黏液纖維肉瘤：症狀、病因及如何治療

黏液纖維肉瘤是包括一系列惡性纖維母細胞性變，有不同程度的黏液樣間質、細胞多形性及獨特曲線形血管的腫瘤，好發於老年人肢體，特別是下肢。
該疾病目前病因、危險因素尚未明確。
主要表現為區域性緩慢增大的無痛性腫塊。
大多數黏液纖維肉瘤為低度惡性，治療首選區域性擴大切除。術前放療，擴大徹底切除及術後化療可降低復發和轉移。
黏液纖維肉瘤的轉移率為 20%~25%，位置深、惡性程度高的黏液纖維肉瘤更易發生遠處轉移，主要轉移至肺和腹膜後。
病理組織學檢查為黏液纖維肉瘤的最準確的檢查方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

患者四肢或軀幹出現不明原因的、區域性緩慢增大的無痛性腫塊，或出現肢體腫脹感等。
患者出現右下腹部脹痛，疼痛呈持續性，陣發性加劇，消化不良、食慾不振等症狀。
患者觸及甲狀腺質硬腫塊，活動度差、隨吞嚥上下移動。
患者腫瘤侵犯肺臟發生咳嗽、氣短或喘鳴、胸部隱痛、發熱等症狀。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

疾病進展至晚期可因腫瘤壓迫氣管出現咯血、嚴重呼吸困難等症狀。
患者出現大便帶血、腹部持續疼痛，不可緩解等的表現。
腫瘤未經系統化治療，患者在疾病後期可能因為惡液質或電解質平衡嚴重失調而出現休克，也可能因免疫力降低出現感染性休克，表現為面色蒼白、出冷汗、心跳快、脈搏快、倦怠、嗜睡、意識模糊等，需要立即就醫。

建議就診科室

面板科
腫瘤外科
消化科

醫生如何診斷黏液纖維肉瘤？

當醫生懷疑是黏液纖維肉瘤時，將通常進行 B 超、CT、MRI 檢查進行初步診斷，進一步通過病理組織學檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

B 超：對黏液纖維肉瘤的診斷符合率較高，並測定腫瘤的大小，位置以及與周圍重要結構的關係。
CT：可準確提示腫瘤的存在，確定空間位置，腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變。
MRI：更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與甲狀腺周圍神經的關係，在這方面 MRI 優於 CT。
多普勒超聲探查：通過對腫瘤內血流訊號的檢查，判斷腫瘤細胞活性強弱，進一步明確治療方法。
病理學檢查：是該疾病最準確的檢查方法。

醫生可能詢問患者哪些問題？

您有哪裡不舒服嗎？有明顯症狀嗎？
是如何發現的？發現多長時間了？這段時間症狀有加重嗎？
有過就診經歷嗎？做過哪些檢查？
用過什麼藥物嗎？用藥後有好轉嗎？
有得過甲狀腺疾病嗎？有胃或十二指腸病史嗎？
食用過不乾淨或生冷食物嗎？
平時飲食、睡眠習慣怎麼樣？
家族中有直系親屬出現過類似症狀嗎？是否已經確診疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我是怎樣患上這種疾病的？能治好嗎？會復發嗎？
我需要做哪些檢查？能確診嗎？
目前都有哪些治療方法？治療效果怎麼樣？危險嗎？
治療費用高嗎？醫保能報銷嗎？
治療期間需要注意什麼？我是否需要調整某些生活習慣？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？我的家人需要接受篩查嗎？
手術治療以後有哪些在家裡需要注意的方面？

術後注意事項：患者術後需注意保持傷口清潔，乾燥，謹遵醫囑按時更換敷料（一般術後每 2~3 天更換 1 次，同時觀察傷口區域性癒合情況，觀察傷口有無感染，直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血，或外層紗布已被血液和滲液浸溼，則喪失防止感染的作用，需要立即更換敷料），防止傷口感染，促進傷口癒合。術後 3 天再逐漸恢復正常活動。
外陰部術後需保持大便通暢，防止便祕引起術後出血，若大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
飲食：患者術後若無噁心、嘔吐反應，可直接食用普通飲食。日常飲食合理搭配，粗細適量，多食蔬菜、水果、雞蛋、瘦肉、豆類等，增強體質，促進傷口恢復。
放、化療後注意事項：接受放療的患者，治療期間或治療後，同樣可能會出現噁心、嘔吐、吞嚥困難等放療性食管、胃腸道反應；咳嗽、咳痰、喘息、氣急等放療性肺炎症狀；骨髓抑制導致的貧血、易出血、感染等症狀；心律失常、心衰等心功能不全表現。患者需注意保證周圍環境清潔，飲食清淡，食用一些易消化食物，症狀嚴重時及時就醫，更改治療方案。
複查：術後注意按時複查（1 年 1 次），觀察疾病預後，防止復發。發現復發情況立即就診。

大多數黏液纖維肉瘤為低度惡性，治療首選區域性擴大切除。術前放療、擴大徹底切除、術後化療可降低疾病復發和轉移。

藥物治療

術後化療：目的在於利用化學抗癌藥物殺滅殘存的腫瘤細胞，防止因手術切除不徹底導致的術後腫瘤復發。常用的化療藥物包括環磷醯胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、柔紅黴素、長春新鹼、順鉑、卡鉑等。

手術治療

手術切除：手術完整切除腫瘤是最有效的治療方案，治療效果較好，預後佳。但少數患者可術後區域性復發，個別患者可因遠處轉移死亡。這可能與切除不徹底有關係。故必要時須擴大手術切除範圍，並定期複查。

其他治療方法

放療（放射性治療）：術前放療可提高手術切除率，降低患者術後區域性複發率。術後放療僅適用於區域性晚期患者、術前未經放療和術後區域性復發的患者，可降低復發和轉移率。

疾病發展和轉歸

經正規治療後，黏液纖維肉瘤的區域性複發率為 38％～60％，複發性腫瘤惡性度常常高於原發腫瘤，在術後 1 年內即復發者預後不佳。黏液纖維肉瘤轉移率為 20％～25％，位置深、惡性程度高的黏液纖維肉瘤易發生遠處轉移。術前放療，擴大徹底切除及術後化療可降低復發和轉移率。
若不接受正規治療，疾病進展至晚期可因腫瘤壓迫氣管出現咯血、嚴重呼吸困難、大便帶血、腹部持續疼痛等表現。患者在疾病後期可能因為惡液質或電解質平衡嚴重失調而出現休克，也可能因免疫力降低出現感染性休克，表現為面色蒼白、出冷汗、心跳快、脈搏快、倦怠、嗜睡、意識模糊等，嚴重影響患者生活質量及壽命。

該疾病目前病因、危險因素尚未明確。發病機制是原始間葉組織、纖維組織黏液變性或腫瘤組織的黏液變性。

黏液纖維肉瘤的常見原因有哪些？

該疾病目前病因尚未明確，有待進一步研究證實。

哪些人容易患黏液纖維肉瘤？

年齡：43～89 歲的男性。

區域性緩慢增大的無痛性腫塊是黏液纖維肉瘤最常見的症狀。

黏液纖維肉瘤的常見症狀有哪些？

黏液纖維肉瘤的常見症狀包括:

腫物：絕大多數患者，四肢或軀幹出現區域性緩慢增大的無痛性腫塊。患者可觸控到結節樣腫塊，大小不一。患者有腫脹感，並可伴有不同程度的出血、壞死。腫瘤壞死之後可以出現化膿表現，腫塊減小；腫塊所在面板可出現潰爛腐爛或者腫塊疼痛加劇；患者可能出現發熱，還可能會出現腫瘤部位出血等，都是屬於腫瘤壞死的症狀。
疼痛：發生於結腸的惡性黏液纖維肉瘤，患者可出現無明顯誘因的右下腹部脹痛，疼痛呈持續性，陣發性加劇，改變體位無明顯變化。患者可能出現大便帶血的表現。
呼吸困難：發生於甲狀腺的黏液纖維肉瘤，患者表現為甲狀腺質硬腫塊，早期界限尚清、活動度差、隨吞嚥上下移動，表面可觸及結節，晚期可因腫瘤壓迫氣管，出現咳嗽、呼吸困難等症狀。

黏液纖維肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

轉移到肺：出現咳嗽、咳痰、咯血、氣短或喘鳴、胸部隱痛、發熱等症狀。
轉移到腹膜後：出現消化不良、腹部脹痛、逐漸消瘦、發熱、食慾不振、營養不良等症狀。

該疾病目前病因未明，本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施，按時體檢，早發現，早治療是有效措施。