皮肌炎:症狀、病因及如何治療
皮肌炎(Dermatomyositis)是一種臨床較為少見的自身免疫疾病,即人體免疫系統在多種因素的影響下,產生了針對自身組織或器官的抗體。在抗體的攻擊下,組織或器官的正常結構和功能逐步遭到破壞,並導致一系列的臨床症狀[2]。
- 皮肌炎發病的具體機制不明[1],屬於自身免疫性疾病[2]。除肌肉和面板受到自身抗體攻擊外,還可能伴有全身性的器官損傷[2]。病因可能是遺傳因素、病毒感染、自身免疫功能紊亂共同作用的結果[2]。
- 皮肌炎以典型的面板損害、橫紋肌炎性改變和進行性肌無力為主要表現。除了累及面板、肌肉外,還可以引起肺、心臟、關節等多器官損害,部分患者可合併惡性腫瘤[1]。
- 如果患者出現不明原因的肌肉無力和面板病變,應該及時就醫診治[1]。
- 醫生通過仔細觀察患者的症狀和體徵,詢問既往病史和家族史,並結合實驗室、影像學、肌電圖、病理學等一系列檢查結果,最終可以作出診斷[1]。
皮肌炎需要早期診斷和早期治療[1]。同時,皮肌炎患者呈現多樣化的臨床特徵,醫生會根據具體病情,制定個體化的用藥方案[2]。
- 本病採用綜合性治療手段,包括基本治療和藥物治療,目的在於消除病因、緩解臨床症狀、防止和減少併發症的發生。
- 常規治療的一線用藥是糖皮質激素,二線用藥是免疫抑制劑;對於難治性或複發性患者,採用免疫抑制劑聯合方案治療。
- 患者應積極配合治療,日常做好防晒措施,定期複診監測病情,降低復發風險[1]。
- 皮肌炎病情複雜,具體機制尚不明確,目前無法實現有效預防[2]。
哪些情況需要及時就醫?
如果患者出現皮肌炎相關的症狀,應該及時就醫診治[1]:
- 不明原因的肌肉無力;
- 面板病變。
就診科室:
- 面板科
- 風溼免疫科
- 呼吸內科
醫生如何診斷皮肌炎?
- 醫生首先需要仔細觀察患者全身各處的症狀和體徵,並詢問既往病史和家族史[1]。
- 採血化驗:有助於確診病情,制定相應的治療方案[1]。
- 肝腎功能是否正常;
- 肌酶譜檢查;
- 自身抗體檢查。
- 肌電圖:醫生將電極穿過面板插入肌肉進行檢測,可用於鑑別肌源性還是神經源性病變。皮肌炎 90% 的患者都會出現肌電圖異常[2]。
- 影像學檢查[1]
- 胸部 X 光片:檢查患者肺部是否受到損傷;
- 磁共振成像(MRI):可以評估大範圍的肌肉病變情況。
- 面板或肌肉活檢[1]
- 獲取患者的小塊面板或肌肉進行病理檢查,有助於明確皮肌炎的診斷。
醫生可能詢問患者哪些問題?
- 症狀是什麼時候發生的?
- 發病前有沒有感冒或者外出旅遊?
- 在行走時是否感覺很容易疲勞?
- 病情是否限制了日常的活動?
- 症狀是否還在持續加重?或是暫時維持不變?
- 除了肌肉、面板症狀還有什麼其他不適?
- 在何種情況下,症狀似乎有所緩解?
- 什麼情況會造成症狀加重?
- 是否還有家庭成員也有類似症狀?
- 有沒有腫瘤家族史?
患者可以諮詢醫生哪些問題?
- 是什麼原因導致目前的症狀?
- 需要做哪些檢測可以確診?
- 症狀是否還會繼續進展?
- 推薦採用什麼方案進行治療?
- 治療之後是否全身各處的症狀都可以緩解?
- 還伴有其他慢性病,是否會影響治療效果?
- 是否可以實現治癒?
- 今後是否還會復發?
患者應積極配合治療,日常做好防晒措施,定期複診監測病情,降低復發風險[1]。
- 充分了解自身疾病情況,積極配合醫生治療,按時足量用藥,儘可能控制病情[1]。
- 日常做好防晒措施,外出時使用防晒霜,穿防護服、戴帽子保護面板免受日晒,這對於避免誘發皮疹非常重要[1]。
- 記錄症狀變化情況,定期複診,便於醫生更好的瞭解病情,從而適時調整治療方案[1]。
- 體能訓練:在理療師的指導下,進行適度的運動,鍛鍊四肢肌肉,有助於保持或改善肌肉的力量和靈活性[1]。
- 調整飲食結構:如果患者的吞嚥功能逐漸惡化,可以在醫生或營養師的指導下,調整日常飲食結構或飲食製作方式,以容易吞嚥的食物為主[1]。
皮肌炎無特效治療藥物,早診斷、早治療,有利於緩解病情進展[1]。皮肌炎患者呈現多樣化的臨床特徵,醫生通常會根據具體病情,制定個體化的用藥方案[2]。
如何治療皮肌炎?
- 常規藥物治療:
- 糖皮質激素:常規治療的一線用藥,可快速緩解病情。但由於存在較為嚴重的毒副作用,通常醫生不會長期、大劑量用藥。待病情穩定後,會逐漸減少用藥量,直至停藥,換用其他藥物方案[2]。
- 免疫抑制劑:最常用的二線藥物是甲氨蝶呤(methotrexate),其他還包括硫唑嘌呤(azathioprine),環磷醯胺(cyclophosphamide)。醫生可能會與糖皮質激素聯合用藥,以降低其用藥劑量,減少毒副作用風險[2]。
- 抗瘧藥:醫生一般會選擇此類藥物來治療皮疹,如羥氯喹(hydroxychloroquine)[2]。
- 生物製劑:利妥昔單抗(Rituximab),如果傳統藥物效果不佳,可嘗試生物製劑[1]。
- 難治性或複發性患者[2]:
- 醫生一般會採用免疫抑制劑聯合方案治療。
- 也可能考慮靜脈注射免疫球蛋白。
- 區域性手術治療[1]:去除鈣沉著,緩解疼痛。
發病初期已有腎臟、心和肺受累表現者,一般預後不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良,是侷限性硬皮病患者常見的死亡原因。
皮肌炎是什麼原因引起的?
- 皮肌炎發病的具體機制不明[1]。
- 目前認為皮肌炎可能是遺傳易感人群受到外界因素誘發,導致體內免疫系統功能異常,從而引發的一組臨床病症[3]。主要的病因包括[3]:
- 遺傳因素
- 病毒感染
- 自身免疫功能紊亂
發生皮肌炎的危險因素有哪些?
年齡:呈現雙峰型,兒童患者為 5~15 歲,成年患者為 45~60 歲。
皮肌炎有哪些症狀?
皮肌炎起病較為緩慢,通常在數週至數月內病情逐漸進展,典型症狀為對稱性的四肢肌肉無力,以及各種面板病變[2]。
- 面板病變:通常是皮肌炎的首發症狀[1]。
- 眶周水腫性紫紅色斑,眼瞼、關節、肘部、膝蓋等部位的 Gottron 丘疹和 Gottron 徵[1];
- 皮疹可伴有不同程度的瘙癢[1];
- 還可能出現面板過度角化、面板潰瘍、面板鈣沉著等[2]。
- 肌肉症狀:漸進性、對稱性的肌肉無力[1]。
- 累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部肌群和咽喉部肌群,出現相應症狀如舉手、下蹲、上臺階、抬頭、呼吸困難及聲音嘶啞[1];
- 四肢肌肉無力、疼痛、壓痛[2];
- 隨著病程進展,還會發生肌肉萎縮[2]。
- 其他症狀[2]:
- 厭食、體重下降;
- 乏力,發燒;
- 咳嗽,氣促。
皮肌炎還可能出現哪些其他併發症?
- 皮肌炎除了面板和肌肉症狀之外,還可能造成其他系統的損傷[2]:
- 肺部損傷:間質性肺炎、肺纖維化、胸膜炎;表現為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺;
- 消化道損傷:主要表現為吞嚥困難,並可能導致患者誤吸,形成吸入型肺炎;
- 心血管損傷:通常症狀較輕微,主要是心律失常;
- 腎臟損傷:少數患者可發生蛋白尿、血尿或腎衰竭。
- 皮肌炎亦可伴發其他型別的自身免疫性疾病[1]:
- 系統性紅斑狼瘡;
- 類風溼關節炎;
- 系統性硬化病;
- 乾燥綜合徵。
- 皮肌炎患者的腫瘤風險也有顯著上升[1]:
- 年齡越大,出現腫瘤的風險越高;
- 常見鼻咽癌、宮頸癌、肺癌、胰腺癌、乳腺癌、卵巢癌和胃腸道癌。
皮肌炎病情複雜,具體機制尚不明確,目前無法實現有效預防[2]。
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