顱內脊索瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是顱內脊索瘤？是一種少見的破壞性顱內良性腫瘤，多生長於硬膜外，呈慢性浸潤性生長，由於位置比較特殊，該病在治療時較為困難。
該病發病率高嗎？顱內脊索瘤較為少見，在任何年齡都有可能見到，腫瘤的發生率約為 0.2~0.5 例/每 10 萬人，佔顱內腫瘤的 0.5% 左右。
為什麼會得這個病？病因尚不明確，顱內脊索瘤多為胚胎髮育時胚胎殘留的脊索組織，後逐漸演變為腫瘤。
主要症狀有哪些？頭痛為顱內脊索瘤最主要的症狀，患者常有長期的頭痛史。當腫瘤侵襲至周圍組織時，也可出現視聽覺障礙、耳鳴、眩暈、鼻不通氣、疼痛，面部感覺不適，身體不穩，性功能障礙等。
該病分為哪些型別？根據病理型別，顱內脊索瘤可以分為：普通型（典型型）、軟骨樣脊索瘤、間質型（非典型型）。
得了這個病該如何治療？手術治療是顱內脊索瘤最有效的方法，常用的治療方法有手術治療、放療、放射外科治療等。
該病有什麼危害？顱內脊索瘤可能導致患者肢體功能障礙，四肢不能運動等情況，嚴重時可以危及生命。
其他還需要注意什麼？由於顱內脊索瘤位置特殊並且有浸潤性生長，手術難以徹底切除，所以複發率較高。但是由於腫瘤生長緩慢，早發現、早治療對治療該疾病的意義重大。

如出現以下情況應及時就醫：

出現不明原因的長期頭痛。
視聽覺障礙、耳鳴、眩暈。
鼻子不通氣、疼痛、面部感覺不適。
身體行動不穩。
性功能障礙。

如果出現以下情況應立即就醫或者撥打 120 急救電話

四肢突然不明原因不能運動。

建議就診科室

神經外科
腫瘤科
急診科

醫生如何診斷顱內脊索瘤？

當醫生懷疑顱內脊索瘤時，可以通過觸診（觸控）、視診（觀察）、影像學檢查（頭顱 X 射線、CT、磁共振成像、腦血管造影）等幫助診斷，確診有賴於病理檢查。

具體介紹相關檢查：

視診及觸診：通過此項檢查，醫生可確定下一步檢查或者初步治療的方案。患者需要配合醫生檢查，指出患處、描述症狀，醫生觸控並觀察，記錄症狀（如疼痛的部位、時間，肢體的活動度等）。
影像學檢查：頭顱 X 射線檢查可以看到顱內腫瘤的位置邊界，CT 掃描檢查可以顯示病灶內部具體情況，磁共振成像可以顯示顱內軟組織的情況，腦血管造影可以顯示出腦部血管與腫瘤的位置情況。
病理檢查：將術中切下的腫瘤標本送至病理科進行病理檢查，通過此項檢查，可確定腫瘤的種類、分期、分型，確診是何種疾病，最終確定治療方案。

醫生可能問患者哪些問題？

這些症狀出現了多久了？
是否曾患其他疾病？
從事何種工作？是否接觸有毒有害物質？
是否曾接受檢查？結果如何？
是否曾接受治療？療效如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

為什麼會發生這些症狀？
患病會影響壽命嗎？對以後的生活會有什麼影響？
需要接受那些檢查？
有哪些治療方案？
有什麼注意事項？
治療疾病大概需要多少費用？醫保報銷嗎？

具體日常注意事項如下:

術後護理注意事項：如果患者接受了手術，術後注意及時更換敷料，注意觀察傷口癒合程度，時刻注意患者的呼吸、心率等是否有變化。
定期複查：術後每 3~6 個月要到醫院複查 1 次，主要通過 CT 或磁共振成像等複查癌細胞細胞是否轉移、傷口恢復情況等。
放療注意事項：接受放療的患者，治療期間或治療後，可能會出現口乾、噁心、嘔吐、乏力等症狀，如症狀嚴重需及時就診。
飲食：
- 若為手術患者，術後 1~3 天應進牛奶等流食，之後可以進稀飯、麵條等軟食。
- 若為普通患者，多吃雞蛋，牛奶，蔬菜等食物，避免吃辣椒、燒烤等辛辣刺激油膩的食物。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，兩週左右可下床活動、輕度活動，避免勞累。
- 若為非手術患者，保持每週適當強度運動 1~2 次，每次 40~60 分鐘。
其他：定期體檢，做好腫瘤篩查。戒菸，戒酒。

顱內脊索瘤常採用手術治療，輔助常規放射治療，放射外科治療等。

藥物治療

本病無有效治療藥物。

手術治療

顱內脊索瘤切除術：可切除腫瘤病變組織，防止腫瘤侵襲周圍更大的組織、轉移，危及生命。常用的手術方式是開放性手術，即切開顱骨，擴大切除病變組織時，由於顱內脊索瘤位置特殊，常需要從多個角度進行切除。

其他治療

常規放療：利用放射線將剩餘的腫瘤細胞消滅，達到治癒的目的。
放射外科治療：使用特殊的射線刀，如γ–刀、質子刀來切割腫瘤，但是又不傷及周圍正常細胞，是一種集外科治療和放療優勢的治療方法。

疾病的發展和轉歸

若不接受正規治療，顱內脊索瘤的腫瘤細胞可能會發生轉移，腫瘤生長過程中可壓迫周圍重要神經血管，導致生存質量下降，甚至威脅生命。
接受正規治療後，顱內脊索瘤可得到很好地控制，乃至治癒，使得生存率提高。顱內脊索瘤由於位置特殊，周圍常有較多重要的神經血管組織，並且由於顱內空間較小，手術空間有限，所以手術難度較大，腫瘤不易徹底切除，術後要配合輔助治療（如放療）來鞏固療效，不可以掉以輕心。

本病病因尚不明確。

顱底脊索瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不明確。

哪些人容易發生顱底脊索瘤？

目前暫未查見權威證據明確本病有關的易患人群。

頭痛為顱內脊索瘤最主要的症狀，患者常有長期的頭痛史。當腫瘤侵襲至周圍組織時也可出現視聽覺障礙、耳鳴、眩暈、鼻不通氣、疼痛、面部感覺不適、身體不穩、性功能障礙等。

顱內脊索瘤的常見症狀有哪些？

顱內脊索瘤的常見症狀包括：

頭痛：顱內脊索瘤常擠壓周圍組織，進而導致頭痛。
視覺或聽覺障礙、耳鳴、眩暈：若腫瘤壓迫大腦與聽覺、平衡有關的部位，可能會產生視覺下降、聽覺下降、耳鳴、眩暈等症狀。
鼻不通氣、面部感覺不適：若腫瘤侵犯鼻部，則可能會引起鼻不通氣、疼痛、面部感覺不適等症狀。
身體行動不穩、性功能障礙：若腫瘤涉及垂體，可能會引起身體不穩（不能平穩地行走)，性功能障礙（陽痿）等症狀。
四肢運動喪失：肢體不可運動，喪失行動能力。

顱內脊索瘤的常見併發症有哪些？

隨著疾病的進展，顱內脊索瘤可能引起的併發症：

腦積水：表現為頭痛、嘔吐、視力模糊等症狀。

本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。