面板梅克爾細胞癌:症狀、病因及如何治療
面板梅克爾細胞癌是一種罕見的、高度惡性神經內分泌腫瘤,具有高度侵襲性,病情進展快,複發率高,轉移率高。
- 最常發生在老年人,女性多於男性。
- 病因現階段並不明確,可能與感染梅克爾細胞多瘤病毒、日晒及紫外線照射、身體自身免疫狀態的改變等相關。
- 梅克爾細胞癌常見於頭、臉和頸部,通常表現為面板上快速長大的無痛結節。出現相關症狀時,應及時去面板科就診。本病主要靠病理活檢確診。
- 對於沒有發生轉移的早中期梅克爾細胞癌,主要選擇手術切除。
- 患者需要定期去醫院進行復查,一旦發現復發及時進行治療。
- 如果平時能做好防晒,注意其他危險因素,可降低此病的發生率。
哪些情況需要及時就醫?
因此,一旦身上出現雀斑或疙瘩大小的結節,並快速長大,或是身上的痣在洗臉等日常行為中反覆出血,需要警惕發生梅克爾細胞癌的可能,請立刻到醫院就診。
建議就診科室
- 面板科
醫生如何診斷面板梅克爾細胞癌?
- 確診:醫生會對就診者進行身體檢查,來觀察面板上的結節是否有異常徵象。但要確診還是得靠活檢病理——在可疑的面板結節處,取部分組織或將結節完全切除後進行病理檢查。
- 明確轉移情況:可能會對前哨淋巴結進行活檢,來明確是否發生了淋巴結轉移;進行影像學檢查,包括 CT、磁共振(MRI)、正電子發射斷層掃描(PET)等,明確遠處轉移情況[2]。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 首次發現腫塊是什麼時候?
- 腫塊變化的速度快還是慢?
- 從事的職業是否需要長期在室外?
- 是否有其他面板病病史?
- 最近有沒有感覺免疫力下降,比如經常感冒?
- 是否去其他醫院就診過,做過哪些治療?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 這些症狀是什麼引起的?
- 這個病遺傳嗎?
- 需要做哪些檢查?
- 都有哪些治療方法?
- 需要化療或放療嗎?
- 做完手術需要定期回醫院複查嗎?
無論在術前、術後還是日常生活中,都需要對患者進行仔細護理,很多細節都不容忽視,否則會影響病情的康復,或造成嚴重後果。
具體日常注意事項如下:
- 術後需要進行適當的放療,有助於改善梅克爾細胞癌的預後。
- 患者在治療後恢復的過程中,需要避免長時間日晒。
- 患者需要定期去醫院進行復查,一旦發現復發需要及時進行治療。
- 患者需要避免去人多的場所,以防因免疫力下降,感染其他病毒。
手術治療
對於沒有發生轉移的早中期梅克爾細胞癌,主要選擇手術切除。術式包括面板擴大切除術或莫氏手術(Mohs surgery)[2]。
- 面板擴大切除術:是將整個癌灶及邊緣附近的面板組織切除。切除部位的大小取決於腫瘤的厚度,通常情況下安全切緣為 2 釐米[2]。若前哨淋巴結活檢陽性,還需行淋巴結清掃。
- 莫氏手術:先手術切除肉眼可見的癌灶,然後對腫瘤組織進行切片和顯微觀察,檢查是否已切除所有腫瘤細胞。這種方法能夠有效降低復發。
其他治療
放療
梅克爾細胞屬於神經內分泌細胞,因此,梅克爾細胞癌也就屬於神經內分泌瘤,對放療敏感。手術切除後進行輔助放療,能夠有效降低復發風險。尤其是對於腫瘤大小超過了 2 釐米的患者,術後輔助放療效果最佳,能顯著改善生存[2]。
此外,對於發生了轉移的患者,為了緩解症狀,也可以進行姑息放療。
免疫治療
儘管大多數患者可通過手術切除,但大約一半患者會復發,30% 以上患者最終會發生轉移。而對於發生轉移的患者,過去幾乎無藥可用。
- Avelumab:在 2017 年,FDA 批准了首個治療轉移性梅克爾細胞癌的藥物——PD-L1 單抗 Avelumab (商品名:Bavencio)。在研究中,88 例化療失敗的患者,Avelumab 治療可使 33% 患者腫瘤完全消失或部分縮小;獲得緩解的患者中,86% 緩解持續超過 6 個月,45% 緩解持續超過 12 個月[2]。
- 帕博利珠單抗和納武利尤單抗:2018 年,PD-1 單抗帕博利珠單抗也被證實對這類患者有效,可使 56% 化療失敗的患者腫瘤完全消失或部分縮小。在指南中,帕博利珠單抗的同類藥納武利尤單抗,也被推薦用於化療復發後患者的治療[2]。
上述 PD-1/PD-L1 單抗治療帶來的緩解比化療更加持久,將來有望用作一線治療,而非只作為化療耐藥後的挽救手段。
化療
化療作為癌症的經典治療方式,也同樣適用於梅克爾細胞癌。目前指南推薦的化療方案包括:順鉗士依託泊昔、卡鉗士依託泊昔、拓撲替康或 CAV 方案(環磷醯胺+多柔比星或表柔比星+長春新鹼)[2]。
疾病發展和轉歸
面板梅克爾細胞癌是一種罕見的面板癌,通常表現為肉色或藍紅色結節,它會快速生長並迅速擴散到身體的其他部位。治療方式的選擇,通常取決於癌症是否已擴散到面板以外。
面板梅克爾細胞癌的常見原因有哪些?
面板梅克爾細胞癌的病因現階段並不明確,但可能與梅克爾細胞多瘤病毒感染有關。
哪些人容易患面板梅克爾細胞癌?
- 過度日晒;
- 免疫系統較弱(例如 HIV 感染,或長期服用免疫抑制類藥物的移植患者等);
- 慢性砷中毒;
- 面板顏色較淺;
- 其他面板腫瘤病史。
面板梅克爾細胞癌的常見症狀有哪些?
- 梅克爾細胞癌常見於頭、臉和頸部,通常表現為面板上快速長大的無痛結節,質地比較硬,可能為粉紅色、紅色、藍色或紫色,有時結節表面會有潰瘍[1]。
- 當梅克爾細胞癌轉移到了淋巴結,可能導致淋巴結腫大。
- 如果轉移到了大腦、骨骼、肝臟或肺部,則會出現頭痛、癲癇、骨痛、黃疸、咳嗽、胸痛等症狀。
面板梅克爾細胞癌可能會引起哪些併發症?
常見併發症包括:
- 慢性淋巴細胞性白血病;
- 腫瘤轉移。
面板梅克爾細胞癌會給桓澤和帶來嚴重危害,所以平時應注意做好預防工作,注意防晒。
具體預防方法如下:
- 儘量避免長期處在陽光或紫外線下。
- 做好防晒措施。
- 50 歲以上的老人需要定期體檢。
- 需要關注身體上的凸起,在形狀、顏色、大小上是否出現明顯變化。
- 平時多鍛鍊身體,多吃營養豐富的蛋白質、水果蔬菜,提高身體免疫力。
- 注意檢查長期服用的藥物中是否含砷。
- 多吃純天然、無農藥的食品。
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