NUT中線癌：症狀、病因及如何治療

• 什麼是NUT中線癌（NUT midline carcinoma）？這是一種惡性腫瘤。從名稱上理解，這種癌症是由於人體的NUT基因出現了“故障”引起的，多發生在接近人體正中線部位的一系列器官，如鼻腔、鼻旁竇、縱隔和胸腔內器官等。這種腫瘤有如下的特點：
  • 少見：暫時還沒有關於具體發病率的資料；
  • 侵襲性高，也就是很容易侵犯其他器官；
  • 具體起源於哪個部位往往無法明確、可能會導致死亡^[1]；
  • 雖然任何年齡都可能發生、男女無差異，但好發的人群是兒童、青年，老年人也偶有發生；
• 什麼原因引起了這個疾病？本病的病因還不明確。但現在醫學界已經明確的是，以下因素與本病的發生沒有關係：EB病毒和人乳頭狀瘤病毒感染、是否有吸菸的習慣。
• 患者會有什麼表現？這個疾病缺乏特徵性的表現。常見的表現是當腫瘤侵犯不同器官，就會發生那些部位的相應表現。比如，淋巴結腫大但不疼痛、鼻腔充血，有膿性分泌物、胸痛、骨骼疼痛。
• 怎麼治？很遺憾，目前還沒有標準的治療方案。對於還處於疾病早期的患者，手術切除是唯一可以根治的方法。但絕大多數患者確診時已是晚期，手術效果不好，或者因身體狀況不好，不適合手術。
• 治療效果如何？因為本病侵襲性強，所以許多患者在就診時就已經發生腫瘤轉移，最常見的轉移部位是淋巴結、骨、肺、胸膜及面板與皮下軟組織。本病病情凶險，進展很快，因此如果不經過系統的治療，患者的遠期（一般以5年或10年期計算）生存率比較低，平均生存的時間為 9.5 個月^[2]。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 自己感覺鼻腔堵塞，吸氣不通暢，而且自己想不出來原因。
• 雙側鼻腔充血、腫脹或紅腫，大量膿性鼻涕。
• 淋巴結不斷變大，不疼痛，摸著像軟骨，按上去也不疼痛。
• 胸痛、胸悶、咳嗽、咯血。
• 發熱。
• 無外傷情況下，骨骼出現疼痛、腫脹、骨折。

出現以下情況立即就醫或撥打 120

• 骨骼劇烈疼痛、劇烈胸痛、大量咯血。

建議就診科室

• 普外科
• 急診科
• 腫瘤外科

醫生如可診斷 NUT 中線腫瘤？

當醫生懷疑為該病時，可通過影像學檢查、組織病理學檢查、NUT 抗體免疫組化染色結果確診^[5]。

具體介紹相關檢查

• 影像學檢查，如 X 線、CT、MRI 檢查，是本病的首選檢查方法。檢查的目的是——明確有沒有異常癌症腫塊的形成。並且觀察腫塊的具體形狀、大小、位置、有沒有侵犯到其他器官，以及侵犯的程度等。
• 病理學檢查：是診斷該病的金標準。檢查的目的是，明確腫瘤是良性還是惡性的。病理學檢查一般需要從患者體內取出病變組織，對腫瘤和組成腫瘤的細胞的排列情況、分化程度進行觀察，來判斷其良惡性。病理學檢查的結果有助於醫生制定下一步的治療計劃，包括外科手術方式和放化療的計劃。
• 超微病理結構：可作為本病的輔助診斷。通過進一步觀察腫瘤細胞形態、細胞內結構的形態，來明確腫瘤型別。
• 免疫組化檢查：此項檢查的意義是篩查腫瘤和輔助診斷。NUT 中線癌內會檢測到“細胞角蛋白”，也就是在檢查單上會見到的 CK 蛋白。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 您哪裡不舒服？每次持續多長時間？已經出現多久了？
• 症狀能否自行緩解？是否逐漸加重？是否服用過藥物？
• 有長期大便帶血、間斷鼻出血、咳嗽帶血嗎？
• 診斷過鼻息肉嗎？
• 近來感冒、咳嗽嗎？吃了抗生素嗎？
• 家裡人有人有類似症狀嗎？
• 是否在其他醫院就診過，有哪些檢查結果？有無其他疾病？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我為什麼會有這些症狀？
• 我需要做哪些檢查？
• 怎麼治療？能痊癒嗎？
• 需要做手術嗎？費用高嗎？醫保能報銷嗎？
• 會有後遺症嗎？會復發嗎？影響我以後生活嗎？
• 傳染嗎？遺傳嗎？
• 我的家人需要接受篩查嗎？
• 手術後回到家，有需要注意的問題嗎？

患者要注意術後護理、發現復發時立即就醫。

具體日常注意事項如下：

• 經手術治療的患者：
  • 保持傷口清潔、乾燥。按時更換敷料。通常術後每 2~3 天更換一次，同時觀察傷口區域性癒合情況，有無感染（紅、腫、熱、痛），直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血，或外層紗布已被血液和滲液浸溼，則喪失防止感染的作用，需要立即更換敷料。這樣做的目的是為了防止傷口感染，促進傷口癒合。
  • 出院體力恢復後，建議儘早下床活動。因為長時間臥床可能會影響術後恢復，也會增加下肢血栓形成的風險。
  • 注意按時複查（一年一次），如遇不適、病情復發，需立即就診。
• 經放療的患者：
  • 治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐等胃腸道反應；貧血、容易出血、感染等骨髓抑制導致的表現；口腔潰瘍等口腔黏膜毒性反應；心臟不舒服、心跳不規律、呼吸困難、下肢水腫等迴圈系統方面的毒性反應；黃疸（面板、眼睛等部位變黃）、尿液變少、水腫（下肢或者眼睛、臉部）等肝、腎功能減退而導致的表現。
  • 患者在用藥期間需要化驗檢查重要器官的功能；在家用藥期間，如果在出現上述症狀時，需要及時就醫，遵循最新的醫囑改變照射劑量或暫停治療，以減輕放療的副作用。
• 其他：
  • 排便：保持大便通暢，若大便幹或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
  • 飲食：合理搭配，粗細適量，多食蔬菜水果及高蛋白食物，如雞蛋、瘦肉、豆類等。
  • 運動：增強體質。日常生活中注意加強鍛鍊，多進行一些慢跑、游泳等有氧運動，提高身體素質。

NUT 中線癌的病情凶險，目前還沒有針對該疾病的、特別有效的治療方案。

藥物治療

• 目前還沒有發現有效的藥物治療方案。

手術治療

• 根治性手術：目的是徹底切除腫瘤，達到根治性治療的目的。
• 根治性手術同時行周圍淋巴結清掃：目的是在根治的基礎上，防止手術後疾病的復發。但用這種手術方法時，需要考慮到患者的身體狀況，能否耐受手術。否則可能出現術中死亡、術後出現併發症和治療效果差等情況。

其他治療方法

• 放射性治療：這種治療的目的有二。一是為施行手術製造“機會”和可能性，可以理解為提前殺滅腫瘤細胞，使患者能儘量滿足可以做手術的條件。二是在手術治療後，用於進一步清除體內殘存的腫瘤細胞，防止術後復發。
• 放、化療聯合治療：適用於患者的腫瘤已有多處轉移，或者他們的身體條件無法承受手術或手術無法治癒時。缺點是不能徹底清除腫瘤細胞，無法達到完全治癒，一般不作為常規治療方案。

疾病發展和轉歸

• 本病是一種少見的高侵襲性的惡性腫瘤，前述治療方法，如手術、化學性藥物治療、放射性治療等方法的效果均較差，疾病結局不好。

目前病因尚未明確，可能與遺傳學改變有關。

NUT 中線癌常見病因有哪些？

• 病因尚不明確。可能與體細胞遺傳學改變有關，NUT 基因出現了“故障”（基因易位及融合基因形成）。

哪些人容易患 NUT 中線癌？

• 可能與體細胞遺傳學改變有關
• 與病毒感染、吸菸無關。

本病的表現並不特殊，往往都不是本病才有的特別症狀。它的常見表現與多種惡性腫瘤的表現有重疊，也就是當這種腫瘤侵犯到哪個器官時，患者就會出現哪個器官、部位相應的表現。

NUT 中線癌的常見症狀有哪些？

• 轉移至鼻腔鼻竇時：鼻腔充血、腫脹（紅、腫）；吸氣不通暢；兩邊鼻腔內都可以有超出平時正常量的液體、可以看到大量的膿性分泌物^[3]。
• 轉移至淋巴結時：最先出現的症狀常常是淋巴結慢慢變大，變成腫塊。但不覺得疼痛。腫塊可以是活動的，也可以是不活動的。不活動的腫塊是因為淋巴結之間相互黏連、融合到了一塊；觸控起來有像摸“軟骨”的感覺，觸感類似平時摸喉結。
• 轉移至肺時：出現胸痛、發熱、咳嗽、咯血等表現^[4]。
• 轉移至骨骼時（以脊椎骨常見）：
  • 最常見的是骨骼疼痛，區域性腫脹；
  • 病理性骨折：由於疾病引起的部分或完全的骨折；
  • 脊髓壓迫：表現為某個部位的面板感覺到疼痛，或者感受溫度和痛覺的能力下降、或肢體活動不好、或大小便失禁等。
• 轉移至縱隔時：患者會出現上腔靜脈綜合徵，表現為突然或者逐漸地出現呼吸困難、面部和頸部腫脹；還可能會有胸腔積液，出現如胸悶、喘不上氣等表現。
• 轉移至面板與皮下軟組織時：最常見的表現為面板或皮下結節，看起來可與正常面板顏色一樣，也可以是紅色、淡紅或紫紅色，摸起來比較硬（觸感類似摸骨頭）或韌（觸感類似摸鼻尖）。結節可與皮下組織粘連（摸起來不活動），但少有破潰。

NUT 中線癌可能會引起哪些併發症？

• 貧血
• 脾臟腫大
• 胸腔積液
• 病理性骨折
• 惡液質

本病病因不明確。雖然我們現在還沒有有效的預防措施，但做好下列事項對遠離疾病有一定的幫助：

• 有家族遺傳史的患者，定期體檢，一年一次。或進行基因篩查，但價格昂貴。
• 菸酒：戒菸、限酒。
• 飲食：清淡飲食，多食優質蛋白食物，如雞蛋、豆類、瘦肉等。
• 運動：堅持鍛鍊。可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中等強度有氧運動，每次運動需大於 30 分鐘，每週運動 3~5 次，增強身體免疫力。