顳動脈迂曲：症狀、病因及如何治療

顳動脈迂曲（temporal artery tortuosity）常見於鉅細胞動脈炎，過去稱顱動脈炎、顳動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一類病因不明的系統性血管炎。主要表現為頭疼、間歇性下頜運動障礙、眼受累等。頭疼以顳部為主，常為持續性。可在顳部看到顳動脈迂曲怒張，呈串珠樣改變。

檢查

1. 血液學檢查 最顯著的實驗室改變是急性期反應物，紅細胞沉降率（ESR）和C反應蛋白（CRP）水平顯著升高。血清澱粉樣蛋白A水平升高是反應病情活動的指標，如其水平居高不下或是下降後又升高，提示病情活動或反覆。

2.影像學檢查 彩色多普勒顯示，有22%～30%的顳動脈管腔低迴聲暈輪徵，經活檢證實為鉅細胞動脈炎低迴聲暈輪徵代表血管壁水腫。經激素治療後，低迴聲可以消失。胸主動脈和腹主動脈的超聲檢查對診斷有幫助，且可以發現有無動脈瘤形成。在GCA中，顳動脈的動脈造影對診斷意義不大，也不能確定顳動脈的活檢部位。

3.顳動脈活檢 如果老年患者具有不明原因的發熱，伴ESR增高，感染和腫瘤檢測都不能解釋時，顳動脈活檢陽性即可診斷鉅細胞動脈炎，活檢標本提示動脈炎症，伴有大量單個核細胞浸潤和肉芽腫性炎症，常伴有多核鉅細胞。

診斷

凡50歲以上老年人，出現無可解釋的發熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉＞50mm/h；新近發生的頭痛、視力障礙（黑?、視力模糊、複視、失明）；或其他顱動脈供血不足徵象，如咀嚼肌間歇性動脈障礙、耳鳴、眩暈等；或出現PMR症候群等均應疑及本病，應做進一步檢查，如顳動脈造影、顳動脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風溼性疾病等情況後，試行糖皮質激素治療。

鑑別診斷

鉅細胞動脈炎應與其他血管炎性疾病進行鑑別。

1.結節性多動脈炎 主要侵犯中小動脈，如腎動脈、腹腔動脈或腸繫膜動脈，很少累及顳動脈。

2.過敏性血管炎 主要累及面板小血管、小靜脈或毛細血管，有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結節、潰瘍等。

3.肉芽腫性多血管炎 肉芽腫性多血管炎（Wegener肉芽腫）以呼吸道壞死性肉芽腫、泛發性中小動脈炎及局灶壞死性腎小球腎炎為主要特徵。

4.主動脈弓動脈炎 主動脈弓動脈炎病變廣泛，常引起動脈節段性狹窄、閉塞或縮窄前後的動脈擴張徵等，侵犯主動脈的鉅細胞動脈炎少見。

5.其他 應與惡性腫瘤、全身或系統感染或其他原因引起的發熱、頭痛、貧血、失明等進行鑑別。還應排除動脈粥樣硬化（尤其是頸動脈的粥樣硬化）、肌炎不明原因的發熱、感染性心內膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多發性骨髓瘤、類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、大動脈炎、結核等，此外還有甲狀腺肌病。

少數患者病程可呈自限性，數月或數年後自行緩解，無須治療。凡是診斷明確、病情嚴重、機體能夠耐受者，應積極採用糖皮質激素及免疫抑制劑治療。一般主張用大劑量持續療法，如潑尼鬆30～50mg/d，維持到症狀緩解、體徵無復發，紅細胞沉降率、CRP下降到正常或接近正常時開始減量，根據不同的情況開始制定相應的減量方案，潑尼鬆減至15～20mg/d後，用最小劑量維持1～2年，甚至更長時間。不宜過早減量或停用。如病情仍穩定可考慮停藥觀察。停藥後復發的患者，用糖皮質激素仍然有效。非甾體類抗炎藥（NSAIDs）可緩解部分症狀。有糖皮質激素禁忌的患者，可採用非甾體抗炎藥與細胞毒類免疫抑制劑如環磷醯胺、甲氨蝶呤等聯合治療。也可試用雷公藤多苷、氫氯喹等治療。

顳動脈迂曲可見於鉅細胞動脈炎、風溼性多肌痛等疾病。 1.鉅細胞動脈炎 鉅細胞動脈炎是一類病因不明的系統性血管炎。病理改變是以節段性大血管內層彈性蛋白為中心的壞死性全層動脈炎，主要侵犯從主動脈弓發出的大中動脈，引起受累血管炎症、狹窄及相應器官供血不足表現，是成人最常見的系統性血管炎。本病主要累及50歲以上患者頸動脈的顱外分支，女性發病率較高。。最嚴重的併發症是不可逆的視覺喪失。 2.風溼性多肌痛 風溼性多肌痛也可具有鉅細胞動脈炎的症狀和體徵。

臨床表現

本病平均發病年齡70歲（50～90歲之間）。女多於男（2:1）。可為突發性，但多數病人確定診斷之前已有幾個月病程和臨床症狀，如發熱（低熱或高熱）、乏力及體重減輕。與受累動脈炎相關的症狀是本病的典型表現。

1.頭痛

為最常見症狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發作性撕裂樣劇痛，疼痛部位面板紅腫，有壓觸痛，有時可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動脈等。

2.其他顱動脈供血不足症狀

咀嚼肌、吞嚥肌和舌肌供血不足時，表現典型的間歇性運動停頓，如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停及吞嚥或語言停頓等。睫後動脈、眼支動脈、視網膜動脈、枕皮質區動脈受累時，可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等。10%～20%的本病患者發生一側或雙側失明，或出現一過性視力障礙、黑?等先兆。失明是本病嚴重併發症之一。一側失明，未能及時治療，常1～2周內發生對側失明，8%～15% GCA病人出現永久性失明，因而確定本病診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽力下降等症狀。

3.其他動脈受累表現

10%～15%表現出上、下肢動脈供血不足的徵象，出現上肢間歇性運動障礙或下肢間歇性跛行；頸動脈、鎖骨下動脈或腋動脈受累時，可聽到血管雜音，搏動減弱或搏動消失（無脈症）等；主動脈弓或主動脈受累時，可引致主動脈弓壁層分離，產生動脈瘤或夾層動脈瘤，需行血管造影診斷。

4.中樞神經系統表現

可有抑鬱、記憶減退、失眠等症狀。