萎縮。
• 食慾減退、畏寒、少汗、抑鬱、淡漠、便祕、體重增加。
• 產後無乳，乳腺萎縮或溢乳、男性乳房增大。
• 肌肉萎縮、骨痛、無原因骨折、兒童發育不良。
• 口乾、多飲、多尿、夜尿多，每日尿量超過 4 升。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 高燒不退；
• 四肢冰冷（休克前兆）；
• 低血壓；
• 精神失常；
• 煩躁不安；
• 抽搐；
• 昏迷。

建議就診科室

• 內分泌科
• 神經外科

醫生如何診斷淋巴細胞性垂體炎？

臨床醫生通常通過患者的發病經過、常見症狀、檢查結果以及對治療的反應性，綜合分析後，診斷淋巴細胞性垂體炎^[5]。

具體相關檢查如下：

• 影像學檢查：核磁共振（MRI）對於淋巴細胞性垂體炎的診斷很有幫助，常可見垂體包塊。
• 內分泌評估：
  • 激素水平檢查：包括卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）、促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質激素（ACTH）、生長激素（GH）、泌乳素（PRL）等。
  • 激素興奮試驗：識別下丘腦與垂體是否存在問題。
  • 尿崩症相關的檢查：尿常規（包含尿比重、尿滲透壓），尿量，血滲透壓，血鈉，血抗利尿激素測定等。
  • 免疫學指標：免疫學指標陽效能為淋巴細胞性垂體炎的診斷提供更多證據，但並不是所有患者都能檢測到陽性。具體包括血沉、C 反應蛋白、免疫球蛋白及自身免疫抗體^[1]等。
  • 術後病理檢查：淋巴細胞性垂體炎可依靠術後病理檢查確診，但由於只有部分患者進行手術，病理標本並不易獲取，制約了此項檢查的應用。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 年齡多大了？有什麼症狀？
• 症狀出現了多久？嚴重程度如何？是否會自然緩解？
• 現在是否已經懷孕？或者處在哺乳期？之前月經情況如何？
• 本人或家族中是否有人患自身免疫性甲狀腺炎、腎上腺炎、卵巢炎、肝炎，萎縮性胃炎等？
• 近期有無感冒、發燒等感染症狀？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 什麼原因導致的淋巴細胞性垂體炎？
• 我需要做哪些檢查？
• 有哪些治療方案？我適合哪一種治療方案？
• 能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間有什麼注意事項？
• 會遺傳嗎？我的親屬需要篩查嗎？

在日常生活方面患者應按時服藥、按時複診，飲食、作息規律，注意避免誘發垂體危象的危險因素。

具體日常注意事項如下：

• 營養支援，進高熱量、高蛋白及富含維生素膳食；垂體功能減退及服用糖皮質激素的患者容易出現電解質紊亂，良好的營養支援有助於提高免疫力。
• 不宜過度飲水，防止出現水中毒或加重尿崩症。
• 儘量預防感染，寒冷季節時注意保暖，炎熱時節預防中暑，防止加重病情，誘發垂體危象或感染性休克。
• 避免過度勞累、精神刺激，戒菸、戒酒，防止誘發垂體危象。
• 合併糖尿病患者，應該在醫生指導下使用降糖藥，不可自行加量，防止因過度降糖引起低血糖昏迷。
• 禁服安眠藥、鎮靜藥，防止發生昏迷。

淋巴細胞性垂體炎治療的目的是緩解垂體腫脹，調整機體免疫狀態，恢復垂體功能；激素治療和手術治療是目前常見的治療方式。

藥物治療

• 激素治療：用於改善患者垂體功能減退的症狀。
  • 首先應補充糖皮質激素，首選氫化可的鬆。
  • 其次根據其他內分泌腺功能減退情況，再行替代治療：如甲狀腺功能減退，在補充糖皮質激素後，方可從小量起始加用甲狀腺素；性激素替代治療方面，育齡婦女可進行人工月經週期治療，男性補充丙酸睪酮或庚酸睪酮；生長激素缺乏者可補充人重組生長激素。
• 免疫抑制治療：當激素治療效果欠佳時，可通過環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素 A 等免疫抑制劑治療，或利妥昔單抗靶向治療，但目前應用較少^[6]。

手術治療

當激素治療無緩解，或緩解後再次復發，或已出現視力障礙、劇烈頭痛等壓迫症狀，可行手術切除病變垂體組織，且術後仍應繼續行激素治療。

伽瑪刀放射治療

國外專家研究表明伽馬刀放射治療淋巴細胞性垂體炎，既無明顯增加複發率，也無長期應用激素治療的不良反應，是淋巴細胞性垂體炎推薦的治療方式。但目前國內開展較少。

疾病發展和轉歸

少部分患者可以部分或全部功能自發恢復，約有 10% 的患者發展為空蝶鞍綜合徵^[3]（垂體受壓導致）；經治療後，輕症患者生活質量可如常人，重症患者經治療恢復後常表現虛弱，若發生感染、休克、垂體危象（腦水腫、顱內壓增高、視力視野障礙，意識障礙）等，可導致死亡。

淋巴細胞性垂體炎的病因尚未完全闡明，目前認為在特定條件下（如妊娠、病毒感染等），誘使機體免疫狀態改變，引起垂體自身抗原的釋放，免疫系統對自身垂體細胞產生反應，殺傷自身垂體細胞，從而產生一系列相應的症狀。

淋巴細胞性垂體炎的常見原因有哪些？

• 妊娠或分娩時，垂體血流量增加、體積增大，易發生微小的損傷，導致垂體抗原釋放出來，啟用人體免疫系統，將垂體細胞當作“異己”物質進行攻擊。
• 病毒感染後，由於病毒的某些成分與垂體細胞的成份類似，導致清除殺傷病毒的免疫細胞，將垂體細胞成分誤當作病毒殺傷。

哪些人容易患淋巴細胞性垂體炎？

• 妊娠（特別是晚期妊娠）婦女和產婦。
• 已患自身免疫性疾病者（如自身免疫性甲狀腺炎、自身免疫性腎上腺炎等）。
• 已有病毒感染者。

常見的症狀有因垂體腫脹引起的頭痛、視覺障礙等；因垂體功能減退無法向腎上腺、甲狀腺、性腺發出訊號而導致的疲勞、畏冷、食慾減退、月經紊亂等；垂體分泌泌乳素異常導致的產後無乳；生長激素缺乏引起的軟弱無力等；垂體後葉受損發生煩渴（過度口渴）、多飲、多尿等，重者可出現休克、昏迷，甚至猝死。

淋巴細胞性垂體炎的常見症狀有哪些^[3]？

• 垂體腫脹症狀：頭痛，視覺障礙等。
• 腎上腺功能減退症狀：疲乏虛弱、胃腸不適、低血糖、面板蒼白等。
• 性腺功能減退症狀：女性產後月經恢復不足、閉經、不孕不育、脫毛等；男性陽痿、性慾減退、睪丸萎縮等。
• 甲狀腺功能減退症狀：食慾減退、畏寒怕冷、少汗、抑鬱、表情淡漠、便祕、體重增加等。
• 泌乳素分泌異常導致的症狀：女性產後無乳、乳腺萎縮，或男性乳房增大、泌乳等。
• 生長激素缺乏症狀：軟弱無力、肌肉萎縮、骨痛、無原因的骨折、兒童發育不良等。
• 垂體後葉損傷症狀（即尿崩症相關症狀）：口乾、多飲、多尿、夜尿多，每日尿量超過 4 升等。

淋巴細胞性垂體炎可能會引起哪些併發症？

• 感染：常見肺部（如肺炎）、泌尿及生殖系統等感染（如膀胱炎）。重症感染可導致休克，甚至死亡。
• 垂體危象：又被稱為垂體卒中，指垂體功能減退患者，未經系統、正規激素補充治療發展至後期，出現的多種代謝紊亂和器官功能失調的危急重症，可引起昏迷、死亡^[4]。

病因和發病機制尚不明確，因此無特別有效的預防措施；在日常生活中對於懷孕的婦女、產婦、患有自身免疫性疾病及已有病毒感染等特殊人群，應密切關注自身身體狀況，如有不適，應及時就診，從而減少淋巴細胞性垂體炎的發病風險。