皮質盲：症狀、病因及如何治療

皮質盲，也稱大腦盲，為大腦枕葉視覺皮質損害導致的雙眼視力喪失。除枕葉視覺皮質外，尚有大腦顳葉和頂葉視覺相關皮質，二者統稱為高階視覺皮質。視覺皮質和視覺相關皮質功能受損稱為高階視覺皮質功能障礙（CVI），而皮質盲屬於其中一種型別。

高階視覺皮質功能障礙是兒童視力障礙最常見的病因。隨著早產兒、低體重兒存活率的升高，遠期不同程度的神經發育問題也隨之而來。據統計，20 世紀 80 年代，每十萬名兒童中只有 36 例患兒；到了 21 世紀初期，則增加到 161 例。
皮質盲的常見病因包括腦卒中、缺血缺氧性腦病、腦炎、腦腫瘤、先天發育異常及外傷等。
皮質盲可以分為獲得性皮質盲和先天性皮質盲。
皮質盲的臨床特徵為雙眼視力喪失，瞳孔對光反射和調節反射正常。常規眼科檢查雙眼結構和功能正常，眼外肌運動正常。
對於獲得性皮質盲，主要是治療原發病。而對於先天性皮質盲則缺乏有效的治療手段。
獲得性皮質盲罕見視力永久喪失，視功能往往能夠部分甚至完全恢復。先天性皮質盲則預後差。

皮質盲患者最主要的臨床表現為雙眼視力喪失，常常首診眼科。而這種病沒有眼部器質性病變，無法解釋嚴重視功能障礙的原因，故應及時轉診至神經內科，以明確是否存在高階視覺皮質病變所致的皮質盲。

哪些情況需要及時就醫？

患者突然發生雙眼視力喪失。
患者雙眼視力進行性喪失。
患兒家長髮現患兒雙眼不追光、對刺激沒有眨眼反應、不主動抓握物體。

建議就診室

眼科
神經內科
兒科

醫生如何診斷皮質盲？

皮質盲屬於高階視覺皮質功能障礙的一種，診斷首先需要排除眼球本身的結構和功能異常，然後通過神經系統查體和神經電生理檢測以及神經影像學檢查等，確認病變部位位於高階視覺皮質。

常用的輔助檢查包括：

眼科常規檢查：視力，瞳孔對光反射，裂隙燈顯微鏡和眼底檢查。
神經系統常規檢查：當眼科常規檢查無法解釋雙眼視力障礙程度時，應行神經系統檢查排除皮質盲。
腦電圖：可記錄到來自枕葉的多重癲癇樣波。
影像學檢查：磁共振用於評估大腦缺血壞死的部位和程度，尤其是對於出生時新生兒評分低的新生兒應常規行磁共振成像（MRI）檢查；磁共振腦血管成像和腦血管數字減影血管造影用於評估椎-基底動脈病變。

醫生可能詢問患者哪些問題？

能看得見光嗎？
能看出這是什麼物體嗎？請描述一下它的樣子。
發病有沒有誘因？
有沒有高血壓、糖尿病、血脂異常等？
有沒有發生過一過性黑矇？
有沒有免疫系統疾病、神經系統疾病？
有沒有做過手術或正在服用什麼藥物？
對於患兒，詢問家長：孩子對光線照射有反應嗎？會追隨燈光嗎？會抓握東西嗎？
孩子足月出生的嗎？出生時情況如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我（我的孩子）是怎麼患上皮質盲的？我（我的孩子）的視力還能夠恢復嗎？
需要做哪些檢查？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我？
醫保是否報銷？
將來需要進行康復訓練嗎？怎麼訓練？
這個病會遺傳嗎？

改善生活方式和飲食習慣以改善疾病預後和預防復發。
患者應積極進行視覺康復訓練。醫生應協助患者發展視覺以外的感知覺，以提高其生活質量，促進其早日迴歸社會。
對患者進行心理輔導並給予安慰，建立患者的信心。

對於獲得性皮質盲，需要積極治療原發病。對於先天性皮質盲，目前尚無有效治療手段。但近年來也有研究人員指出，隨時間推移，部分患兒的雙眼視覺有一定程度恢復。

有些學者猜測雙側枕葉病變並未導致細胞死亡，而是阻礙了神經元蛋白質的合成，從而導致神經成熟延遲。

因此，高壓氧、改善微迴圈、特殊訓練有一定的效果。

藥物治療

治療原發病的藥物。
糖皮質激素。
神經營養藥物。
改善微迴圈藥物。

手術治療

椎-基底動脈溶栓。
機械取栓或急性期支架。
其他治療原發病的手術。

其他治療方法

高壓氧。
康復訓練（主動視覺刺激）：在黑屋內，用手電照射患兒的雙眼，每次 1 分鐘，每天 30 次，促進視覺發育；當患兒能夠感光，在黑屋內用手電照亮物體，促進患兒辨認物體輪廓。
心理治療。

疾病發展和轉歸

對於獲得性皮質盲，針對原發病進行積極治療，罕見永久性雙眼視力喪失。隨著原發病的好轉或治癒，雙眼視覺可部分甚至完全恢復。對於先天性皮質盲，通過促進神經系統發育，也可能有一定的效果。

皮質盲最常見的病因為血管性病變，其次包括外傷、先天性異常、中毒、羊水栓塞、可逆性腦病綜合徵等，少見於腫瘤和色素失禁症。

皮質盲的常見原因有哪些？

椎-基底動脈血栓性疾病

椎-基底動脈是高階視覺皮質最主要的血液供應來源，血栓形成可致腦梗死，為老年患者急性皮質盲最常見的病因。

單側梗死患者通常不會引起視力下降，而僅出現視野一側看不見。
雙側同時梗死或相繼梗死，患者可出現皮質盲。

由於這一部位腦梗死不易出現肢體癱瘓的症狀，因此常常被患者或醫務人員忽視。

除血栓形成致腦梗死外，椎-基底動脈狹窄或動脈粥樣硬化可致短暫性缺血發作，患者出現一過性黑矇，數分鐘至數小時後自行緩解。

代謝中毒性腦病

肝硬化失代償期或肝功能衰竭的患者，可出現肝性腦病，由毒性物質在神經系統蓄積所致。

該病臨床表現為：雙眼視力障礙甚至失明（肝性皮質盲），意識障礙、行為異常和昏迷等。但是這種型別的皮質盲為暫時性的。皮質盲可隨肝性腦病加重而加重，也可隨肝性腦病的好轉而復明，不留後遺症。

另外，一氧化碳中毒、窒息、心肺復甦後均可出現不同程度的缺血缺氧腦病，也可致皮質盲。

可逆性後部白質腦病

可逆性後部皮質腦病為雙側大腦後部白質異常，包括高階視覺皮質所在區域。

該病臨床表現為：頭痛、癲癇發作、意識障礙和急性皮質盲。部分患者解除病因後，症狀和影像學檢查結果可逆。

腦轉移瘤或血管畸形

原發性雙側枕葉皮質腫瘤引起的急性皮質盲很少見，當轉移瘤或癌性腦膜病變侵及高階視覺皮質，則可發生急性皮質盲。

遺傳代謝性疾病

腎上腺性白質腦病是一種腦部瀰漫性硬化性疾病，主要是兩側大腦半球白質廣泛脫髓鞘。枕葉最早受累、也最嚴重，可引起進行性皮質盲、智力衰退、癲癇樣發作和痙攣性癱瘓。線粒體腦病伴乳酸中毒及卒中樣發作（MELAS）也可造成皮質盲。

後部皮質萎縮

後部皮質萎縮常見於神經退行性疾病，累及包括高階視覺皮質在內的後部腦區，可引起進行性皮質盲。

此外，由朊蛋白感染中樞神經系統引起的 Creufzfeldt-Jakob 病，因後部腦萎縮，也可發生進行性皮質盲。

外傷

雙側顳葉、頂枕葉外傷等可直接引起皮質盲。非顱腦外傷，如頸部外傷致椎動脈、基底動脈夾層也可引起皮質盲。

先天發育異常

隨著早產兒、低體重兒救治成功率的提高，腦損傷相關視力障礙成為兒童視力障礙最常見的原因。

急性缺血缺氧、感染、腦水腫引起的腦室周圍白質損傷是早產兒最具特徵性的腦損傷。該種腦損傷可致皮質盲和眼球運動障礙。

其他

皮質盲可出現在椎-基底動脈瘤介入術後，冠脈造影和搭橋術後。

哪些人容易患皮質盲？（危險因素）

存在腦卒中風險的患者。
高齡、高血壓、糖尿病、血脂異常、有短暫性腦缺血發作（TIA）病史的人。
肝硬化患者。
高血壓危象患者。
大劑量使用化療藥物、免疫抑制劑或細胞毒性藥物的患者。
肝移植、骨髓移植等器官移植術後的患者。
長期服用抗癲癇藥物的患者。
神經退行性疾病患者。
早產兒、低體重兒。
出生時 APGAR 評分（即阿氏評分、新生兒評分）低的患者。

皮質盲是高階視覺皮質受損所致而非眼部疾病。儘管患者雙眼視力完全喪失，但是瞳孔對光反射和調節反射卻正常，同時缺乏眼部其他異常臨床表現。

皮質盲的常見症狀有哪些？

皮質盲的常見症狀包括：

雙眼視力完全喪失（無光感或黒矇）。一些學者認為皮質盲的雙眼視力應在光感或無光感水平；也有一些學者認為皮質盲的視力障礙程度可在任何水平，只要雙側對稱即可。
強光照射或外界的各種刺激均不能引起眼瞼閉合反應。
部分患者可以感知動態目標，不能感知靜態目標（Riddoch 綜合徵）。
部分患者否認自己視力喪失，還能描述出自己虛構的物體（Anton–Babinski 綜合徵）。
眼球無法固視。
陽性視覺症狀：眼前閃光、亮點、圓圈、線條、顏色等幻象。

戒菸，遠離二手菸，限酒。
健康均衡飲食：採用高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽的飲食結構，減少動物內臟、油炸食品、西式甜點的攝入。
規律運動：制定一份定期鍛鍊的計劃，並長期堅持，如每天走路或慢跑 30~60 分鐘。
保持健康體重。
定期體檢，對於疾病早發現，早治療。
孕婦定期產檢。