脾功能亢進：症狀、病因及如何治療

脾功能亢進（hypersplenism）簡稱脾亢，由於脾臟功能增強過度，造成一種或多種血細胞被過度隔離破壞，導致血細胞減少，骨髓造血細胞增生而導致的一系列臨床表現。

原發性脾亢很少見，病因不明；繼發性脾亢較常見，常見病因為肝硬化門靜脈高壓症。患者臨床表現為脾臟增大、貧血、感染、容易出血等。

該病重點在於基礎疾病的治療。脾切除術後，症狀多數能緩解或恢復正常。預防主要是，積極治療導致脾功能亢進的基礎疾病，減少門靜脈高壓症的發生。

哪些情況需要及時就醫？

體檢時發現血細胞減少、脾大。
出現貧血症狀。
容易反覆感染。
牙齦或鼻腔容易出血。

就診科室

感染科
消化內科
血液科
普通外科

醫生如何診斷脾功能亢進？

初診時，進行肝腎功能、血、尿、便常規和肝炎病毒等指標檢查，還有腹部超聲、CT、磁共振成像等影像學檢查，這些都有助於發現基礎的肝病，可以進行綜合確診。常用的指標可能包括：

血常規：白細胞計數、紅細胞計數、血紅蛋白、血小板計數。
谷丙轉氨酶。
穀草轉氨酶。
總膽紅素。
直接膽紅素。
丙型肝炎病毒抗體（抗 HCV）。
乙肝表面抗原（HBsAg）或乙肝五項。
甲型肝炎病毒抗體（抗 HAV）。
戊型肝炎病毒抗體（抗 HEV）。
尿素氮。
肌酐。
鹼性磷酸酶。
γ－谷氨醯轉肽酶。
白蛋白。
膽鹼酯酶。
凝血功能。
糞便檢查：糞便常規、糞便隱血。
腫瘤標誌物。
腹部超聲：可以瞭解脾臟的大小、形態；可以瞭解有沒有肝硬化、腹水；有沒有胃底、食管下段靜脈曲張、腹腔靜脈曲張等。
腹部增強磁共振成像檢查：進一步明確有無肝硬化或惡性腫瘤。
心電圖和胸片檢查：可瞭解患者有無心臟和肺部基礎疾病。
電子胃鏡檢查：明確是否有門脈高壓性胃病，以及食道胃底靜脈曲張程度。

醫生可能詢問患者哪些問題？

有沒有身體各個部位不明原因的出血、比如刷牙時牙齦出血、血便、血尿、面板出現不明原因瘀血，關節肌肉疼痛、虛弱無力等不適？
有沒有稍微活動就出現胸悶、氣促、呼吸困難，眼瞼、面板、甲床、口腔、牙齦蒼白，乏力等不適？
有沒有容易有沒有發燒，燒到多少度？有沒有出現小傷口容易化膿、腫脹、發紅的表現，近期有沒有發生急性上呼吸道感染（感冒）等感染表現？
以前是否患過肝病？有沒有和肝炎患者密切接觸史？
家中有人患肝病、遺傳病、血液病嗎？
有沒有靜脈藥癮史？
有沒有血液製品輸注史？
平時抽菸、喝酒嗎？
有沒有到過血吸蟲病疫區？
在服用哪些藥？

患者可能詢問醫生哪些問題？

什麼是脾功能亢進？
我是怎麼患上脾功能亢進的？能治好嗎？
我需要做哪些檢查？要吃哪些藥？醫保能報銷嗎？
目前都有哪些治療方法？要吃哪些藥改善這種狀況？哪種方法最適合我的病情？
這個病遺傳嗎？傳染嗎？
我需要住院治療嗎？需要手術治療嗎？醫保能給報銷嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？
國內哪些醫院治療這個疾病的經驗最好？

日常應注意以下事項：

宜食富含蛋白、糖類、維生素的食物，進食低脂肪、容易消化的食物，如瘦肉、魚、蛋、蔬菜、水果等。
對於有肝血氨升高或肝昏迷者，應當低蛋白飲食，保持大便通暢。浮腫較重或伴有腹水者，應低鹽飲食。
預防感染，注意個人衛生，保持口腔清潔，防治牙齦岀血與鼻出血。
注意休息。
避免外力撞擊腹部。
戒菸酒。

原發性脾亢

血液病所致的原發性脾亢，可通過治療原發病緩解，一般不需切除脾。尤其是骨髓纖維化，脾腫大是脾臟髓外造血所致，如果脾臟被誤切，可能會造成致命的影響。
對於 4 歲以內的兒童，原則上不切脾，因為兒童期切除脾臟，被認為會增加術後感染的風險，可能招致脾切除術後凶險性感染。
經過病因治療無效的原發性脾亢，還要進一步爭取非手術治療的機會，如丙種球蛋白，對原發性血小板減少性紫癜有較好的療效。

繼發性脾亢

治療方法的選擇主要取決於原發病。如最常見的充血性脾亢，首先要明確引起脾臟淤血的原因，針對病因治療。

肝硬化門脈高壓時，應積極治療肝病、抗纖維化，阻斷病情進展，降低門脈壓力；
胰源性門靜脈高壓症、門靜脈脾靜脈血栓形成等，則應考慮在切脾的同時，判斷是否需要處理胰腺、血管疾病；
肝硬化門靜脈高壓症引起的脾臟充血，除了肝移植或分流手術外，部分患者可以行脾切除加斷流手術；
布-加綜合徵引起的脾亢，可以採用球囊擴張、支架介入治療或外科手術治療。

對於脾功能明顯亢進或巨脾，血細胞明顯降低，影響免疫功能、凝血功能，且經過原發病的積極治療仍無效，可以行脾切除。

脾切除的一般適應證

肝硬化門脈高壓，並伴有食管胃底曲張靜脈破裂岀血，在內科治療、胃鏡下止血等無效、或無條件的情況下，可行脾切除加斷流術。一般不建議做預防性脾切除。
晚期血吸蟲病伴門靜脈栓塞、嚴重脾大合併明顯脾功能亢進者，可選擇單純性脾切除。
脾外傷破裂、脾佔位性病變及一些血液病者，如脾膿腫、脾腫瘤、脾梗死、結核等脾佔位性病變，還有遺傳性球形紅細胞增多症、多毛細胞白血病、何傑金病、慢性粒細胞白血病、免疫性血小板減少性紫癜等血液病。

藥物治療

如果是病毒性肝炎引起的，需要接受抗病毒治療。
保肝抗炎藥物：可以抑制肝纖維化進展，降低門脈壓，進行綜合治療。
血吸蟲肝病的患者，接受抗血吸蟲藥物治療，如吡喹酮，對血吸蟲的各個發育階段，均有不同程度的殺蟲作用。
避免用傷肝藥，預防肝小靜脈阻塞綜合徵，以及藥物性肝硬化的發生。
提升白細胞和血小板、紅細胞的藥物：如地榆升白片、利可君片、銀耳孢糖、養血飲等，粒細胞刺激因子、促血小板生成素、促紅細胞生成素等。

生活習慣調整

控制體重、控制糖尿病及代謝綜合徵，治療非酒精性脂肪肝引起的肝硬化、脾亢。
戒酒，積極治療酒精性肝病。

疾病發展和轉歸

引起脾功能亢進的原發病如果得到控制，血細胞減少會相應改善。如果得不到有效的治療，脾功能亢進會進行性加重，導致脾大，影響免疫功能，容易發生感染、貧血，並導致凝血機制差（自發性出血、小傷口出血不止）、消化吸收不良、全身狀況差。
大部分患者在切除脾臟以後，外周血細胞得以改善和修復。

脾功能亢進是什麼原因引起的？

原發性脾亢較為少見，原因不明。如原發性脾增生、血液系統疾病等，都可引起脾功能亢進。常見的血液系統疾病有先天性溶血性貧血、原發性血小板減少性紫癜、原發性脾源性粒細胞減少症等。
繼發性脾亢主要原因是脾臟淤血，最常見的原因為各種原因造成的肝硬化門靜脈高壓症，此外還有脾靜脈梗阻、布加綜合徵、充血性心力衰竭等。其次是慢性感染，如瘧疾、結核、惡性腫瘤等，而常見的惡性腫瘤有淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病等。

哪些人更易患脾功能亢進？

慢性乙肝和乙肝肝硬化患者，失代償期。
慢性丙肝和丙肝肝硬化患者，失代償期。
血吸蟲性肝病患者。
血液病患者：溶血性貧血、各類急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等。
心衰患者。
酒精性肝病患者。
自身免疫性肝病患者。
遺傳代謝性肝病患者。
藥物性肝損害患者。
脾疾病。脾淋巴瘤、脾囊腫及脾血管等。

脾功能亢進有哪些症狀？

脾大：多為輕至中度增大，少數可為巨脾。
貧血：紅細胞減少。
感染：脾功能亢進時血細胞減少，尤其白細胞計數減少，患者易招致感染。
出血傾向：脾功能亢進時血小板減少，導致出血傾向，如牙齦自發性出血、較小的傷口流血不止等。

該疾病目前無有效預防措施，重在早期發現、早期治療。