隆突性面板纖維肉瘤：症狀、病因及如何治療

隆突性面板纖維肉瘤（Dermatofibrosarcoma Protuberans，DFSP）是一種面板真皮組織發生的、生長緩慢的侷限性纖維肉瘤，低度惡性，區域性複發率高，遠處轉移率低，病程呈緩慢進展。該病多見於青中年男性，常表現為軀幹或四肢近心端處的隆起性面板結節或斑塊。早期多無自覺症狀，易被誤診。

• 好發於中青年男性，50%～60% 發生於軀幹，20%~30% 發生於四肢近端，10%~15% 發生於頭頸部。
• 病因不明，部分患者有外傷、手術、蟲咬或區域性注射藥物史，也可先天發病。發病可能與同源染色體 17 和 22 基因重排有關。
• 病程緩慢，早期常無明顯自覺症狀，表現為單個膚色、紫色、淡紅色的小斑塊、結節，後期可迅速增大，形成表面光滑的隆起性結節，質硬，表面伴（或不伴）毛細血管擴張，可觸碰出血，可伴有疼痛。
• 該病遠處轉移不常見，但常侵襲性生長，侵及皮下組織。
• 該病主要的確診依據是組織病理學檢查及免疫組織化學檢查。
• 手術切除是首選治療方法。