門靜脈瘤：症狀、病因及如何治療

門靜脈瘤又稱為門靜脈瘤樣擴張，極為罕見，指門靜脈主幹或某一分支或多支侷限性囊狀擴張，並且其內徑大於2cm。本病青少年發病率較高。

檢查

1.二維超聲檢查

門靜脈主幹或某一分支或多支侷限性囊狀擴張，並且其內徑大於2cm，門靜脈外徑瘤樣增寬或呈卵圓形及囊袋狀區域性向外突出的無回聲暗區。

肝外型門靜脈瘤，瘤體通常位於肝門處或腸繫膜上靜脈和脾靜脈的匯合處。

肝內型門靜脈瘤，瘤體常位於某一分支或多支，呈侷限性囊狀擴張。先天性因素引起的肝內型門靜脈瘤其肝、脾大小回聲均正常；後天性因素常伴有肝硬化門靜脈高壓改變。

2.頻譜多普勒超聲檢查

可直觀顯示膨大的門靜脈，觀察其與周圍血管的關係，還可以顯示膨大處是否有血流充盈。通過血流的顏色辨別血流的方向，頻譜可檢測其內是否為靜脈頻譜，還可以追蹤觀察門靜脈瘤有無變化，併發血栓者，瘤內可顯示實質性弱同聲等。

3.其他

血管造影可發現門靜脈系統主幹或分支某節段侷限性膨大，對比劑充填。CT增強掃描在門靜脈期表現為腫塊與門靜脈同步顯示並完全填充，並可與肝靜脈相通。MRI檢查病灶訊號表現為與血管訊號相同。

診斷

1.頻譜多普勒超聲檢查不僅能清晰顯示擴張的門靜脈，還能清晰顯示彩色血流的狀態和血流方向，對於其併發症也可給予較早診斷。應用超聲檢查門靜脈瘤簡便、準確、特異，是診斷門靜脈瘤的首選方法。

2.結合血管造影、CT增強掃描及MRI能明確診斷。

門靜脈瘤是否行手術治療主要依據瘤體的大小、解剖位置、有無併發症及患者的全身情況而定。

1.非手術治療

臨床無症狀、體積小，且解剖較難到達的門靜脈瘤，應臨床觀察。

2.手術治療

（1）繼發於門靜脈高壓或因門靜脈瘤引起門靜脈高壓導致的上消化道出血患者應積極手術治療，可行脾腎靜脈或腸腔靜脈分流手術。

（2）門靜脈瘤繼發血栓形成，並向腸繫膜上靜脈或脾靜脈蔓延時，應手術取栓，同時行瘤體成形或人工血管重建。

（3）對於臨床無症狀、直徑≥5cm的門靜脈瘤，如患者身體條件允許，肝外段的門靜脈瘤，爭取手術治療，行瘤體切開或切除，靜脈成形或人工血管重建。

本病的發病原因尚不清楚，可能與先天性畸形有關，也可能與門靜脈高壓、肝細胞疾病、胰腺炎和胰腺腫瘤等有關。

臨床表現

大多數患者無特殊臨床表現，僅出現上腹隱痛不適，偶爾在超聲、CT等檢查中發現，不危及生命，部分患者可出現瘤體破裂、血栓形成及周圍臟器受壓等嚴重併發症。