門靜脈海綿樣變：症狀、病因及如何治療

指肝門或肝門內靜脈分支，部分或完全慢性阻塞後，導致門靜脈血流受阻、門脈壓力增高。門靜脈周圍代償性形成許多側支微血管來緩解門靜脈受阻狀態。從病理切片觀察此處的血管，可見新形成的側支血管類似海綿狀血管瘤，所以該病叫門靜脈海綿樣變。
該病少見，暫無普通人群患病率。肝癌患者患該病機率為 10%~40%，脾切除術者有較高風險患該病。
主要的病因包括門靜脈高壓、門靜脈血栓、肝硬化、血液增殖性疾病、易栓症及腹部手術等。門靜脈先天性畸形，門靜脈栓塞，肝病，脾切除等是該病的危險因素。
門靜脈海綿樣變主要分三型：Ⅰ 型為肝外竇前型；er 型為為 Ⅰ 型合併肝內門靜脈左、右支狹窄或閉塞；Ⅲ 型為肝內竇前型。
無門靜脈高壓者可無自覺症狀；繼發性門靜脈海綿樣變主要表現為原發疾病症狀，一般表現為嘔血、黑便、脾大。
一般手術介入治療為主，藥物治療為輔。
門靜脈海綿樣變主要引起患者嘔血、貧血，隨著病情加劇，可患門靜脈高壓性胃病，嚴重影響患者生活質量。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

嘔血
黑便
脾大

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

休克
昏迷

建議就診科室

消化內科
急診科
血液科

醫生如何診斷門靜脈海綿樣變？

當醫生懷疑是門靜脈海綿樣變時，將通過腹部彩色多普勒超聲、門靜脈造影、CT 和 MRI 等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

彩色多普勒超聲：醫生可通過彩色多普勒超聲觀察到：患者向肝性血流紊亂、血管內血流異常擴張迂曲。以此判定患者是否患有門靜脈海綿樣變。
門靜脈造影：作用是醫生可通過門靜脈造影直接觀察到：正常的門靜脈結構消失，側支靜脈交織纏繞、呈海綿樣改變。
CT 和 MRI：醫生可通過 CT 和 MRI 觀察到門靜脈側支血管異常。該方法具以下優點：操作方便，無創，價格較低，影象清晰等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

嘔血、黑便持續多久了？有沒有反覆嘔血？自我感覺症狀有沒有隨著時間加重？
以前有沒有診斷過血液呈高凝狀態？
有沒有肝臟疾病？
以前有沒有做過脾切除手術？
家裡親屬有患過這種病的嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會有這些症狀？
需要做什麼檢查？
能治好嗎？需要手術嗎？需要住院治療嗎？
費用高嗎？醫保能報銷嗎？
這個病會不會復發？會不會影響胃功能？
出院之後，應該注意什麼，可以預防再次發病？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓，牽拉、扭曲、滑脫。
用藥注意事項：按時遵醫囑服用抗凝藥，不可擅自加藥或減量。
複查：患者應每個月接受電話隨訪，6 個月後複查 CT 等確定血管通暢情況。
注意飲食：術後 1~3 天需輸入白蛋白、氨基酸等營養液。胃腸道功能逐漸恢復後轉為營養流食，遵從少量多餐的原則。出院後高熱量、高維生素、低脂易消化飲食，嚴禁油炸、燒烤、辛辣等刺激性食物，少食多餐。
儘早下床運動:術後第一天患者應臥床休息，儘量避免下床走動。術後 3 天患者可適量在床邊活動。術後 1 周可恢復正常活動，注意休息，但需控制運動量，量力而行。
大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
戒菸、戒酒：抽菸不利於病情恢復，飲酒會擴張血管，導致胃部再次出血。

門靜脈海綿樣變目前以手術介入治療為主，以藥物輔助治療為輔。

藥物治療

垂體後葉素、生長抑素：通過降低肝靜脈血壓和減少胃黏膜血流量控制出血。
低分子肝素：是血液抗凝劑，有助於改善血液高凝狀態，防止血栓形成。

手術治療

靜脈介入溶栓：適用於門靜脈血栓患者。此方法可改善門靜脈阻塞。
內鏡下套扎術及組織膠注射治療：醫生在內鏡的引導下，對曲張的靜脈根部進行結紮，使該處血管缺血壞死，此方法可治療食管靜脈曲張；向曲張靜脈類注射組織膠，使血管閉塞，適用於胃底靜脈曲張出血。
經頸靜脈肝內門體分流術：醫生在 X 線透視下，從頸靜脈穿刺，將特殊的金屬支架放入指定位置，建立肝內肝靜脈和門靜脈主要分支之前的人工分流通道，同時對狹窄門靜脈安放支架擴張，此方法可降低門靜脈高壓，是治療肝硬化的常規手段，是上述介入治療失敗的補救措施。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，門靜脈海綿樣變可發展為胃底靜脈曲張出血和門靜脈高壓性胃病，導致大出血，嚴重影響患者生活質量。
經過正規治療後，大部分患者能夠治癒。是否復發與原發疾病嚴重程度有關，原發疾病較輕或先天性門靜脈阻塞治癒後不影響生活質量。

門靜脈海綿樣變病因主要包括：門靜脈血栓、肝硬化、血液增殖性疾病、易栓症、腹部手術等。

門靜脈海綿樣變的常見原因有哪些？

先天性門靜脈畸形：先天性門靜脈畸形導致門靜脈血流受阻，機體代償性地在門靜脈周圍形成側支血管叢。
門靜脈血栓：門靜脈血栓導致血流受阻，機體代償性地在門靜脈周圍形成側支血管叢。
肝硬化：肝硬化會引起門靜脈高壓，該原發疾病基本不可逆，同樣引起機體代償性地在門靜脈周圍形成側支血管叢。
腹部手術：如脾切除術後，引起血液血小板增多，導致血液呈高凝狀態，易形成血栓，阻塞血液流動。
肝動脈-門靜脈瘻：發生創傷、肝癌患者和肝介入手術後形成的肝動脈-門靜脈瘻可升高門靜脈壓力，從而導致門靜脈海綿樣變的發生。
血液增殖性疾病：原發性血小板增多症、骨髓纖維化、陣發性血紅蛋白尿等

哪些人容易患門靜脈海綿樣變？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患門靜脈海綿樣變：

門靜脈先天性畸形患者。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患門靜脈海綿樣變：

門靜脈栓塞患者：血液增殖性疾病呈高凝狀態、易栓症，造成門靜脈栓塞。
肝病患者：如乙肝患者、肝硬化患者、肝癌患者等。
脾切除手術、肝介入術患者。

無門靜脈高壓症的患者可無自覺症狀。後天性因素導致的門靜脈海綿樣變主要表現為原發疾病的症狀，一般表現為嘔血、黑便、平躺可摸見脾邊緣等。

門靜脈海綿樣變的常見症狀有哪些？

脾大：是門靜脈海綿樣變最常見的特徵。平躺可摸見左肋跡脾邊緣，表明脾至少中度增大。
上消化道曲張靜脈出血：嘔血也是該病常見症狀之一，門靜脈高壓導致胃底靜脈曲張破裂導致嘔血。
黑便：胃底靜脈曲張破裂，血液經消化液消化後，排出黑便。

門靜脈海綿樣變會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

胃底靜脈曲張破裂
門靜脈高壓性胃病
貧血
脾大

具體預防方法如下：

對於可改變的危險因素，預防方式如下：
- 保持健康的作息，多慢跑，鍛鍊 30 分鐘以上，兩天一次為宜。
- 日常飲食宜清淡少油膩。
- 少飲酒，保護肝功能，防止血液呈高凝狀態。
- 體檢發現，血流呈高凝狀態時，及時遵醫囑治療，避免血栓形成。
- 檢查發現，有血栓形成時，積極遵醫囑治療，避免門靜脈高壓形成。
對於不可改變的危險因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：
- 有家族遺傳史的，按時體檢，至少每年 1 次，主要檢查 CT、MRI 等，監測血管狀態。
- 有家族遺傳史的，且經濟條件允許的，可選擇基因檢測，預測患病風險。