平滑肌錯構瘤：症狀、病因及如何治療

什麼是平滑肌錯構瘤？平滑肌錯構瘤是指器官內正常組織在發育過程中，出現錯誤的組合、排列，導致出現類似腫瘤的畸形，並非真正意義上的腫瘤。
患病情況如何？該病極為罕見，好發於嬰幼兒，男性的患病率高於女性。但目前尚無具體的發病率資料。
為什麼會患有該病？醫學上目前尚未明確本病具體的病因。
有哪些分型？本病可分為先天性、後天性和家族性三種類型。
主要症狀有哪些？主要表現為腰部面板出現斑片或斑塊，斑片或斑塊上有毛囊一樣的小丘疹。
如何治療？手術切除是本病主要的治療方法。
有什麼危害？本病一般生長緩慢，不影響正常生活，但可能會影響面板美觀。還可能會同時發生色素性毛表皮痣（Becker 痣），有潛在惡變的風險。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

腰部或其他部位面板出現隆起於的斑片或斑塊。

建議就診科室

面板科
腫瘤科
普外科

醫生如何診斷平滑肌錯構瘤？

當醫生懷疑是平滑肌錯構瘤時，將通常進行視診及觸診、血常規、肝腎功能、免疫組化、B 超、組織病理學及免疫組化等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

視診及觸診：觀察該面板損害部位的大小，質地等，初步判斷病情具體情況。
血常規檢查：是一種抽血檢查，可幫助醫生明確患者一些基礎情況，如是否有炎症等。
肝腎功能檢查：是一種抽血檢查，判斷患者肝臟、腎臟功能是否正常。
B 超：可以明確斑塊的大小、與周圍組織的邊界等，指導醫生制定治療方案。
組織病理學及免疫組化檢查：是一種有創性檢查，取患處部分組織進行檢測，通過該檢查，醫生可確診該病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

面板出現斑塊或斑片多久了？
患處面板是否疼痛或瘙癢？
面板顏色有變化嗎？
摸起來的硬度如何？是否發生了變化？
家族中是否有人患有平滑肌錯構瘤？
身體還有別的不舒服嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

該病是否嚴重？
僅服用藥物是否可以控制病情？
為什麼會患這種病呢？
有哪些治療方法？
可以治癒嗎？
治療花費高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？
生活中有什麼需要注意的嗎？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：手術後，應注意保持術後傷口乾燥，避免沾水；傷口處的敷料 1 天應更換 2 次。若敷料出現明顯滲血等表現，應及時通知醫護人員或就醫進行相關處理。
用藥注意事項：遵醫囑用藥，注意觀察是否出現消化不良、腹痛、皮疹等不良反應。若出現，應及時就醫調整用藥。
術後、用藥複查：遵醫囑複查。複查一般不需要進行特殊的檢查，醫生通常通過傷口情況等來判斷患者的恢復情況。
飲食：
- 若為手術患者，術後需遵醫囑進食，不能擅自進食。一般剛開始以清淡易消化的食物為主，如豆漿、牛奶、蛋湯、米湯等，而後逐漸過渡到正常飲食。
- 若未接受手術治療，日常生活中以清淡飲食為主，多吃富含維生素類和礦物質類的食物，如油菜、番茄、芥菜等。避免吃油膩、燻烤、辛辣、生冷的食物。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，三天後可下床活動，剛開始時以散步為主，然後逐漸增加活動量，但注意避免過度用力，以防止手術傷口破裂。
- 若為非手術患者，應儘量少運動，運動強度適中即可，每次運動最好低於半小時，每週運動 1～3 次。
戒菸、戒酒。

手術切除是本病最主要的治療措施。

手術治療

手術切除：通過直接切除面板損害處的斑片或斑塊。

藥物治療

止痛藥物：常用藥物有布洛芬、酮洛芬、雙氯芬酸等，可緩解術後疼痛。
解熱鎮痛抗炎藥：常用藥物有對乙醯氨基酚、吲哚美辛等，具有緩解疼痛、抗炎的作用，幫助患者預防術後傷口發生感染。
脫色類藥物：常用的藥物有氫醌霜、維 A 酸、壬二酸霜等，可以緩解面板表面顏色加深的症狀。

疾病發展和轉歸

經過正規治療後，大部分患者可以治癒，不影響正常生活及壽命。雖然可能會復發，但可能性很低。
若不接受正規治療，本病可能會影響美觀，還可能會同時發生色素性毛表皮痣，存在潛在惡變的風險。

本病病因目前尚未完全明確。

平滑肌錯構瘤的常見原因有哪些？

本病病因目前尚不明確。

哪些人容易患平滑肌錯構瘤？

嬰幼兒：該病雖然可於任何年齡段發病，但好發於嬰幼兒。
男性：雖然男性和女性都有可能發生，但男性的患病率高於女性。

平滑肌錯構瘤好發於腰部，主要表現為面板表面斑片或斑塊，直徑可達數釐米，其上可有毛囊樣的小丘疹。

平滑肌錯構瘤的常見症狀有哪些？

平滑肌錯構瘤的常見症狀包括：

斑片或斑塊：面板表面出現隆起的斑片或斑塊是本病最常見的表現，直徑數釐米。斑片或斑塊表面常有毛囊一樣的小丘疹。最常發生於腰部，也可發生於身體其他部位。

平滑肌錯構瘤可能會引起哪些併發症？

色素性毛表皮痣：可表現為面板顏色加深、多毛。

本病病因目前尚不完全明確，暫無具體有效的預防措施。