Meckel腔腦膜瘤：症狀、病因及如何治療

Meckel腔腦膜瘤（Meckel's cave menigiomas）是指原發於Meckel腔內的腦膜瘤（謂之原發性Meckel腔腦膜瘤）或由鄰近Meckel腔的顱底硬膜起源的腦膜瘤侵入至Meckel腔內者（謂之繼發性Meckel腔腦膜瘤）。

解剖基礎

Meckel腔位於中顱窩底內側，是由硬膜反折形成的一個腔隙，相當於三叉神經壓跡部，後外側為頸內動脈岩骨段，上方為顳底硬膜，前方為海綿竇。Meckel腔腦膜瘤位於中顱窩後內側部，毗鄰三叉神經節。

分型

Ⅰ型：腫瘤侷限於Meckel腔。

Ⅱ型：腫瘤起源於Meckel腔，向中顱窩生長。

Ⅲ型：腫瘤起源於Meckel腔，向後顱窩生長。

Ⅳ型：腫瘤起源於Meckel腔，同時向中、後顱窩生長。病變同側的前額部和眼眶痛疼痛為早期症狀，進展後為全頭痛。

檢查

1.CT

等或略高密度、邊界清楚、明顯均一強化的腫瘤，部分可見瘤內鈣化，可有巖尖骨質破壞或受壓。

2.MRI（磁共振成像）

多為等或稍低T1訊號、等或高T2訊號、明顯均一強化的病變。MRI可判斷腫瘤與三叉神經及其他顱神經的位置關係；確定腫瘤生長方向和海綿竇受累情況；瞭解腫瘤血供及其與周圍重要血管的關係；術後隨訪用於判斷腫瘤殘留或復發。

3.CTA（CT血管成像）/MRA（磁共振血管成像）

可判斷巖骨段頸內動脈的走行；腫瘤與顱底大血管關係。

4.DSA（數字減影血管造影）

可瞭解腫瘤血供及大血管走行；瞭解瘤周引流靜脈及靜脈竇的通暢情況；作球囊阻斷試驗，瞭解側支迴圈。

診斷

有三叉神經痛的臨床表現，結合神經系統查體和神經影像學發現，診斷多不困難。重點需與原發性三叉神經痛和其他原因引起的繼發性三叉神經痛相鑑別。

鑑別診斷

1.原發性三叉神經痛

（1）有典型的臨床表現：①疼痛性質 無先兆的驟然閃電樣發作，呈刀割、燒灼、針刺或電擊樣，可有流淚、流涎、面部抽搐等伴隨動作，常以手掌緊按面部或用力揉搓，長期可造成患側面部面板粗糙、增厚，眉毛脫落、稀少。②疼痛部位 僅限於三叉神經分佈區，多為單側，以右側為多，最常見於第Ⅱ、Ⅲ支分佈區內，其次為單純第Ⅱ或Ⅲ支，3支同時受累者少見，單純第Ⅰ支受累者亦少見。③疼痛持續時間 每次發作歷時1～2分鐘後驟然停止，以白天為主，夜間減少。④發作頻率 間歇性發作，可自行緩解，自然間歇期可達數月至數年；隨病程延長髮作頻率增加，疼痛程度加重，自然間歇期縮短，甚至終日發作。⑤疼痛觸發點 半數以上可有“觸發點”或“扳機點”，常位於上脣、鼻翼、口角、門犬齒、上顎、頰黏膜等處；面部的機械性刺激，如談話、進食、洗臉、刷牙或風吹等可引起發作。

（2）神經系統檢查常無陽性體徵。

（3）神經影像學檢查無腫瘤，MRI的特殊序列有助於明確三叉神經痛的微血管壓迫病因。

2.其他原因引起的繼發性三叉神經痛

初始為原發性三叉神經痛的臨床症狀，逐漸出現腦神經、小腦和腦幹功能障礙，嚴重者可因顱內壓增高而危及生命。神經系統檢查可發現三叉神經分佈區的感覺障礙（尤其角膜反射遲鈍或消失）或咀嚼肌無力萎縮、面癱、聽力下降等腦神經功能障礙，共濟失調等神經系統異常。

（1）橋小腦角腫瘤 以膽脂瘤、聽神經瘤、腦膜瘤多見，早期為三叉神經痛表現，逐漸出現第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等腦神經受損表現，CT和MRI等檢查可明確。

（2）腦蛛網膜炎 多為持續性鈍痛，伴疼痛部位的感覺障礙。

（3）顱底惡性腫瘤 多見於口腔癌和鼻咽癌，偶見侵犯顱底的轉移癌或肉瘤等；面部疼痛廣泛，常超過三叉神經分佈區，呈持續性疼痛，並可見廣泛腦神經損害表現，常伴有鼻出血、鼻塞。CT和MRI等檢查可明確。

（4）三叉神經半月節區腫瘤 可見神經節細胞瘤、脊索瘤等；三叉神經感覺和運動障礙明顯，X線檢查可見顱底骨質破壞。CT和MRI等檢查可明確。

（5）多發性硬化 1%的多發性硬化可出現三叉神經痛，雙側三叉神經痛應警惕多發性硬化可能。

（6）帶狀皰疹後神經痛 帶狀皰疹病史，好發於三叉神經第Ⅰ支區域，呈持續性灼痛，疼痛區面板可有白斑、感覺障礙；微血管減壓術或神經切斷術治療均無效。CT和MRI等檢查可明確。

（7）神經損傷、手術後三叉神經痛 半月節破壞術和三叉神經根切斷術後，少數患者可發生麻木性疼痛障礙，以三叉神經脊髓束切斷後發生率高，疼痛區感覺障礙，疼痛轉為持續性。

1.手術治療

為Meckel腔腦膜瘤治療的首選方法。

（1）顳下入路 ①顳下硬膜外入路：適應證為腫瘤侷限於顱中窩後內側，屬於I、II型的腫瘤；優點為操作方便；缺點為對顳葉牽拉大，易引起靜脈迴流障礙；為擴大顯露切斷巖淺大神經和膝狀神經節，可引起面癱。②顳下硬膜下入路。

（2）額顳經側裂入路 優點為無需抬起顳葉即可顯露巖尖腫瘤；平行天幕緣剪開天幕可達後顱窩。

（3）擴大中顱底硬膜外入路 適用於全海綿竇內手術，經Meckel腔騎跨中後顱窩的啞鈴型腫瘤、小腦幕裂孔區病變等。②對侷限於中顱底者可用改良翼點入路、顴弓-翼點入路；對累及中後顱窩者可用眶顴入路。

（4）枕下入路和乙狀竇後內聽道上入路 適用於III型腫瘤，特別是腫瘤大部位於後顱窩，通過Meckel腔部分侵入中顱窩者；腫瘤呈啞鈴型生長，侵犯中後顱窩，但未侵犯海綿竇；腫瘤侵犯海綿竇，但不準備同期切除；患者情況差，手術目的為解除腦幹受壓。

（5）經巖骨入路 ①適用於腫瘤累及中後顱窩者。②缺點是暴露範圍狹小。③併發症有周圍性面癱、引流靜脈損傷、頸內動脈損傷等。

2.放射治療

主要用於術後殘留（特別是海綿竇內或巖斜部等）或復發者；高齡或全身情況難以耐受手術治療者；小型腦膜瘤不願接受手術治療者。

預後

1.Meckel腔腦膜瘤的預後與腫瘤病理型別、腫瘤部位、腫瘤體積、手術切除程度、患者年齡等因素有關。

2.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型腫瘤手術可達全切除，預後較好，但患者三叉神經分佈區的麻木多難以改善。

3.Ⅳ型腫瘤通常僅能做到次全切除，手術併發症較多，常見併發症為三叉神經、動眼神經、滑車神經和外展神經損傷。

1.病毒感染

DNA病毒可能在Meckel腔腦膜瘤發生上起一些作用，但確切的因果關係有待闡明。

2.放射線

可通過直接或間接機制損傷DNA，導致腫瘤發生。

3.外傷

觀點不統一。

4.遺傳因素

22號染色體長臂上抑癌基因的缺失。

5.激素和生長因子受體

存在較大爭議。

臨床表現

1.以中年人多見。

2.常有患側三叉神經分佈區的感覺異常、疼痛或感覺減退，以三叉神經痛最常見，起初為間歇性，此後為持續性。

3.可有三叉神經運動功能受累和咀嚼肌群萎縮。

4.向前方發展，壓迫海綿竇可有眼肌麻痺、眼瞼下垂和單側眼球突出等海綿竇綜合徵表現。

5.壓迫耳咽管可出現耳鳴、聽力障礙和內耳脹滿感等。

6.侵及後顱窩可引起小腦角、小腦和腦幹症狀。