面板腺樣囊性癌:症狀、病因及如何治療

  • 腺樣囊性癌是生長緩慢、惡性程度高的上皮性腫瘤,好發於面部,具有區域性侵襲性強、遠處轉移率高、長期預後差等典型特徵。
  • 本病的發病率低,易發於 50 歲左右患者,無明顯性別差異,但發生在頜下腺者多為女性。最常見的發病部位是唾液腺及上呼吸道的漿液黏液腺,還可見於腋下、乳腺、氣管、子宮頸部、前列腺、淚腺、下頜骨、外耳道及面板。
  • 本病的病因尚不明確。
  • 根據腫瘤的成分,本病分為三級。1 級:無實體性區域,腫瘤完全為腺樣結構;2 級:實性成分<30%;3 級:實性成分>30%。
  • 主要表現為無痛性腫塊,可單發或多發,呈結節狀或斑塊狀,表面呈紫紅色或暗紅色,質硬,生長緩慢,晚期可發生區域性轉移。少數可伴有疼痛,疼痛性質為間斷性或持續性。
  • 藥物治療不能阻止病情進展,以外科手術為主,主要的手術方式是 Mohs 顯微描記手術。治療的難點在於面板腺樣囊性癌因其生物學特性,對放療、化療均不敏感,區域性複發率為 57%~70%,手術擴大切除後多年仍可復發。但最近一些研究結果表明,腺樣囊性癌對放射線是敏感的,但單純放療不能完全治癒。
  • 面板腺樣囊性癌容易向神經周圍浸潤及區域性隱匿擴散,易復發,遠處轉移發生較晚,遠期生存效果較差。
  • 目前治療面板腺樣囊性癌主要以手術為主,輔以術後化療、放療和基因治療等綜合治療手段,能顯著提高患者治療療效、改善患者預後。早期診斷並及時手術治療,對患者生存質量有重大意義。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 中老年人群如果出現單個或數個區域性面板無痛性腫塊,突出於面板,質硬,數日或一段時間後仍不消失或持續生長時,就應及時就診。
  • 區域性面板突然出現區域性紅腫、觸痛或腫物逐漸增大,且紅腫觸痛、表面反覆破潰流黃色膿性液和血性液時,也應及時就診。

建議就診科室:

  • 腫瘤科

醫生如何診斷面板腺樣囊性癌?

醫生會對患者進行面板檢查及病理學診斷以確診。

具體介紹相關檢查:

  • 面板檢查:觀察面板是否正常,如皮下是否有結節、結節質地及活動度情況、有無觸痛。
  • 病理檢查:診斷的金標準,還可結合特殊染色和免疫學檢查以幫助診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 既往有何疾病史?家族中有人患類似疾病嗎?
  • 出現症狀多久了?
  • 是否曾於醫院就診?接受何種治療?療效如何?
  • 曾自行治療嗎?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 病情嚴重嗎?
  • 需要治療嗎?
  • 如何治療?
  • 治療效果如何?
  • 會復發嗎?

具體的日常注意事項包括:

  • 術後護理注意事項:患者接受手術後,應注意適時更換切口處敷料,注意引流管引流是否通暢。
  • 放療和/或化療注意事項:接受放療和/或化療的患者,治療期間或治療後可能出現身體虛弱、食慾不振,甚至噁心、嘔吐等症狀,患者應適當鍛鍊,均衡飲食,少食多餐,如有明顯不適,請及時就診。
  • 飲食:
    • 若為手術患者,術後第 2 天可以進食,飲食以流質為主,如米湯,菜湯。
    • 若為普通患者,多食水果蔬菜,避免吃辛辣油膩食物,多吃富含膳食纖維的食物,如芹菜、紅薯等。
  • 運動:
    • 若為手術患者,術後需要臥床休息,第 2 天可下床適度活動。
    • 若為普通患者,應每天參加體育鍛煉,如散步 1 小時。
  • 其他:戒菸、限酒。

藥物治療不能阻止病情的進展,手術是主要的治療方法。

藥物治療

  • 化療藥物:目前尚無有效的治療藥物,可嘗試應用鉑類(如順鉑)、蒽環類(如多柔比星)、烷化劑(如環磷醯胺)等,作用是殺死腫瘤細胞,手術聯合術後化療的作用優於單純手術治療。
  • 止痛藥物:止痛藥物(如阿司匹林)僅能用來緩解區域性腫痛,不能阻止病情的進展。

手術治療

區域性切除術:目的是將病灶完全切除。

其他治療方法

放療:目的是殺死腫瘤細胞。對於術後患者,輔以放療對於區域性復發的控制要優於單純手術治療。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,可在原有良性腫瘤基礎上惡變,或原發為惡性後發生遠處轉移,對患者的生活質量及預後有很大影響,甚至危及患者生命。
  • 經過正規治療後可以改善患者預後,但易復發,約有 40%~60% 患者發生遠處轉移,遠期生存效果較差,仍可能危及生命。

面板腺樣囊性癌的常見病因有哪些?

本病的病因尚不明確。

哪些人容易患面板腺樣囊性癌?

  • 50 歲左右女性:面板腺樣囊性癌易發於 50 歲左右患者,發病雖無明顯性別差異,但發生在頜下腺者多為女性。
  • 炎症:面板長期受炎症刺激者好發。

面板腺樣囊性癌的早期表現為無痛性腫塊,可持續生長,突出面板甚至表面破潰,疼痛提示腫瘤生長加快,可能有周圍神經浸潤。腫塊可單發或多發,呈結節狀或斑塊狀,表面呈紫色或暗紅色。

面板腺樣囊性癌的常見症狀有哪些?

面板腺樣囊性癌的常見症狀有:

  • 無痛性包塊:早期患者多見無痛腫塊,腫塊突出表面面板,質硬。
  • 腫塊破潰:隨病情進展,面板腫塊表面破潰,經久不愈。
  • 腫塊處黃色膿性溢液和血性溢液:後期會出現腫塊破潰處流黃色膿性液和血性液。可發生血運轉移,其主要轉移部位為肺、骨,很少發生淋巴道轉移。

面板腺樣囊性癌可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 區域性轉移:本病進展至晚期可發生血運轉移,容易向神經周圍浸潤及區域性隱匿擴散,可導致疼痛。
  • 遠處轉移:主要轉移部位為肺、骨及面板組織,可引起相應症狀,如咳嗽咳痰、骨痛等。

本病的病因不明確,及時治療面板炎症性疾病可能有益,尚無其他確切的預防方法。

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