路易體痴呆：症狀、病因及如何治療

路易體痴呆是繼阿爾茨海默症之後第二常見的進行性痴呆。路易體痴呆是由腦細胞內的蛋白質團引起的，這些異常沉積的蛋白質團被稱為路易體。當蛋白質堆積時就會影響大腦的功能，包括記憶、運動、思考、情緒和其它行為。

• 導致路易體痴呆的病因目前還不明確，路易體是腦內異常堆積的蛋白質團，而目前並不清楚路易體在腦部堆積的原因。
• 路易體痴呆的常見症狀為思維的變化，包括記憶事物、計劃、專注和理解視覺形式的資訊能力下降，幻覺，以及行動緩慢、顫抖、身體僵硬、行走困難等症狀。
• 目前還沒有針對路易體痴呆的特異性檢查方法，因為路易體痴呆與阿爾茨海默症或帕金森病有很多相似的症狀，需要進行區別。因此醫生很難在疾病早期確診，只能通過臨床發病過程、腦部掃描等方法排除其他可能導致類似症狀的疾病。
• 目前該病還沒有特效療法，只能通過對症治療，改善認知功能障礙、運動障礙、精神行為等症狀。通常採用藥物治療，以改善症狀。
• 患者日常生活中要保持正常的社交、積極鍛鍊、訓練思維能力、保證充足睡眠。
• 導致路易體痴呆的病因和發病機制目前還不明確，也沒有針對性的預防方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 理解、思考、記憶和判斷力等出現異常；
• 動作緩慢，四肢僵硬、顫抖；
• 警覺和思維混亂、睏倦交替出現；
• 出現幻覺、看到了不存在的東西；
• 睡眠不安，經常伴有劇烈的運動和大聲叫喊。

就診科室

• 神經內科

醫生如何診斷路易體痴呆？

目前還沒有針對路易體痴呆的特異性檢查方法，因為路易體痴呆與阿爾茨海默症或帕金森病有很多相似的症狀，需要進行區別。因此，醫生很難在疾病早期確診，只能通過臨床病程，血液檢查、腦部掃描等方法排除其他可能導致類似症狀的疾病。

測試語言、思考能力

醫生會通過某些測試衡量患者的記憶、語言技能或思考能力來判斷患者是否痴呆。

腦部掃描

• 醫生給會通過影像學檢查判斷患者腦部是否存在病變。醫生會藉助磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging,MRI)、單光子發射計算機斷層成像術(Single-Photon Emission Computed Tomography,SPECT)、正電子發射斷層成像(Positron Emission Tomography,PET)等來診斷評估導致痴呆的原因，排除其他可能導致痴呆的疾病。
• MRI 掃描可以幫助診斷導致痴呆的疾病型別，提供大腦結構的詳細資訊，還可以顯示大腦某些區域是否萎縮。
• SPECT 和 PET 掃描都可以觀察大腦的功能，並且可以通過大腦中的血液代謝發現異常情況。

血液檢查

通過血液檢查測試體內激素或維生素水平。激素或維生素水平異常，可能導致其他型別的痴呆。

腦脊液檢測

醫生會通過腰間穿刺等方法取出患者的腦脊液並進行檢測，通過檢查腦脊液中某些蛋白的含量來診斷與鑑別導致痴呆的原因。

腦電圖^[3]

路易體痴呆患者早期腦電圖可有異常，但目前不能作為鑑別診斷。

PET/SPECT 檢查

PET 能觀察大腦功能活動與血流代謝變化的關係，檢查可以發現枕葉血流或代謝減低，而AD患者則無。用多巴胺轉運分子作配體進行 SPECT 檢查可用於輔助診斷路易體痴呆，多巴胺轉運異常對於路易體痴呆診斷的敏感性超過78％ 且特異性超過 90％。

目前國際上常用的診斷路易體痴呆的標準包括：

2013 年 DSM-5 釋出了 NCDLB 的診斷標準^[7]

• 核心特徵：波動性認知功能障礙，以注意力和警覺性改變為主要特徵；反覆發作的內容形象生動的視幻覺；自發性帕金森徵，繼認知能力下降後出現。
• 提示性特徵：符合快速眼動期睡眠行為障礙標準；對神經安定劑異常敏感；上述損害不能用其他情況更好地解釋，比如腦血管病、其他神經變性病、藥物作用，或者其他的精神、神經或系統性疾病。

該標準適用於重度或輕度神經認知障礙；該型別神經認知障礙以隱匿性起病、漸進性發展為特點；該型別神經認知障礙滿足一個核心和提示性特徵即可診斷為很可能或者可能的路易體神經認知障礙；很可能的重度或輕度路易體神經認知障礙，具備兩個核心特徵．或一個提示性特徵同時一個或多個核心特徵；可能的重度或輕度路易體神經認知障礙，具備一個核心特徵．或者一個或多個提示性特徵。

路易體痴呆與阿爾茨海默症或帕金森病有很多相似的症狀，需要進行區別^[3]。

與阿爾茨海默病的區別

與阿爾茨海默病不同，路易體痴呆不會導致短期失憶。兩種疾病的患者都存在思考、警覺和集中注意力等方面的問題。但是路易體痴呆患者並非一直存在這種問題，並且患者還會在患病的前幾年就會出現幻覺，而阿爾茨海默病患者通常在疾病晚期才會出現幻覺。路易體痴呆患者在睡覺時經常會把夢境中的行為表現出來，並且做出猛烈的動作，即快速眼動睡眠行為障礙。

與帕金森病的區別

路易體痴呆和帕金森病都會導致運動問題，如肌肉僵硬和震顫。但是大部分的帕金森病患者直到疾病晚期才會出現思考和記憶問題（痴呆）。

醫生可能詢問患者哪些問題^[2]？

• 記憶、思考能力和判斷力是否出現了異常？
• 晚上睡覺時是否會劇烈運動或大喊大叫？
• 是否經常看到不存在的東西？
• 正在服用哪些藥物？
• 有卒中、抑鬱症、酗酒、頭部外傷或其他神經疾病的病史嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題^[2]？

• 需要做哪些檢查？
• 需要接受哪些治療？這些治療有什麼副作用嗎？
• 路易體痴呆可以治癒嗎？
• 在生活中需要注意一些什麼？

患者日常生活中要保持社交活躍、積極鍛鍊、訓練思維能力、保證充足睡眠。^[4]

• 患者日常生活中要保持社交^[2]

與人保持聯絡，多參與社會活動，如去劇院或電影院，或參加步行團體或合唱團，對患者的信心和精神健康均有好處。

• 積極鍛鍊

運動可以改善身體功能、異常行為、和抑鬱症狀。一些研究表明，鍛鍊可以減緩痴呆症患者的認知能力下降。

• 鍛鍊思維

參加遊戲、縱橫字謎和其他涉及運用思維技巧的活動，有助於減緩痴呆症患者的智力衰退。

• 保證睡眠充足

患者要保證充足的睡眠。儘量避免白天小睡，晚上避免攝入咖啡因和酒精。家屬需要為患者創造一個安靜舒適的睡眠環境。

照顧患者的人需要注意什麼？

• 要與患者積極溝通

照料者要學習與患者維持良好的溝通，痴呆患者在不同階段會表現出交流困難，早期常常表現找詞困難，理解表達速度減慢，主動交流的意願減退，此時照料者要加強自己傾聽和理解的能力，鼓勵患者主動表達，並建議患者使用記事本等協助記憶。

• 保持患者原有的生活狀態

建立一個保持患者原有生活習慣的生活環境很重要，有序的生活常規能夠避免日常生活出現混亂，使患者有更多的安全保障。

• 保持患者的獨立生活能力

照料者要儘量保持患者獨立生活的能力，要隨時瞭解、把握和評估患者基本生活能力，儘量維持患者生活能力的獨立，儘量減少患者對他人的依賴，不要給予患者過度的照顧，嘗試讓其獨立的做一些力所能及的事情。

• 維持患者的尊嚴

要注意幫助患者維持尊嚴：應避免爭執，維持幽默感，特別要注意維持住所和生活環境的安全性，確保患者的人身安全。

• 做好安全措施

建議看護者注意家居安全，如減少家中的地毯，增加安全杆防摔倒等。對於伴有快速眼動睡眠障礙的患者，避免在床上放置尖銳、易傷人物品，或在床旁鋪軟墊等防止自傷、傷人和摔傷等。

• 防止走失、跌倒

要注意患者的人身安全，防止走失。痴呆患者容易走失，照料者應當儘可能採用各種方法避免這種情況的發生，如給患者戴上定位手環。

目前該病還沒有特效的治療方法，只能通過對症治療，包括改善認知功能障礙、運動障礙、精神行為症狀等。通常採用藥物治療，以改善症狀。^[5][6]

• 改善認知功能障礙的藥物

目前主要使用膽鹼能抑制劑來治療認知功能障礙，該類藥物主要包括多奈哌齊、卡巴拉汀、加蘭他敏和石杉鹼甲。

• 改善運動障礙的藥物

主要針對其帕金森樣症狀，常採用多巴胺類藥物，然而多巴胺類藥物可易引起意識紊亂和精神症狀，應該慎重用藥。

• 改善精神行為症狀的藥物
  • 抗精神病藥：主要有利培酮、奧氮平和喹硫平。
  • 選擇性 5- 羥色胺再攝取抑制劑：主要有帕羅西汀、氟伏沙明、氟西汀、舍曲林、西酞普蘭和米氮平等。
  • 抗焦慮藥及鎮靜催眠藥：主要是苯二氮卓類藥，如地西泮、氯硝西泮、氟西泮、阿普唑侖、勞拉西泮等。
    

路易體痴呆是什麼原因引起的？

路易體由一種叫做突觸核蛋白的蛋白質組成，這些蛋白質主要在腦幹，邊緣系統及新皮層堆積。但是，導致路易體痴呆的病因目前還不明確，尚不清楚路易體在腦部堆積的原因。

路易體痴呆的危險因素有哪些？

• 家人患有路易體痴呆或帕金森病。

路易體痴呆的常見症狀為思維的變化，包括記憶事物、計劃、專注和理解視覺形式的資訊能力下降。患者除常出現幻覺外，還可能會出現行動緩慢、顫抖、身體僵硬、行走困難等症狀。

路易體痴呆有哪些症狀？^[5]

路易體痴呆的常見症狀包括：

• 波動性認知功能障礙

路易體痴呆的一個必有的症狀是進行性加重的認知功能障礙，它的嚴重程度會影響患者的日常生活和工作。患者的認知功能障礙主要表現在注意力、視空間能力、執行能力和詞語流暢性等功能減退，但是記憶力減退的症狀不明顯。

認知功能障礙常出現在疾病早期且呈波動性，尤其是注意力和警覺性的波動非常明顯。警覺的波動性表現為警覺的清晰度降低及意識模糊與正常警覺狀態交替出現，沒有明顯的規律性和節律性，患者家屬往往會將這種症狀描述為“時好時壞”“有時清楚有時糊塗”。

• 視幻覺

路易體痴呆的視幻覺在疾病早期可反覆發作並且內容形象生動，並可持續到病程晚期。視幻覺指可以看到不存在的東西。幻覺的形象非常生動逼真，往往是患者熟悉的人或動物，而且常常是活動的、會說話的或者會發出聲音。此外，其他形式的幻覺也有可能出現，如嗅覺、聽覺、觸覺。因此，臨床上路易體痴呆容易被誤診為精神分裂症。

• 妄想

各種幻覺和錯覺會導致患者出現易怒、煩躁、抑鬱、憤怒甚至進攻等異常行為。在疾病晚期，隨著認知功能損害的進一步加重，患者可能會出現妄想身邊的配偶或家人已被他人冒充取代的症狀。

• 帕金森樣症狀

帕金森症是中樞神經系統的一種運動障礙，患者可能會出現行動緩慢、顫抖、身體僵硬、行走困難等症狀。

• 快速眼動睡眠行為異常

睡眠可以分為三個階段，淺睡眠階段、深度睡眠階段和快速眼動睡眠階段，人們通常會在快速眼動睡眠階段做夢。患者會在快速眼動睡眠期出現各種行為異常，即把夢境中的行為表現出來，如喊叫、拳打腳踢、打人等，可持續數秒到數分鐘，多發生於入睡 90 分鐘後和睡眠近結束時，有些患者醒後可記起發作時的生動夢境。

快速眼動睡眠行為異常通常是路易體痴呆的先兆，比認知功能障礙出現要早，常發生在痴呆出現前數年，是路易體痴呆的一個高危因素，研究發現，大部分伴有快速眼動睡眠行為異常的痴呆患者最終會發展為路易體痴呆。

• 對神經安定藥的高度敏感

路易體痴呆患者對神經安定藥（如利培酮）的作用異常敏感，服用後會導致行動緩慢、顫抖、身體僵硬、行走困難等帕金森樣症狀加重。意識不清甚至危及生命。

• 身體功能調節不良

血壓、脈搏、排汗和消化過程是由神經系統的一部分調節的，這部分神經系統經常受到疾病的影響，從而會導致頭暈、跌倒、體溫調節不良、便祕、吞嚥困難等問題。

目前還沒有針對路易體痴呆的預防措施^[1]。路易體痴呆很難預防，因為它的病因和發病機制尚不明確。但鍛鍊身體、多思考、補充營養在一定程度上對預防有所幫助。

• 鍛鍊身體可以提高個人體質，提高免疫力，預防患病；
• 多思考能夠鍛鍊大腦的功能，降低痴呆類疾病的發病風險；
• 補充營養、飲食均衡有利於保持健康，降低發病率。