面板卟啉病：症狀、病因及如何治療
- 本病是因先天或後天性血紅素合成障礙，導致卟啉增多、聚集在體內，引起面板損害，如光敏性皮疹和面板脆性增加等。
- 本病為面板科罕見病。
- 先天性或後天性血紅素合成障礙是本病的主要原因。如尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性降低可以引起遲發性面板卟啉病。
- 本病最常見兩種亞型為紅細胞生成性原卟啉病和遲發性卟啉病，後者又可以分為三型。
- Ⅰ 型（獲得行或散發型）：該型為後天獲得，非遺傳性，75% 患者屬於此種類型。
- Ⅱ 型（家族型）：約佔患者的 25%，屬於常染色體顯性遺傳，由尿卟啉原脫羧酶基因突變所致。
- Ⅲ 型（中毒型）：本型少見，由於接觸肝毒性物質如六氯苯、二噁英等引起。
- 光敏性皮疹和面板脆性增加是本病最主要的表現。
- 放血療法、口服羥氯喹、去鐵胺、β 胡蘿蔔素等是本病的主要治療方法。治療的關鍵點在於消除一切可能的誘因，避免接觸紫外線。本病的難點在於減少體內過多的卟啉，使其恢復正常水平。
- 本病具有光敏性，接觸日光後易出現紅斑、水皰；同時面板脆性增加，易擦傷破皮，可嚴重影響日常生活。若不及時就診，血卟啉含量增加可以引起急性發作和神經毒性反應，嚴重者可導致死亡。
- 本病患者需要監測體內卟啉、血清鐵、肝功能等指標，注意嚴格防晒。
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