脈絡叢乳頭狀瘤：症狀、病因及如何治療

脈絡叢乳頭狀瘤（choroid plexus papilloma），又稱“脈絡叢上皮瘤”或者“脈絡叢腺瘤”，是起源於腦室脈絡叢上皮細胞的外生性良性腫瘤，腫瘤生長緩慢，男性患者略多於女性，10 歲以下兒童最為常見。在兒童以幕上（幕是腦中一種形似幕帳的結構）、側腦室多見，成人以幕下、第四腦室多見。

腫瘤起源於脈絡叢並且被覆脈絡叢上皮，呈外生性生長，有乳頭狀凸起，故而得名。
發病率較低，佔顱內腫瘤的 0.5%～0.6%，小兒顱內腫瘤的 2.5%～4%。任何年齡均可發生，男性略多於女性，以青少年多見，50% 病例分佈於 2～18 歲。10 歲以下兒童最為常見，其中 2 歲以下年齡組中約佔70%^[1]。
導致脈絡叢乳頭狀瘤的病因目前還不明確。
脈絡叢乳頭狀瘤的發生發展呈良性過程，由於腫瘤生長緩慢，因此病程早期可無症狀。後期伴隨腫瘤生長，主要臨床表現為腦積水、顱內壓增高以及局灶性神經症狀。
治療方法包括手術和放療。以手術切除為主，目標是切除腫瘤和恢復腦脊液迴圈通路。放療應當作為有條件的補充治療手段^[2]。
本病的危害主要在於顱內高壓和局灶性神經症狀，嚴重影響生活質量，治療不及時，後期會危及患者生命。
由於病因不明，故無預防手段。手術切除完全可獲治癒，故發現後應及時診治，避免耽誤治療。
脈絡叢乳頭狀瘤是一種良性腫瘤，通過手術治療後是可以治癒的，所以患者日常生活中不要有太大的心理壓力，出現症狀要及時就醫，保持樂觀向上的心態，養成良好的生活習慣。

脈絡叢乳頭狀瘤是一個緩慢進展的疾病，出現症狀時，往往程度已經比較嚴重。首次就診時，醫生會根據患者症狀、體徵及影像學檢查等進行診斷。

哪些情況需要及時就醫？

脈絡叢乳頭狀瘤病情輕微時沒有症狀，發展隱匿，故很難預防。當出現腦積水、顱內壓增高症狀（如頭痛、嘔吐、嬰幼兒頭圍增大、囟門飽滿等）及局灶性神經症狀（如自主神經功能障礙，精神意識障礙，偏癱，步態不穩，視力障礙等）時，應及時就醫。

根據患者症狀、體徵和影像學結果進行診斷。
以10歲以下兒童常見，常伴有腦積水及顱內壓增高表現。兒童以幕上、側腦室多見；成人以幕下、第四腦室多見。
輔助檢查主要依賴於 CT（電子計算機斷層掃描）和磁共振成像（MRI）表現。腦血管造影可明確腫瘤血供情況，協助手術治療。腦脊液檢查多表現為腰穿壓力增高和蛋白增高，頭顱 X 線應用較少。
確診需依靠術後病理結果。

脈絡叢乳頭狀瘤患者在生活中應注意下列幾個方面。

本病的治療原則是以手術切除為主，治療目標是切除腫瘤和恢復腦脊液迴圈通路，放療應當作為有條件的補充治療手段。

放療的效果較差，如腫瘤未能完全切除、患者全身狀況差、術後有復發或惡變徵象、或病理證實為脈絡叢乳頭狀癌，可予以放療^[1]。

病因至今尚未完全清楚，該病多見於 10 歲以下兒童。

由於腫瘤生長緩慢，因此病程早期可無症狀。後期伴隨腫瘤生長，臨床表現主要為腦積水、顱內壓增高及局灶性神經症狀。

腦積水和腫瘤佔位效應引起的一般症狀：頭暈、精神萎靡、嗜睡、淡漠、癲癇等。
腦積水和腫瘤佔位效應引起的顱內壓增高症狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫；嬰幼兒會出現頭圍增大、囟門飽滿等症狀。
神經系統局灶性症狀與腫瘤生長部位相關。如丘腦受壓表現為自主神經功能障礙，精神及意識障礙；皮質脊髓束受壓表現為偏癱和椎體束徵（是上運動神經元損害出現的原始反射）；三腦室受壓表現為上視困難；四腦室受壓累及小腦，表現為共濟失調（表現為步態不穩、肢體搖晃，發音不清，眼球轉動困難，肌肉不協調）、眼震和強迫頭位等。
其他症狀：陣發性昏迷、突發頭痛或緩解等特殊症狀，以及蛛網膜下腔（腦的一個解剖結構）出血、發育遲緩、精神症狀和行為異常等。

由於病因不明，故無預防手段。疾病呈良性過程，手術如能全切腫瘤，疾病可獲治癒；近全切除後複發率也較低，故一經發現應調整心態，正確對待，及時診治，避免耽誤治療^[1]^[2]^[3]^[4]。