Pancoast綜合徵:症狀、病因及如何治療

Pancoast 綜合徵,指肺尖部腫瘤引起的以肩痛為主要表現的症狀群。具有起病隱匿的特點,一般在中晚期才出現症狀,所以需重視早期體檢。

  • 該疾病是比較罕見的肺部腫瘤,佔所有非小細胞肺癌的比例<5%。最常見的組織學型別是鱗狀細胞癌、腺癌和大細胞癌,而小細胞癌引起的患者,較為少見。該疾病的發病年齡多為 16 ~ 73 歲,且男性發病率高,多見於右側肺病變。
  • 吸菸是肺癌最重要的致病因素;其次,已明確的、與肺癌發生相關的職業因素,包括從事長期接觸石棉、砷、鉻、鎳、煤焦油、菸草燃燒產物以及電離輻射等職業,還有遺傳和基因改變、飲食及營養、肺部的慢性疾病等方面,都能增加肺癌發生的風險。
  • 該病的主要症狀為嚴重的肩部疼痛,疼痛可能還會輻射到頸部、腋窩、前胸壁,或沿手臂內側和前臂一直到手腕等部位,而且腫瘤的增大,還會對周邊組織的侵犯壓迫,甚至發生轉移。
  • 該疾病的主要治療方法是先對疾病進行分期,在此基礎上,再選擇手術、化學、放射或綜合治療等方式。
  • 該疾病的主要危害是腫瘤轉移,而引起多臟器衰竭。
  • Pancoast 綜合徵是個隱匿發展的過程,如果在病情發展的早期階段加以干預,可以改善患者結局,並有助於預防嚴重併發症。因此,早發現、早診斷、早治療,是提高患者治癒率的關鍵。

Pancoast 綜合徵是一個隱匿性發展的疾病,如果出現症狀時,往往病變已處於中晚期,多因肩部疼痛而誤到骨科和神經科就診,醫生一般會通過血尿和影像學等檢查來診斷。

哪些情況需要就醫?

Pancoast 綜合徵初期一般沒有症狀,因此有腫瘤家族史或存在危險因素的人,需要格外留意自己的身體狀況,如有無乏力、消瘦、肩部不適等,需要定期行胸部 X 線、血常規、生化系列等檢查,一旦體檢發現可疑徵象,如肺部 X 線的模糊影、貧血等,應儘快前往專科就醫,進一步行胸部 CT 檢查。

建議就診科室

  • 呼吸科
  • 胸外科

醫生如何診斷 Pancoast 綜合徵?

醫生會讓患者首先行血常規、生化系列、血癌胚抗原等化驗檢查,並應用胸部 X 線來對肺癌進行初步篩查,之後通過其他檢查進行綜合確診。

進一步檢查包括:

  • 胸部 CT 檢查:能顯示肺尖部腫塊的存在,及其與胸腔入口和其他結構的關係;
  • 胸部 MRI(磁共振成像):主要為了更準確地顯示臂叢、鎖骨下血管和肱骨與椎骨的關係,可以很好地評估腫瘤情況;
  • PET-CT 檢查(正電子發射計算機斷層顯像):該檢查對於肺癌的診斷,比 CT 檢查更具有敏感性和特異性,並且在腫瘤的分期、是否有遠處轉移的判斷中,有重要價值;
  • CT 引導下的經皮肺活檢;
  • 支氣管內超聲引導下穿刺活檢;
  • 經食管內鏡超聲引導下活檢;
  • 縱隔鏡檢查;
  • 開胸活檢;
  • 視訊輔助胸腔手術活檢。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有沒有症狀?症狀的具體位置?嚴重程度如何?什麼時候出現的?哪些情況下,症狀會緩解或加重?
  • 有沒有檢查或治療過?
  • 從事什麼職業?平時工作壓力大嗎?
  • 有沒有肺結核、慢阻肺等病史?有沒有腫瘤家族史?
  • 是否吸菸?作息是否規律?
  • 飲食方面有什麼偏好?

患者可能詢問醫生哪些問題?

  • 這是個什麼病?我是怎麼患上這個病的?能治好嗎?
  • 我需要做哪些檢查?需要住院嗎?醫保能報銷嗎?
  • 目前都有哪些治療方法?哪種治療方法最適合我的病情?預後好嗎?
  • 影響工作嗎?
  • 是否需要調整某些生活習慣?
  • 會遺傳嗎?我的家人需要接受篩查嗎?

Pancoast 綜合徵患者在生活中應注意以下方面:

  • 戒菸:最首要的任務。親友需勸告並鼓勵患者戒菸,並對患者的戒菸提供各種幫助;
  • 飲食調節:設法增進食慾,以高熱量、高蛋白、高維生素、低脂飲食為宜,飯菜要清淡可口、葷素搭配、粗精兼食,以易消化吸收為宜,禁食生冷、油膩、煎炸等食品,多食新鮮的蔬菜、水果,以保持大便通暢,防止便祕;
  • 心理支援:主要針對患者的心理狀態,進行相應的干預,通過交流溝通、情感支援、家庭支援、心理健康知識手冊干預、音樂放鬆、運動放鬆等各種方式,來改善患者的心理狀態,減輕其心理壓力,幫助患者走出不良情緒的困擾,從而讓患者樹立信心,積極配合治療;
  • 保護呼吸道:預防感冒在整個治療過程中,起到至關重要的作用,患者需要注意氣候的冷暖變化,儘量避免感冒,以鞏固治療效果,防止病情惡化,為全面康復創造有利條件。

首先要對患者的疾病進行分期,並在此基礎上,選擇手術、化學、放射治療或綜合治療等方式。

  • 當腫瘤可能切除時,術前可給予放療,或是 2 個週期的化療並同步放療,3 ~ 5 周後再進行手術治療,這一方案已成為 Pancoast 腫瘤的標準治療;
  • 當患者處於 ⅢA 或是 ⅢB 期時,此時腫瘤無法切除,推薦的治療是聯合化療和放療;
  • 對於 Ⅳ 期的患者,治療目標為儘可能地控制疾病進展。

近年來,新的靶向藥物、免疫治療也紛紛應用於臨床。

疾病發展和轉歸

主要取決於疾病初診時的分期,Pancoast 綜合徵是個隱匿發展的過程,如果在病情發展的早期階段就加以干預,可以改善其結局,並有助於預防嚴重併發症的出現。因此,早發現、早診斷、早治療,是提高 Pancoast 綜合徵治癒率的關鍵。

該疾病的病因主要為菸草煙霧和其他吸入顆粒( 如煤焦油或石棉)中,存在致癌物質,直接作用於肺部,導致肺細胞反覆損傷,從而逐漸發生癌變,其發病過程可能需要數十年,但主要取決於病患接觸致癌物質劑量的多少。

常見病因有哪些?

  • 吸菸:已證實在菸草煙霧中,部分成分可促進癌變;
  • 遺傳:存在肺癌的遺傳因素;
  • 職業致癌因素;
  • 空氣汙染;
  • 慢性炎症。

哪些人容易患病?

  • 高齡:年齡越大肺癌發生的機率越高;
  • 吸菸和二手菸接觸者:香菸中含有 69 種致癌物質。長期吸菸的人與不吸菸的人相比,發病率增加 10 ~ 20 倍;吸二手菸的人與比主動吸菸的人相比,吸進的有害物質更多;女性吸菸者發生肺癌的危險是男性的 2 倍。吸菸在 20 年以上的人、開始年齡小於 20 歲的人、每天吸菸 20 支以上的人等,都屬於肺癌的易患人群;
  • 飲食業的炊事人員:其肺癌的發病機率比一般職業高;
  • 有腫瘤家族史者:很多腫瘤有明顯的家族聚集特點,而且家族中有患其它腫瘤的人,患肺癌的風險也比沒有腫瘤家族史的人要高;  
  • 有結核病史者:不少陳舊的肺結核病灶,日後會成為肺癌的搖籃;
  • 接觸有害化學物質者:如從事長期接觸石棉、砷、煤焦油、菸草產物等固定職業的工人,或長期接觸裝修材料的人,也是高危人群;
  • 長期精神壓力大者:這些人往往遭受慢性、持續性的刺激,從而降低自身的免疫力,使患癌症的機率大大增加;
  • 營養狀態差者:如少食水果、蔬菜者,肺癌的發生率也會大大提高。

常見症狀有哪些?

  • 疼痛:發生嚴重的肩部疼痛,且疼痛可能會輻射到頸部、腋窩、前胸壁,或沿手臂的內側和前臂,一直到手腕;
  • Horner 綜合徵(霍納氏綜合徵):即病變側發生上眼皮下垂、瞳孔縮小、眼球內陷等症狀,和額部與胸壁會出現少汗或無汗等情況;
  • 其他:手的肌肉會發生鬆弛和萎縮、上臂發生水腫等症狀。這些患者由於缺乏典型的肺癌症狀(咳嗽、咯血、氣促等),在確診前,經常會就診於神經科或骨科。 

可能引起哪些併發症?

腫瘤發生增大,會對周邊組織的發生壓迫、甚至轉移等情況,從而引起以下病變:

  • 頸交感神經病變:肺腫瘤壓迫頸交感神經,引起病變側出現瞳孔縮小、眼球內陷、上眼皮下垂、額部與胸壁少汗或無汗等症狀;
  • 喉返神經病變:腫瘤直接侵犯或是轉移壓迫喉返神經,引起聲音嘶啞等症狀;
  • 胸部病變:累及胸膜,或是引起肺部淋巴管迴流受阻,形成胸水;
  • 上腔靜脈病變:腫瘤壓迫上腔靜脈,會導致其迴流不暢,引起頭面部和上半身淤血水腫、頸部腫脹、頸靜脈擴張等情況;
  • 其他:晚期腫瘤會轉移到全身各處。

應該加強肺癌的三級預防,定期體檢,呼籲高危人群的早期篩查,避免菸草及環境汙染的危害,才能從根本上降低肺癌的發生和死亡。

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