皮克病性痴呆：症狀、病因及如何治療

什麼是皮克病性痴呆？皮克病性痴呆，是痴呆的一種，以大腦額葉或顳葉退行性變性為主。早期表現為人格改變、自知力差和社會行為減退，晚期出現健忘、空間定向及認知障礙。本病的病理檢查可見銀染包涵體（Pick 小體），因此命名為皮克病性痴呆。
患病情況如何？痴呆發病率隨著年齡增加逐漸增加，60 歲以上痴呆的發病率約為 1%，其中皮克病性痴呆約佔所有變性痴呆的 2%～3%，暫無我國準確的流行病學資料。本病發病多在 70 歲之前發病，發病高峰期是 60 歲。本病無顯著性別差異，多在起病後 2～10 年內死亡。
為什麼會得這個病？本病病因尚不明確，目前認為主要是由神經細胞退行性病變引起。本病的危險因素有遺傳因素、腦外傷、年齡等。
皮克病性痴呆是如何分期的？根據症狀表現分為 3 期，第 1 期表現為行為障礙（如懶散、撒謊、認知障礙等）。第 2 期表現為高階意向喪失（如缺乏進取心，言語和運動障礙等）；第 3 期表現為嚴重痴呆（如人格衰退，言語能力喪失，大小便失禁，自我辨認能力喪失）。
皮克病性痴呆有什麼症狀？本病的主要症狀包括以下 4 個方面。
- 情緒改變：如易衝動、易生氣等；
- 出現異常行為：如幼稚、無自制力、說謊、嗜酒、懶惰、無禮貌、好惡作劇等；
- 出現高階意識喪失：如缺乏進取心、言語障礙等；
- 嚴重痴呆：如喪失自理能力、無法辨認他人、大小便失禁等。
皮克病性痴呆如何治療？本病無特效治療方法，主要治療方法有藥物治療和康復訓練。本病治療的關鍵點是控制病情的發展，減少併發症的發生，提高患者的生活質量。然而本病目前沒有更有效的治療措施，常用的治療方法僅能改善症狀，而並不能避免患者死亡。
皮克病性痴呆有什麼危害？皮克病性痴呆的危害是認知功能和記憶力進行性下降，生活自理能力下降，常在 2~10 年內因感染和多器官衰竭而死亡。
在本病的治療過程中，不僅需要患者自己長期堅持康復訓練，還需要家屬的細心護理。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

任何精神障礙症狀：如情緒障礙（冷漠、躁狂、抑鬱等）、情緒低沉、興奮狀態等情況。
進行性智慧減退：如出現記憶力減退，記憶不清楚或者記憶錯誤。
生活自理能力下降：如出現亂穿衣服或者不會穿衣服，吃飯、洗澡障礙、大小便失禁等。
出現大腦高階功能障礙：如言語障礙、認知障礙等。

建議就診科室

精神科
神經內科
老年科

醫生如何診斷皮克病性痴呆？

當醫生懷疑是皮克病性痴呆時，將通過體格檢查、實驗室檢查、基因檢查、心理學檢查斷。

相關檢查具體介紹如下：

體格檢查：通過觀察患者的表情、動作、行為等情況，初步評估是否存在痴呆的表現，為診斷提供大致方向。通過觸診患者四肢肌肉以及關節運動，瞭解患者有無肌肉強直和肌肉痙攣的情況。
生化檢查：為抽血檢查，目的是檢查是否存在貧血、營養不良、肝腎功能異常等情況，為本病的診斷和治療提供參考。
腦電圖：是一種無創性檢查，目的是觀察腦電活動是否存在異常，可作為本病的診斷依據。
神經心理學評估：一般採用簡易智力狀況檢查、長谷川痴呆量表進行認知功能量表檢查，目的是確定患者的有無痴呆及痴呆的嚴重情況。
頭顱影像學檢查：如 CT 或 MRI 檢查，目的是確定患者有無的大腦的結構改變以及改變程度。
單光子發射斷層掃描（SPECT），或正電子發射斷層掃描（PECT）：目的是有助於本病與阿爾茨海默病鑑別診斷，但有時診斷僅能依靠屍體檢查；同時此類檢查可以通過檢測大腦代謝水平、血流情況等對大腦功能進行評估。
日常生活能力量表：目的是評估患者的日常生活的能力，作為後期治療和護理的依據。
酶聯免疫吸附法：為抽血檢查，目的是檢查是否存在本病的特徵性蛋白，對診斷本病有重要意義。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候起病？主要是哪裡不舒服？
是否有變化？變化情況如何？
家裡面有其他人像你這樣嗎？
持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化？
是否有精神狀態的改變？
有沒有記憶力減退？有沒有情緒變化？行為受自己控制嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
需要治療嗎？治療費用多少？
如何治療？
治療效果如何？治療後會有其他不良反應嗎？
是否是遺傳引起？後代是否會發生同樣的情況？

用藥注意事項：患者需注意服用藥物後的不良反應，在醫生建議下進行相關治療，嚴格遵照醫囑服藥，若出現心慌、噁心嘔吐、乏力等情況請及時向主治醫生反映，看是否需要停藥或更換藥物。
定期複查：沒有特殊情況下，一般不需要定期複查。
飲食：每日堅持早餐吃好、午餐吃飽、晚餐吃少的原則。食物宜清淡，少吃辛辣、過冷或過熱的刺激性食物，如火鍋、麻辣燙、冰水等食物，避免引起嗆咳、消化道不適等著症狀。種類要豐富多樣，主食細糧（大米、面等），蛋白質以瘦肉、雞蛋、牛奶為最佳蛋白質來源，同時多吃含豐富葉酸、維生素的蔬菜和水果。
運動：鼓勵患者多運動，每天早晚在空氣清新的地方至少運動 30 分鐘，如快走、慢跑、廣播操等，可以增強體質，降低老年人中風的概率；鼓勵多做手指的運動如打麻將、下棋、寫字等，可以促進腦血液迴圈，刺激腦細胞活動，有助於減慢痴呆的程序。
戒菸戒酒：吸菸不僅會影響呼吸系統功能，嚴重痴呆時可能燙傷自己。喝酒不僅會影響消化道功能，還會損傷大腦，不利於疾病的發展。
其他：家屬要注意不要讓患者單獨在外活動，避免走失。

本病病因不明，目前無有效治療方法，只能採取藥物控制精神症狀，以及康復訓練進行減緩痴呆的程序。

藥物治療

多巴胺類藥物：作用是改善人格改變、行為障礙、自制力不佳等症狀。常用藥物包括左旋多巴、多巴胺受體激動劑等。
改善腦迴圈藥物：作用是可採用改善腦迴圈、促進腦細胞代謝，但作用有限。常用藥物包括氫化麥角鹼、石杉鹼甲等。
維生素：作用是營養神經，增強記憶力，減緩痴呆的進展。一般是補充維生素 B 族藥物、維生素 C、維生素 E 等。
抗精神藥物：作用是控制患者的異常行為、幻覺和妄想等症狀。常用藥物包括奧氮平、利培酮等。
抗抑鬱藥物：作用是治療抑鬱症狀，常用藥物包括舍曲林、氟西汀、帕羅西汀等。
抗焦慮藥物：作用是緩解焦慮，首選苯二氮䓬類藥物如地西泮、阿普唑侖等。

其他治療方法

康復性訓練：通過事物聯想、識別影象、編故事、記憶關鍵詞等益智遊戲，畫畫、書法、跳舞、下棋、打麻將等活動來促進大腦功能訓練。不僅可以減慢記憶力下降的速度，同時可以調節患者的情緒，減少抑鬱的發生。

疾病發展和轉歸

本病若不接受治療，預後較差，常在發病後 2～10 年因繼發感染而死亡。
若接受正規治療，可以減慢患者痴呆的程序，合理的護理，以及適當的康復訓練可以減慢痴呆的程序。加強對患者的管理，減少感染的機會，可以延長生命。

本病是一種病因不明的疾病，可能與大腦的額顳葉神經元退行性病變有關。危險因素有遺傳因素、感染、腦外傷、年齡等。

皮克病性痴呆的常見原因有哪些？

神經元退行性變：某些原因引起神經細胞發生變性，如細胞存在代謝障礙、異常物質堆積、壞死等改變，從而引起神經元的功能障礙。

哪些人容易患皮克病性痴呆？

感染：如某些病毒感染，尤其是引起大腦損傷的病毒。
腦外傷：如因為摔倒、碰撞、車禍等原因引起的腦外傷。
家族遺傳史：本病是一種遺傳病，父母如果都攜帶有該病的基因，則生出來的孩子易患病。
年齡：多在 70 歲之前發病，發病高峰期是 60 歲。

本病是逐漸進展的慢性疾病，早期主要症狀時情緒異常和人格行為改變，逐漸出現高階意識障礙如缺乏進取心、言語障礙等，後期可出現嚴重痴呆如喪失自理能力、無法辨認他人、大小便失禁等。

皮克病性痴呆的常見症狀有哪些？

皮克病性痴呆的常見症狀包括：

人格、行為改變：如出現行為幼稚、無自制力、嗜酒、懶惰。部分患者可能會出現喜歡撒謊、惡作劇、偷竊、性騷擾等。
情緒改變：容易衝動、生氣，或情緒低沉、表情淡漠等。
社交障礙：表現為不講衛生、不修邊幅、沒有社交風度等。
妄想：出現不理性、與實際情況不符合的想法，如懷疑自己年老的配偶有外遇等。
智力逐漸減退：注意力渙散，認識世界的能力較差、學習緩慢，判斷理解力差。
生活自理能力下降：表現為不能料理家務，如逐漸不能洗衣做飯，甚至大小便失禁，需要家人照顧。
同一個動作多次不自主重複：如出現不自主搓手、抓取物品的動作，以及出現嘴脣不自主吸吮動作等。
健忘：表現為不認識以前的熟人，或者才說過的事情立刻就不記得等。
表情呆滯：面部表情減少、目光呆滯不靈活等。
飲食習慣改變：表現為有時不吃飯，有時又突然暴飲暴食，喜歡吃甜食，甚至喜歡把手中的任何東西放入嘴中。
空間定向障礙：不能正確的判斷物體在空間中的位置。
言語錯亂：表現為言語重複、打胡亂說、失語（表現為不能正確表達自己想要表達的內容）等。
肌肉陣攣：表現為雙下肢無法控制的抽動。
肌肉強直：表現為手指、手腕、手臂等關節部位出現用力活動後放鬆困難。

皮克病性痴呆可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

多器官衰竭；
感染：如全身感染和肺部感染。

具體預防方法如下：

減少感染的機會：增加鍛鍊，加強身體素質，提高機體免疫力。在流感高發期，佩戴口罩，不靠近密集的人群，勤洗手等，減少感染機會。若有感染，應該及時治療，避免感染累及大腦，引起大腦損傷。
避免腦外傷：平時走路、運動時注意安全，減少摔倒或碰撞引起的腦外傷。
多用腦、多運動：隨著年齡的增加，人的大腦的功能在逐漸減退，可以通過多看書、學習新事物、寫字、打麻將、下棋等活動來促進大腦活動；鼓勵老年人多運動如快走、慢跑、廣播操等，多和家人、朋友、鄰居交流，可以使痴呆的平均發病年齡增大。