黏膜白色海綿狀痣：症狀、病因及如何治療

什麼是黏膜白色海綿狀痣？黏膜白色海綿狀痣，是一種良性的常染色體顯性遺傳黏膜角化異常性疾病。
患病情況如何？本病常見於小兒，出生時即可出現，兒童期和青少年期也可發病。
為什麼會得這個病呢？黏膜白色海綿狀痣的病因明確，為常染色體顯性遺傳性疾病。吸菸和輻射是本病的危險因素。
黏膜白色海綿狀痣有什麼症狀？黏膜白色海綿狀痣的主要表現為皮損、發熱、餵養困難和焦慮等症狀。
黏膜白色海綿狀痣如何治療？黏膜白色海綿狀痣以綜合治療為主，主要包括藥物治療（維 A 酸、激素和口腔含漱液）、區域性病損手術切除和冷凍鐳射治療等，合併細菌感染時需使用抗生素治療，一般治療效果良好。本病的治療難點是皮損易復發，患者易焦慮，增加本病治療難度。
黏膜白色海綿狀痣有什麼危害？黏膜白色海綿狀痣若不積極診斷和治療，隨病情進展可能面板感染，嚴重者出現膿毒血癥，影響患者生活質量和壽命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

白色增厚的鱗片狀皮損：口腔常見；
發熱；
焦慮；
餵養困難。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

高熱：體溫高於 40 攝氏度；
昏迷；
意識障礙。

建議就診科室

面板科
口腔科
急診科
兒科

醫生如何診斷黏膜白色海綿狀痣？

當醫生懷疑是黏膜白色海綿狀痣時，結合體格檢查、血化驗、組織活檢、基因檢測和胸片等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：醫生根據典型的皮損特點，可以為疾病初步診斷提供方向，初步排除口腔黏膜白斑和口腔紅色乳頭瘤病等，同時醫生可以取組織活檢。
血化驗：患者的常規檢查之一，用於評估患者是否合併感染等，合併細菌感染時中性粒細胞升高、C 反應蛋白陽性和血沉增快。
病變黏膜組織活檢：是本病診斷的金標準，可以進一步排除口腔黏膜白斑和口腔紅色乳頭瘤病等。
基因檢測：用於病因診斷，檢測藥物敏感性，指導患者藥物治療，同時有助於醫學科學研究。
胸片：對於發熱就診的患者，胸片是最常用的影像學檢查之一，可以用來觀察肺部情況，幫助醫生對疾病診斷做出初步判斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否有黏膜白色海綿狀痣陽性家族史？
出現症狀有多久了？
是否曾到其他醫院就診？用藥及其他治療措施如何？療效如何？
自己買藥治療了嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼毛病？
病情嚴重嗎？
要怎麼治療？
治療效果如何？這種病可以根治嗎？
會復發嗎？
以後要注意些什麼？

具體日常注意事項如下：

日常護理注意事項：由於本病患者多為小兒，家屬應嚴格注意患兒心理健康。除積極配合醫護幫助患兒及早生理康復外，也應多關心患兒，消除心理緊張、煩躁等不適，保障患兒健康成長。
術後護理注意事項：如果患者做了手術，術後應注意保持呼吸通暢，家屬協助拍背，以促進排痰。
用藥注意事項：用藥期間可能出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
定期複查：每 3 個月需要到醫院複查 1 次，評估患者治療效果以及患兒生長髮育狀況，具體檢查專案包括血化驗和胸片。
運動：術後需多臥床休息，術後 1 周內沿病房行走，每天 10 次以上，每次 200 米，3～5 分鐘。出院後恢復正常，積極參加體育運動，如跑步、游泳和籃球等，每週 2~3 次，每次 1~2 個小時，增強體質和免疫力。
飲食：若行手術治療，術後 1 周內需清淡飲食，如粥、米湯為主，促進傷口恢復。出院後可恢復正常飲食，以高蛋白飲食為主，多吃牛肉、雞肉、羊肉和雞蛋，多吃粗纖維食物，如青菜、白菜等；禁忌菸薰、油脂、油炸和醃製食物，如燒烤、炸雞、泡菜等。
其他：注意休息，保持充足睡眠；防寒保暖，根據氣候變化增減衣服等。

黏膜白色海綿狀痣以綜合治療為主，主要包括藥物治療（維 A 酸、激素和口腔含漱液）、區域性病損手術切除和冷凍鐳射治療等，合併細菌感染時需使用抗生素治療，一般治療效果良好。

藥物治療

維 A 酸：可以抑制面板角化形成，消除皮損，代表藥物是維 A 痠軟膏，常見不良反應是頭痛和頭暈。
腎上腺皮質激素：可以消除皮損，代表藥物是艾洛鬆軟膏和潑尼鬆噴霧劑等，常見的不良反應有消化道潰瘍、肢體水腫和骨質疏鬆等。
口腔含漱液：一方面可以抑制口腔細菌，另一方面可以在擦拭掉的皮損創口表面形成保護膜，隔絕細菌感染。代表藥物是複方氯己定口腔含漱液，常見不良反應是過敏和牙齒色素沉著。
抗生素：對於合併面板黏膜感染的患者, 使用抗生素控制感染, 對接受手術的患者也用於手術前後預防感染。三代頭孢類抗生素（如頭孢曲松、頭孢克肟、拉氧頭孢等）因具有較為廣泛的殺菌範圍和較低的副作用，往往被作為早期經驗性用藥。本藥最嚴重不良反應為藥物過敏反應，可導致休克危及生命，因此用藥前常需皮試。
解熱藥：對於高熱的小兒，首要是控制體溫，該類藥物以氨基水楊酸、對乙醯氨基酚為代表。最主要的副作用在於存在胃腸道反應，可能導致胃腸道出血。

手術治療

區域性病損切除術：用於侷限、小範圍的皮損切除治療，可以根治本病，但對於廣泛性皮損則非首選。

其他治療方法

冷凍和鐳射：對於藥物治療無效的皮損，可以選擇冷凍和鐳射消除皮損，但此法消除的皮損易復發。

疾病發展和轉歸

黏膜白色海綿狀痣隨疾病進展會出現面板感染，嚴重者可能出現膿毒血癥，影響患者生活質量和壽命。
黏膜白色海綿狀痣若及時發現和治療，如使用藥物治療、鐳射和手術治療，患者可以獲得良好預後。

黏膜白色海綿狀痣的病因明確，是常染色體顯性遺傳。

黏膜白色海綿狀痣的常見原因有哪些？

遺傳：是常染色體遺傳性疾病，其中角蛋白基因 K4 和 K13 突變是造成本病的原因。

哪些人容易患黏膜白色海綿狀痣？

有如下可改變的危險因素的人群，容易罹患黏膜白色海綿狀痣：

吸菸：吸菸可促進上皮過角化或角化不全，故增加發病風險。
輻射：如 CT、核電站輻射等，易造成基因突變，增加患病風險。

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患黏膜白色海綿狀痣：

小兒：本病小兒和成人均能發生，但以小兒發病風險更高。
遺傳：家族中有黏膜白色海綿狀痣的患者發病風險升高。

黏膜白色海綿狀痣的主要表現為皮損、發熱、餵養困難和焦慮等症狀。

黏膜白色海綿狀痣的常見症狀有哪些？

黏膜白色海綿狀痣的常見症狀包括：

皮損：是本病的典型表現，以口腔黏膜常見，出生時即可出現，或在兒童和青少年時期出現。皮損呈白色增厚的海綿狀或鱗片狀，可被棉球擦拭，擦拭後黏膜呈紅色，可伴出血。
發熱：合併細菌感染時可有體溫升高，體溫一般不超過 40 攝氏度。
餵養困難：合併細菌感染後患兒進食後呈現哭鬧、不配合。
焦慮：因本病皮損易反覆出現，易造成患者焦慮。

黏膜白色海綿狀痣可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

面板感染：口腔黏膜感染常見，黏膜擦拭後細菌易感染。
膿毒血癥：面板感染後未重視，細菌入血大量複製和產生大量毒素，產生膿毒血癥。

具體預防方式如下：

戒菸：以避免黏膜上皮過度角化。
避免各種高輻射放射線檢查（如 CT），遠離核電站等。
每年到醫院面板科行血化驗、胸片和體格檢查，早期發現口腔和面板黏膜皮損。
定期體檢：有家族遺傳史的人群，每 6 個月到醫院行可行體格檢查和基因檢測，便於早期發現本病。