脾腫瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是脾腫瘤？脾臟是一個具有免疫功能的特殊器官，位於腹部的左上方。脾腫瘤是脾臟最嚴重的疾病，是臨床上少見的腫瘤型別。
• 本病的發病率如何？脾腫瘤比較少見。脾良性腫瘤佔脾腫瘤的 88.3% 且發病率約為 0.14%；脾臟惡性腫瘤佔全部惡性腫瘤的比例小於 0.64%，可發生於任何年齡，無性別差異。
• 為什麼會得脾腫瘤？脾腫瘤的病因尚不清楚，環境汙染、遺傳（脾腫瘤家族史）、反覆感染（如病毒、分支桿菌、瘧原蟲等）以及脾臟慢性疾病（如造血系統疾病、脾損傷、脾臟免疫防禦功能損傷等疾病）等均為脾腫瘤危險因素。
• 本病可分為哪幾種類型？
  • 根據脾腫瘤臨床病理型別可分為 3 類，即良性腫瘤、原發性惡性腫瘤、轉移性惡性腫瘤。
  • 按照組織成分來源可分為類腫瘤病變、血管腫瘤、淋巴腫瘤及非淋巴腫瘤。
  • 根據腫瘤性質以及來源可分為六大類，主要為血管來源、淋巴組織來源、胚胎組織來源、神經組織來源、其它間葉組織來源及類腫瘤病變。本病以淋巴來源較多見，其次為血管來源。
  • Ahl'mann 等將惡性脾腫瘤分為三期：第一期瘤組織完全侷限於脾內；第二期腫瘤累及脾門淋巴結；第三期腫瘤累及肝或腹腔內淋巴結。
• 主要症狀有哪些？左上腹不適、疼痛、脾腫大、腹部腫塊、噁心、嘔吐、腹脹、便祕、呼吸困難、心跳過速、低燒、貧血、乏力、消瘦等為脾腫瘤主要症狀。但早期可能沒有明顯的上述表現，很難察覺到。
• 如何進行治療？脾腫瘤的主要治療方法為手術治療。對與無症狀的脾良性腫瘤者可暫不手術。對於脾惡性腫瘤，術後還應根據其組織學型別、手術病理分期等決定是否接受輔助性化療（手術後進行的化療，用於消滅殘存的腫瘤細胞，降低復發和轉移的可能性）。
• 本病的主要危害是什麼？若脾腫瘤未接受正規治療，疾病逐步發展，可出現脾腫瘤自發性破裂（如突發劇烈腹痛、腹肌緊張、發熱等），嚴重者可發生出血性休克，危及生命安全。
• 其他有哪些注意事項？脾惡性腫瘤的早期病變不容易發現。當進入晚期時，因為缺乏有效的治療手段，致死率高，預後（疾病的發展情況）差。早期診斷、根治手術、綜合治療是治療和改善脾腫瘤預後的有效手段。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 左上腹不適、疼痛
• 脾腫大
• 腹部腫塊
• 噁心、嘔吐
• 腹脹
• 便祕
• 呼吸困難
• 心跳過速
• 低燒
• 貧血
• 乏力
• 消瘦

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 腹部持續性疼痛，伴噁心、嘔吐
• 高燒
• 頭暈、血壓持續降低

建議就診科室

• 腫瘤科
• 急診科

醫生如何診斷脾腫瘤？

醫生通過詳細的病史詢問、症狀表現和體格檢查，同時結合影像學（如超聲、CT、核磁等）、血清腫瘤標誌物、細針穿刺檢查和組織病理學檢查等檢查結果，初步計劃診斷為脾腫瘤。最終需根據手術取得的腫瘤組織樣本進行病理分析，從而確診脾腫瘤及其分型和分期。

具體介紹相關檢查：

• 超聲檢查：方便、無創、易重複、費用低，為診斷脾腫瘤的首選方法。準確率可達 90% 以上，同時可瞭解腫瘤的大小、腫瘤的囊性或實性、脾門淋巴結及腹腔淋巴結是否腫大，但鑑別良、惡性腫瘤準確率較差。
• 電子計算機 X 線斷層掃描（CT）：該檢查快速、無創傷、費用較低，但有射線。可以初步判斷腫瘤位置、性質、血管供應情況、與鄰近臟器組織的關係、周圍侵犯、淋巴結轉移及遠處轉移的情況。
• 磁共振成像（MRI）：MRI 也是無創性檢查，費用較高、檢查所需時間較長，但是能更好地分辨腫瘤與鄰近器官情況，瞭解血管供應情況。
• 正電子發射計算機斷層顯像（PET-CT）：PET-CT 可以顯示腫瘤的代謝情況、功能和解剖資訊，有助於對腫瘤的性質、轉移情況進行診斷。PET-CT 診斷脾腫瘤良惡性的準確性和特異性較高，但因其價格昂貴、普及較差，故不作為診斷脾腫瘤的常規檢查。
• 數字減影血管造影（DSA）：DSA 檢查在鑑別腫瘤良惡性方面很有價值。當增強 CT 結果難以區分脾腫瘤的良惡性時，可行 DSA 檢查。
• 腫瘤標誌物：抽血檢查，方便易行。可檢測糖鏈抗原（CA199）、鹼性磷酸酶（ALP）和γ谷氨醯轉移酶（γ-GT）等指標。這些指標對臨床判斷良惡性脾腫瘤有重要意義，而且在治療過程中可用於評估療效。
• 細針穿刺活檢：是脾腫瘤定性診斷的重要方法之一。在超聲或 CT 引導下進行細針穿刺活檢安全有效，發生出血的概率低。但因為該檢查為有創（即有創傷）操作，且腫瘤細胞可能沿著穿刺針進入血管發生轉移，故臨床上難以廣泛應用。
• 腹腔鏡檢查：可直接觀察腫塊外觀及周圍組織的情況，還可進一步在可疑部位獲取組織進行活檢和抽取腹腔積液進行細胞學檢查。
• 組織病理學檢查：對手術後獲取的組織或細針穿刺活檢所得組織進行檢查，可作為脾腫瘤的確診依據。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 年齡多大了？
• 症狀出現多久了？是否進行性加重？
• 是否有家族遺傳史或者親屬中是否有人出現過類似症狀？
• 有脾臟慢性疾病等其他基礎疾病嗎？或者長期有服用什麼藥物嗎？
• 是否長期吸菸或接觸過放射性物質?
• 近 3 個月體重有沒很大波動變化？大小便情況怎麼樣？
• 近期有無感冒、發燒等感染症狀？
• 目前有接受什麼治療？
• 近期有做過什麼實驗室或影像學檢查嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 為什麼我會得這個病？
• 我還需要做哪些檢查？
• 有哪些治療方案？我適合哪一種治療方案？醫保有報銷嗎？
• 治療需要多長時間？多久需要複診一次？
• 能治癒嗎？會復發嗎？有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間有什麼注意事項？平時有沒什麼食物要忌口？

脾腫瘤的主要治療方法為手術治療，日常生活中應從術後護理、飲食習慣、功能鍛鍊等方面進行全方位的管理來獲得較好的預後效果，提高患者的生活質量。

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：術後應注意引流管的通暢，避免擠壓。開腹手術大多在術後24~36小時出現肛門排氣，然後可進食；腹腔鏡手術術後8小時左右出現肛門排氣，然後可進食。宜以流質食物為主，1~3天后逐漸轉為半流質飲食，若患者無不適，大約2周後可正常飲食。
• 化療期間應注意以下情況：
  • 輸注甲氨蝶呤期間，應少吃強酸性食物（如牛羊肉、乳酪麵包），同時多漱口以減少口腔潰瘍的發生。
  • 輸注異環磷醯胺期間，忌口西柚或西柚汁，以防影響療效。
  • 順鉑給藥後，短期內不要接受冷刺激，如不喝冷飲、不用涼水洗手、避免接近空調或冰箱等，以免誘發藥物毒性加重。
  • 依託泊甙使用期間，更換姿勢時（如由臥到坐等）動作應慢，以防止體位性低血壓（因姿勢變換導致供血不足而引起的高血壓）導致的暈倒。
• 放療注意事項：放療後可能出現面板紅腫、水泡，極度疲乏等不良反應，一般在治療開始後2~3周出現，如不良反應嚴重應及時告知醫生。
• 用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
• 大小便管理：保持大便通暢，避免用力排便。若大便乾燥或排便困難時，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
• 飲食管理：無論是腫瘤本身還是各自治療方法，對患者免疫系統都帶來了傷害。因此，應在科學治癌基礎上進行飲食管理以提高免疫力。如：
  • 多吃植物性食物：每頓飯至少吃2~3種植物性食物（蔬菜、穀物、水果等）。
  • 低脂飲食：可以選擇更健康的脂類，如菜籽油、橄欖油等；限制新增脂肪的攝入，如沙拉醬、人造黃油，每天15~30毫升；使用低脂烹飪方法，如烘烤，蒸燉食物，不要油炸食物；限制高脂肪零食攝入，如薯條，甜甜圈，巧克力棒等。
  • 限制含糖食品和含糖飲料的攝入。
  • 少吃紅肉，如牛肉，豬肉，羊肉等；避免加工肉類，如香腸，培根，火腿和熱狗等。
  • 戒菸、限制飲酒。
• 運動管理
  • 術後若無明顯禁忌症（如冠心病、糖尿病和高血壓等），患者可在1~7天后離床活動。早期離床活動可由家屬攙扶在病房裡走動，促進身體各部機能的恢復。
  • 若患者術後體力恢復較差，不能下床運動時，也可在床上做肢體伸展運動和翻身動作。
  • 若身體恢復良好，可逐步加大運動量，更換鍛鍊內容，循序漸進，從散步到做操乃至慢跑等。
• 術後複查：惡性腫瘤易復發，應長期隨訪和檢測。一般在治療後第1年，每3個月隨訪一次；第2年後每4~6個月一次；第5年後每年隨訪一次。隨訪內容包括詢問病史、體格檢查、血清腫瘤標誌物和影像學檢查。其中B超是首選的影像學檢查，發現異常時進一步選擇CT、MRI和PET-CT等。

根據腫瘤型別和性質不同，脾腫瘤的治療方式應有所不同。脾腫瘤的主要治療方法為手術治療。對於脾惡性腫瘤術後還應根據其組織學型別、手術病理分期等選擇個性化的治療方案。

藥物治療

• 化療藥物：化療是脾腫瘤術後的最主要的輔助治療（手術後進行的化療，用於消滅殘存的腫瘤細胞，降低復發和轉移的可能性）措施，必須及時、足量和規範，這是對手術療效的保證。包括靜脈給藥和腹腔給藥兩種方式，常用的化療藥物有：多柔比星、長春新鹼、強的鬆、利妥昔單抗注射液、環磷醯胺、吡柔比星、依託泊苷等。

手術治療

手術目的在於以下四個方面，即明確診斷、切除腫瘤、對惡性腫瘤進行手術病理分期和解除併發症。

• 良性腫瘤：對於脾良性腫瘤，因與惡性腫瘤鑑別困難且有自發性破裂和惡變傾向的可能，主張一經發現應立即施行脾切除術。對於脾腫瘤巨大或無法進行腔鏡手術的患者可選用開腹脾切除術。
  • 也有學者認為無症狀的、單發的脾良性腫瘤可暫不手術，但應定期複查；有症狀的、多發或體積較大的、良惡性鑑別困難、腫瘤近期明顯增大的患者，應行手術治療。
  • 隨著對脾解剖和功能的深入研究，發現脾具有重要的免疫功能。因此對於良性腫瘤侷限於某一階段的者應積極爭取進行脾部分切除術或切除後進行自體脾移植，以保留脾臟的免疫功能，降低術後出現爆發性感染的風險。
• 惡性腫瘤：對於惡性腫瘤，因為脾臟的周圍血管、淋巴管極其豐富，腫瘤細胞易發生轉移。因此，脾惡性腫瘤應採取以手術為主的綜合治療，即完整切除脾臟，必要時合併周圍淋巴結清掃，以及根據毗鄰臟器侵犯情況聯合其他臟器的切除。惡性腫瘤患者術後，醫生將會根據其組織學型別、腫瘤細胞分化程度、手術病理分期和殘餘灶大小等多種因素，決定是否要繼續輔助性治療。

其他治療方法

• 腹腔鏡脾切除術：隨著微創技術的發展，腹腔鏡脾切除術已成為脾切除的首選手術及標準方法。該方法具有手術創傷小、傷口疼痛輕、術後恢復快、併發症少等優點。
• 超聲引導微波消融治療：微波消融是一種新的、安全、可行、有效的微創途徑，但其安全性及療效仍有待進一步研究。

疾病發展和轉歸

• 若脾腫瘤未接受正規治療，疾病逐步發展，可出現脾腫瘤自發性破裂（如突發劇烈腹痛、腹肌緊張、發熱等），嚴重者可發生出血性休克，危及生命安全。
• 若為脾良性脾腫瘤，經過正規積極治療後，患者預後（疾病的發展情況）一般良好。而脾惡性腫瘤預後差，不同病理型別預後不一，且脾轉移瘤治療效果差，治療困難。其中血管肉瘤預後最差；惡性淋巴瘤、纖維肉瘤其次。

目前脾腫瘤的發病機制還不清楚，病因尚不明確。有研究認為脾腫瘤的發生可能與感染因素、遺傳因素及其他脾臟慢性病變等有一定的關係。

脾腫瘤的常見原因有哪些？

脾腫瘤的病因尚不明確。

哪些人容易患脾腫瘤？（危險因素）

有如下危險因素的人群，容易罹患該疾病：

• 脾腫瘤家族遺傳史：有兩個或兩個以上近親患有脾腫瘤的人群患脾腫瘤的風險更高。
• 反覆感染：如病毒、分支桿菌、瘧原蟲等感染。
• 環境汙染：環境汙染會加劇致癌因素的增多。
• 脾臟慢性疾病：如造血系統疾病、脾損傷、脾臟免疫防禦功能損傷等疾病。

脾腫瘤早期症狀不明顯，患者很難察覺。隨著病情的進展，常常可出現左上腹不適、疼痛、脾腫大、腹部腫塊、噁心、嘔吐、腹脹、便祕、呼吸困難、心動過速、低燒、貧血、乏力、消瘦等症狀，病情發展後可出現脾腫瘤自發性破裂（如突發劇烈腹痛、腹肌緊張、發熱等），嚴重者可發生休克，危及生命安全。

脾腫瘤的常見症狀有哪些？

脾腫瘤的常見症狀包括

• 左上腹不適或疼痛：脾腫瘤最常見的症狀之一，常伴有左上腹悶脹（或脹痛）不適。
• 脾腫大：脾腫瘤最常見的症狀之一，常伴有脾功能亢進症狀（如貧血、感染和出血等）。
• 腹部腫塊：觸控腹部時可以摸到有異常的腫塊，這是脾腫瘤最常見的症狀之一。
• 噁心、嘔吐：脾腫大壓迫到胃時會造成噁心和嘔吐。
• 腹脹：脾腫大壓迫到胃時可以感覺到腹部的一部分或整個腹部脹滿。
• 食慾不振：患者吃飯的慾望降低，食慾變差。
• 便祕：脾腫大壓迫到胃時可出現胃腸道症狀，即患者會出現排便次數減少（每週排便少於 3 次）、排便費力、大便質地硬結、量少等症狀。
• 呼吸困難、咳嗽、心跳過速（每分鐘心率超過 100 次）：這是脾腫大壓迫膈肌（位於胸腔和腹腔之間，上面是心臟和肺部，下面是脾臟、肝臟、胃等器官），導致膈肌抬高影響心臟和肺而引起的不良反應。
• 全身性症狀：多見於脾惡性腫瘤，表現為持續性低熱（低燒）、乏力（肌無力，感覺有勁使不出來）、貧血（面板黏膜蒼白）、消瘦（體重減輕）等。

脾腫瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 脾腫瘤自發性破裂
• 感染
• 出血性休克

有針對性地預防或阻斷脾腫瘤危險因素可使脾腫瘤的發生率下降，目前認為較有效的措施有：

• 飲食結構調整：大力開展宣傳，提倡飲食應多樣化。建議高維生素 A、C、E 飲食，避免高膽固醇飲食，適當增加水果與蔬菜纖維攝入。
• 定期篩查：高危人群（脾腫瘤家族史的人群）應從幼年開始普查。可通過 B 超等影像學方法對脾腫瘤進行篩查。
• 遺傳諮詢：對於有脾腫瘤家族史的，可接受遺傳諮詢。
• 增強免疫力：通過體育鍛煉或改善生活方式等增強機體免疫力，避免感染的發生。