慢性腎上腺皮質功能減退：症狀、病因及如何治療

慢性腎上腺皮質功能減退是指各種原因導致腎上腺皮質功能減退，皮質激素分泌不足引起的一系列臨床症狀。

慢性腎上腺皮質功能減退發病率為 1/10 萬，30~50 歲多發，男女比例接近。
慢性腎上腺皮質功能減退可分為原發性和繼發性兩類。原發性：腎上腺自身疾病導致的功能減退，又稱 Addison 病；繼發性：即下丘腦-垂體病變引起腎上腺功能減退。
腎上腺結核是原發性慢性腎上腺皮質功能減退的常見原因，嚴重菌血症導致的腎上腺感染，自身免疫性腎上腺炎，腎上腺轉移瘤，腎上腺酶系抑制藥物如美替拉酮，酮康唑等也可引起原發性慢性腎上腺皮質功能減退。繼發性通常由垂體瘤、垂體缺血壞死、垂體手術後，損傷垂體的感染引起。
該病主要表現為面板暴露部位、乳暈等處面板色素變深（繼發性：面板色素變淺），還可表現為疲乏，無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙，低鈉血癥，低血糖。
需要激素替代治療，且需個體化減量。
該病的主要危為腎上腺危象，是本病急劇加重的表現，常在感染，手術，創傷勞累、嘔吐、腹瀉或突然停止激素治療情況下發生。如搶救不及時會有休克，死亡風險。
該病最嚴重的情況就是發生腎上腺危象，預防腎上腺危象要做到如下，規律服用激素、避免勞累、感染、嚴重的應激狀態，如出現腹瀉等感染情況，應諮詢醫生是否需要將激素加量。

如出現面板色素沉著或減退並伴有持續疲乏，無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙，低鈉血癥，低血糖等任何情況時需警惕該病可能，需至內分泌科就診明確診斷。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板色素不明原因沉著或減退。
不明原因出現疲乏，無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙，低鈉血癥，低血糖的表現。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

如出現噁心、嘔吐，腹瀉，心律快，血壓低，意識障礙，高熱，低血糖，需立即就診或撥打 120 。
如已經診斷該病，且正在口服激素治療時突然中斷出現上述情況需立即就診。

建議就診科室

內分泌科
急診科

醫生如何診斷慢性腎上腺皮質功能減退？

結合面板色素特有改變以及疲乏、無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙等臨床表現，再加上激素檢查【促腎上腺皮質激素（ACTH）試驗，血、尿皮質醇，血漿促腎上腺皮質激素】，以及腎上腺 CT 或磁共振檢查該病可診斷。

具體介紹相關檢查：

血漿基礎促腎上腺皮質激素（ACTH）：原發性明顯增高，繼發性降低。是鑑別原發繼發的主要檢查。
ACTH 試驗：該檢查為診斷該病最有意義檢查。患者靜脈滴注 ACTH 後測定血、尿皮質醇以及尿 17-羥變化，正常人血中上述激素較基礎值均明顯升高，而腎上腺皮質功能減退者上述激素變化不明顯。
血/尿皮質醇、尿 17-羥：血、尿皮質醇，尿 17-羥降低或接近正常。
血生化：因腎上腺皮質功能不全導致鈉排出過多，導致低鈉血癥；糖異生減弱（糖異生是機體將多種非糖物質，如乳酸、丙酮酸、氨基酸及甘油等，轉變成葡萄糖或糖原的過程。肝是糖異生的主要器官，正常情況下，腎的糖異生能力只有肝的 1/10，長期飢餓時腎糖異生能力則可大為增強）所致低血糖。
腎上腺 CT/MRI：腎上腺結核患者可見腎上腺增大及鈣化。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有無乳暈等處色素變化，有無脫髮，特別是陰毛、腋毛？
月經有無稀疏等表現（女性患者），有無性功能障礙（男性）？
既往有無結核病史？
有沒有生產史，產後有無大出血（女性患者）？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

需要做哪些檢查明確診斷？
需要怎樣治療？
治療效果以及預後如何？

患者應清楚所患疾病需終生使用激素替代治療，平時服用適當基礎需要量，在有併發症時需根據情況適當加量。但應注意激素長期應用相關副作用。患者外出需攜帶該病說明，以防出現突發疾病神志不清送醫時耽誤治療。

日常注意事項：

規律服用激素，按時，按量。
避免感染、勞累等應激因素，如出現感染，勞累等情況需諮詢醫生臨時將激素加量^[1]。
補充充足的鈣劑和維生素 D：長期激素應用會影響到骨代謝，骨質疏鬆甚至骨折，因此日常應注意額外補充鈣和維生素 D 來預防骨質疏鬆。
隨身攜帶所患該病說明。

原發性腎上腺皮質功能減退一經確診需終身服用激素替代治療，平時服用基礎需要量，如有出現感染，應激等情況時需加量。繼發性腎上腺皮質功能減退除針對病因治療（如垂體瘤切除）外，仍需激素替代治療改善生活治療。

藥物治療

可的鬆（或氫化可的鬆）：該藥為原發性腎上腺皮質功能減退激素替代治療藥物，25~37.5 mg（20~30 mg）/天，模仿生理激素分泌週期於晨起服用總量 2/3，下午 4 點服用剩餘 1/3。逐漸減量，當有發熱，應激等情況時需適當加量（諮詢醫生）。繼發性需根據損傷的其他腺體選擇不同的靶腺激素：如甲狀腺激素，雌激素，雄激素等。
鹽及鹽皮質激素：患者需保證每日 8~10 g 鹽的攝入。如患者在口服可的鬆情況下仍有頭暈、乏力、低血壓，可口服鹽皮質激素如 9a-氟氫可的鬆。
抗結核治療：如患者有腎上腺結核，需正規抗結核治療。

手術治療

垂體或顱內佔位切除：如為垂體瘤導致的繼發腎上腺皮質功能減退，可行手術切除解除壓迫。
腎上腺佔位切除：腎上腺佔位可行手術切除。

其他治療方法

放、化療：適用於腎上腺惡性腫瘤。

疾病發展和轉歸

原發性腎上腺皮質功能減退患者一經診斷需終生服用激素，如能規律服藥並根據情況及時將激素加量，大部分患者可和正常人無明顯差別。病程中需警惕感染、勞累等因素誘發的腎上腺危象。

繼發性腎上腺皮質功能減退患者如能對病因進行鍼對治療，如垂體瘤切除，預後良好。如病因不能治療，如希恩綜合徵，則只能規律服用靶腺激素治療。

慢性腎上腺皮質功能減退的常見原因有哪些？

原發性

即腎上腺自身疾病引起，腎上腺結核感染是常見原因，嚴重菌血症導致的腎上腺感染，自身免疫性腎上腺炎，腎上腺轉移瘤，腎上腺酶系抑制藥物，如美替拉酮，酮康唑等都可引起原發性慢性腎上腺皮質功能減退。

繼發性

即下丘腦-垂體疾病引起 [ 下丘腦-垂體位於人的大腦內，是人體神經內分泌功能系統的司令部。

此係統可分為兩部分：

下丘腦-腺垂體系統：下丘腦神經元通過所分泌的激素（釋放激素和釋放抑制激素），經垂體門脈系統轉運到相應腺垂體，調節相應的腺垂體激素的分泌，後者分別作用在相應靶腺體如甲狀腺，腎上腺和性腺並進一步促進其腺體分級激素。
下丘腦-神經垂體系統：神經內分泌細胞所分泌的神經激素儲存在神經垂體，需要時可直接釋放入血。

垂體瘤

垂體缺血壞死，如女性生孩子過程中如出現大出血，可導致垂體缺血，缺血性壞死，此後可發生繼發腎上腺皮質功能減退，臨床稱為希恩（Sheenhan）綜合徵。垂體手術損傷垂體，血流感染或大腦內感染累及垂體。

哪些人容易患慢性腎上腺皮質功能減退？

血型播散性肺結核患者：可引起腎上腺結核菌感染，從而引起原發性腎上腺皮質功能減退。
患有自身免疫性疾病患者：如患有自身免疫性疾病如 Graves 病等有自身免疫性腎上腺炎可能。
產後大出血的女性：可引起垂體缺血壞死進而可引起繼發性腎上腺皮質功能減低。

慢性腎上腺皮質功能減退主要表現為面板暴露部位、褶皺、乳暈等處面板色素變深（繼發性表現為面板色素變淺），疲乏，無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙，低鈉血癥，低血糖等。腎上腺危象為其最嚴重情況，表現為噁心、嘔吐，腹瀉，心律快，血壓低，意識障礙，高熱，低血糖，搶救不及時可出現死亡。

慢性腎上腺皮質功能減退的常見症狀有哪些？

慢性腎上腺皮質功能減退的常見症狀包括：

主要表現為面板暴露部位、褶皺、乳暈等處面板色素變深（繼發性表現為面板色素變淺）。
其餘表現：疲乏，無力，食慾下降，體重減輕，噁心、嘔吐，血壓低，毛髮脫落，女性月經稀疏，男性性功能障礙，低鈉血癥，低血糖等。

慢性腎上腺皮質功能減退可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

腎上腺危象：噁心、嘔吐，腹瀉，心律快，血壓低，意識障礙，高熱，低血糖，搶救不及時有生命危險。

該病因相對特殊，目前仍無有效的預防手段，但患者一旦診斷該病後為避免出現腎上腺危象這一嚴重危及生命情況，需嚴格規律服藥，避免感染、勞累等應激情況，如不可避免，需在醫生指導下酌情將激素加量。並注意激素應用副作用。

具體預防方法如下：

補充鈣劑和維生素 D：長期激素應用會影響到骨代謝，進而導致骨質疏鬆甚至骨折，因此日常應注意額外補充鈣劑和維生素 D 來預防骨質疏鬆^[2]。
預防感染：長期應用激素會導致人體抵抗力下降，因此在季節變化或去人多地方應及時戴口罩，避免感染。