NUT中線癌:症狀、病因及如何治療
- 什麼是NUT中線癌(NUT midline carcinoma)?這是一種惡性腫瘤。從名稱上理解,這種癌症是由於人體的NUT基因出現了“故障”引起的,多發生在接近人體正中線部位的一系列器官,如鼻腔、鼻旁竇、縱隔和胸腔內器官等。這種腫瘤有如下的特點:
- 少見:暫時還沒有關於具體發病率的資料;
- 侵襲性高,也就是很容易侵犯其他器官;
- 具體起源於哪個部位往往無法明確、可能會導致死亡[1];
- 雖然任何年齡都可能發生、男女無差異,但好發的人群是兒童、青年,老年人也偶有發生;
- 什麼原因引起了這個疾病?本病的病因還不明確。但現在醫學界已經明確的是,以下因素與本病的發生沒有關係:EB病毒和人乳頭狀瘤病毒感染、是否有吸菸的習慣。
- 患者會有什麼表現?這個疾病缺乏特徵性的表現。常見的表現是當腫瘤侵犯不同器官,就會發生那些部位的相應表現。比如,淋巴結腫大但不疼痛、鼻腔充血,有膿性分泌物、胸痛、骨骼疼痛。
- 怎麼治?很遺憾,目前還沒有標準的治療方案。對於還處於疾病早期的患者,手術切除是唯一可以根治的方法。但絕大多數患者確診時已是晚期,手術效果不好,或者因身體狀況不好,不適合手術。
- 治療效果如何?因為本病侵襲性強,所以許多患者在就診時就已經發生腫瘤轉移,最常見的轉移部位是淋巴結、骨、肺、胸膜及面板與皮下軟組織。本病病情凶險,進展很快,因此如果不經過系統的治療,患者的遠期(一般以5年或10年期計算)生存率比較低,平均生存的時間為 9.5 個月[2]。
哪些情況需要及時就醫?
如出現以下情況應及時就醫:
- 自己感覺鼻腔堵塞,吸氣不通暢,而且自己想不出來原因。
- 雙側鼻腔充血、腫脹或紅腫,大量膿性鼻涕。
- 淋巴結不斷變大,不疼痛,摸著像軟骨,按上去也不疼痛。
- 胸痛、胸悶、咳嗽、咯血。
- 發熱。
- 無外傷情況下,骨骼出現疼痛、腫脹、骨折。
出現以下情況立即就醫或撥打 120
- 骨骼劇烈疼痛、劇烈胸痛、大量咯血。
建議就診科室
- 普外科
- 急診科
- 腫瘤外科
醫生如可診斷 NUT 中線腫瘤?
當醫生懷疑為該病時,可通過影像學檢查、組織病理學檢查、NUT 抗體免疫組化染色結果確診[5]。
具體介紹相關檢查
- 影像學檢查,如 X 線、CT、MRI 檢查,是本病的首選檢查方法。檢查的目的是——明確有沒有異常癌症腫塊的形成。並且觀察腫塊的具體形狀、大小、位置、有沒有侵犯到其他器官,以及侵犯的程度等。
- 病理學檢查:是診斷該病的金標準。檢查的目的是,明確腫瘤是良性還是惡性的。病理學檢查一般需要從患者體內取出病變組織,對腫瘤和組成腫瘤的細胞的排列情況、分化程度進行觀察,來判斷其良惡性。病理學檢查的結果有助於醫生制定下一步的治療計劃,包括外科手術方式和放化療的計劃。
- 超微病理結構:可作為本病的輔助診斷。通過進一步觀察腫瘤細胞形態、細胞內結構的形態,來明確腫瘤型別。
- 免疫組化檢查:此項檢查的意義是篩查腫瘤和輔助診斷。NUT 中線癌內會檢測到“細胞角蛋白”,也就是在檢查單上會見到的 CK 蛋白。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 您哪裡不舒服?每次持續多長時間?已經出現多久了?
- 症狀能否自行緩解?是否逐漸加重?是否服用過藥物?
- 有長期大便帶血、間斷鼻出血、咳嗽帶血嗎?
- 診斷過鼻息肉嗎?
- 近來感冒、咳嗽嗎?吃了抗生素嗎?
- 家裡人有人有類似症狀嗎?
- 是否在其他醫院就診過,有哪些檢查結果?有無其他疾病?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 我為什麼會有這些症狀?
- 我需要做哪些檢查?
- 怎麼治療?能痊癒嗎?
- 需要做手術嗎?費用高嗎?醫保能報銷嗎?
- 會有後遺症嗎?會復發嗎?影響我以後生活嗎?
- 傳染嗎?遺傳嗎?
- 我的家人需要接受篩查嗎?
- 手術後回到家,有需要注意的問題嗎?
患者要注意術後護理、發現復發時立即就醫。
具體日常注意事項如下:
- 經手術治療的患者:
- 保持傷口清潔、乾燥。按時更換敷料。通常術後每 2~3 天更換一次,同時觀察傷口區域性癒合情況,有無感染(紅、腫、熱、痛),直至術後拆線。若發生傷口出血、滲血,或外層紗布已被血液和滲液浸溼,則喪失防止感染的作用,需要立即更換敷料。這樣做的目的是為了防止傷口感染,促進傷口癒合。
- 出院體力恢復後,建議儘早下床活動。因為長時間臥床可能會影響術後恢復,也會增加下肢血栓形成的風險。
- 注意按時複查(一年一次),如遇不適、病情復發,需立即就診。
- 經放療的患者:
- 治療期間或治療後,可能會出現噁心、嘔吐等胃腸道反應;貧血、容易出血、感染等骨髓抑制導致的表現;口腔潰瘍等口腔黏膜毒性反應;心臟不舒服、心跳不規律、呼吸困難、下肢水腫等迴圈系統方面的毒性反應;黃疸(面板、眼睛等部位變黃)、尿液變少、水腫(下肢或者眼睛、臉部)等肝、腎功能減退而導致的表現。
- 患者在用藥期間需要化驗檢查重要器官的功能;在家用藥期間,如果在出現上述症狀時,需要及時就醫,遵循最新的醫囑改變照射劑量或暫停治療,以減輕放療的副作用。
- 其他:
- 排便:保持大便通暢,若大便幹或排便困難,應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
- 飲食:合理搭配,粗細適量,多食蔬菜水果及高蛋白食物,如雞蛋、瘦肉、豆類等。
- 運動:增強體質。日常生活中注意加強鍛鍊,多進行一些慢跑、游泳等有氧運動,提高身體素質。
NUT 中線癌的病情凶險,目前還沒有針對該疾病的、特別有效的治療方案。
藥物治療
- 目前還沒有發現有效的藥物治療方案。
手術治療
- 根治性手術:目的是徹底切除腫瘤,達到根治性治療的目的。
- 根治性手術同時行周圍淋巴結清掃:目的是在根治的基礎上,防止手術後疾病的復發。但用這種手術方法時,需要考慮到患者的身體狀況,能否耐受手術。否則可能出現術中死亡、術後出現併發症和治療效果差等情況。
其他治療方法
- 放射性治療:這種治療的目的有二。一是為施行手術製造“機會”和可能性,可以理解為提前殺滅腫瘤細胞,使患者能儘量滿足可以做手術的條件。二是在手術治療後,用於進一步清除體內殘存的腫瘤細胞,防止術後復發。
- 放、化療聯合治療:適用於患者的腫瘤已有多處轉移,或者他們的身體條件無法承受手術或手術無法治癒時。缺點是不能徹底清除腫瘤細胞,無法達到完全治癒,一般不作為常規治療方案。
疾病發展和轉歸
- 本病是一種少見的高侵襲性的惡性腫瘤,前述治療方法,如手術、化學性藥物治療、放射性治療等方法的效果均較差,疾病結局不好。
目前病因尚未明確,可能與遺傳學改變有關。
NUT 中線癌常見病因有哪些?
- 病因尚不明確。可能與體細胞遺傳學改變有關,NUT 基因出現了“故障”(基因易位及融合基因形成)。
哪些人容易患 NUT 中線癌?
- 可能與體細胞遺傳學改變有關
- 與病毒感染、吸菸無關。
本病的表現並不特殊,往往都不是本病才有的特別症狀。它的常見表現與多種惡性腫瘤的表現有重疊,也就是當這種腫瘤侵犯到哪個器官時,患者就會出現哪個器官、部位相應的表現。
NUT 中線癌的常見症狀有哪些?
- 轉移至鼻腔鼻竇時:鼻腔充血、腫脹(紅、腫);吸氣不通暢;兩邊鼻腔內都可以有超出平時正常量的液體、可以看到大量的膿性分泌物[3]。
- 轉移至淋巴結時:最先出現的症狀常常是淋巴結慢慢變大,變成腫塊。但不覺得疼痛。腫塊可以是活動的,也可以是不活動的。不活動的腫塊是因為淋巴結之間相互黏連、融合到了一塊;觸控起來有像摸“軟骨”的感覺,觸感類似平時摸喉結。
- 轉移至肺時:出現胸痛、發熱、咳嗽、咯血等表現[4]。
- 轉移至骨骼時(以脊椎骨常見):
- 最常見的是骨骼疼痛,區域性腫脹;
- 病理性骨折:由於疾病引起的部分或完全的骨折;
- 脊髓壓迫:表現為某個部位的面板感覺到疼痛,或者感受溫度和痛覺的能力下降、或肢體活動不好、或大小便失禁等。
- 轉移至縱隔時:患者會出現上腔靜脈綜合徵,表現為突然或者逐漸地出現呼吸困難、面部和頸部腫脹;還可能會有胸腔積液,出現如胸悶、喘不上氣等表現。
- 轉移至面板與皮下軟組織時:最常見的表現為面板或皮下結節,看起來可與正常面板顏色一樣,也可以是紅色、淡紅或紫紅色,摸起來比較硬(觸感類似摸骨頭)或韌(觸感類似摸鼻尖)。結節可與皮下組織粘連(摸起來不活動),但少有破潰。
NUT 中線癌可能會引起哪些併發症?
- 貧血
- 脾臟腫大
- 胸腔積液
- 病理性骨折
- 惡液質
本病病因不明確。雖然我們現在還沒有有效的預防措施,但做好下列事項對遠離疾病有一定的幫助:
- 有家族遺傳史的患者,定期體檢,一年一次。或進行基因篩查,但價格昂貴。
- 菸酒:戒菸、限酒。
- 飲食:清淡飲食,多食優質蛋白食物,如雞蛋、豆類、瘦肉等。
- 運動:堅持鍛鍊。可選擇游泳、慢跑、羽毛球等中等強度有氧運動,每次運動需大於 30 分鐘,每週運動 3~5 次,增強身體免疫力。
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