面板白細胞破碎性血管炎：症狀、病因及如何治療

面板白細胞破碎性血管炎（Cutaneous Leucocytoclastic Vasculitis, CLV)），是一種組織病理學名稱，指由多種原因引起的，以影響到面板小血管為主的壞死性血管炎。病理表現為中性粒細胞浸潤和核碎裂，即炎症和細胞壞死為特徵的面板血管炎。

• 本病幾乎均發生於成年人，青壯年多發，平均發病年齡 47.3 歲，男女發病率類似，女性稍多於男性。
• 主要病因有：感染、全身炎症反應性疾病（如系統性紅斑狼瘡等）、使用不當藥品（如非甾體類抗感染藥、青黴素、抗流感疫苗等）、接觸化學品（如殺蟲劑、除草劑、石油產品等），或者本身之前患有結締組織病、混合性冷球蛋白血癥、過敏性紫癜、惡性腫瘤及其他免疫異常等。
• 臨床表現主要為皮損，分為內皮損傷和外皮損傷。外皮損傷多見於下肢，其中高於皮面、而且按壓後不褪色的紫癜性瘀斑，是特徵性表現。部分可見水皰、血皰、膿皰。內皮損傷將導致管腔狹窄，區域性潰瘍、壞死。皮損一般持續 2～4 周，慢性可數月或數年。皮損吸收後常有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。
• 較少患者會累及內臟。主要表現為：影響到消化道時,出現腹痛、便血；影響到腎臟時，出現蛋白尿、血尿、管型尿；影響到肺臟時，出現結節性浸潤樣損害；影響到中樞神經系統時，出現頭痛、複視、出血性視網膜炎、吞嚥困難。
• 本病治療無特殊療法，因病情不同，會制定不同的治療方案。主要治療方法為病因治療。對於認為起因是藥物引起的，停止刺激性藥物或抗原，症狀可在幾天至幾周內緩解。由於持續感染引起的單器官面板血管炎，識別也很重要，應針對潛在的感染進行抗生素治療，例如：對心內膜炎患者使用抗生素、對丙型肝炎、艾滋病患者使用抗病毒藥。一旦排除全身性感染、並診斷出單器官面板小血管血管炎（CSVV），該治療將主要集中在症狀管理上，例如：急性期需臥床並抬高患肢。針對症狀採取不同的藥物處理方式，如：為緩解肌肉、關節症狀選擇非甾體類抗炎藥，針對蕁麻疹樣皮疹使用抗組胺藥，為抗凝使用阿司匹林、雙嘧達莫，以及秋水仙鹼和氨苯碸等。注意如果僅有皮損，則應避免全身應用激素和免疫抑制劑。
• 皮損一般持續 2～4 周，慢性患者可持續數月或數年。皮損吸收後常有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。
• 明確病因後應避免接觸過敏原，在醫生的指導下正確規範應用藥物。