葡萄狀肉瘤:症狀、病因及如何治療

  • 葡萄狀肉瘤是在陰道形成過程中,由於發育異常所致胚胎組織殘餘異位的結果,該疾病是胚胎性橫紋肌肉瘤的一個亞型,約佔所有橫紋肌肉瘤的 10%。
  • 平均發病年齡為 38.3 個月,85%~90% 的病例發生在 5 歲以前的嬰幼兒,而 66% 發生在 2 歲以前,極少發生在青春期以後的人群中。
  • 葡萄狀肉瘤的發病原因尚不明確,一般認為是由於胚胎髮育異常所致。
  • 主要表現為陰道流膿血、陰道口脫出形狀呈葡萄狀的淡紅色腫物。
  • 葡萄狀肉瘤對放射線以及化療藥敏感性低,所以治療主要以手術切除結合化療的方式為主,該疾病具有侵襲性,術後複發率高,治療效果差。
  • 葡萄狀肉瘤惡性程度很高,病情進展迅速,一般 4~l8 個月即可經歷發病到死亡的過程,手術後也極易復發,術後五年生存率僅為 l0%~50%。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 不明原因的腹痛或脹痛;
  • 尿頻伴隨血尿;
  • 下腹部觸及腫塊;
  • 陰道出血或者查見陰道口腫物。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 陰道出血不止;
  • 呼吸困難,嚴重可致休克。

建議就診科室

  • 腫瘤科
  • 婦科
  • 急診科

醫生如何診斷葡萄狀肉瘤?

當醫生懷疑是葡萄狀肉瘤時,通常採用觸診,檢查體液、分泌物,陰道彩超,免疫組織化學或鏡檢病變部位來診斷葡萄狀肉瘤。

具體介紹相關檢查:

  • 觸診:觸及陰道內有大小腫物,質地硬而不規則,有助於初步診斷。
  • 體液、分泌物檢測:進行血常規、尿液分析、陰道分泌物等檢測,其目的是評估患者病情。
  • 陰道彩超:可以檢測腫瘤形態大小。
  • 免疫組織化學:該檢查的目的是通過檢測腫瘤或腫瘤細胞內的相應蛋白質,來輔助診斷該疾病。
  • 病理組織鏡檢:觀察腫瘤細胞形態、大小、所屬類別,可以明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 陰道出血多久了?血流量多不多?
  • 多久發現的陰道有腫物生長?
  • 有沒有進行過治療?是否服用過藥物?
  • 是否有輻射接觸史?
  • 呼吸順不順暢?日常睡眠好不好?
  • 母親孕期是否使用過雌激素?
  • 身體有沒有其他部位不適?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 目前疾病進展到什麼地步了?病情嚴重嗎?治得好嗎?
  • 要做哪些檢查?需要吃藥嗎?醫保可以報銷嗎?
  • 哪種治療方式適合我?治療週期長嗎?
  • 這個病有家族遺傳性嗎?家人需要進行篩查嗎?
  • 生活習慣以及飲食應該注意些什麼?
  • 治療後容易復發嗎?

具體日常注意事項如下:

  • 術後護理注意事項:注意手術部位清潔,避免感染。時刻觀察傷口出血情況,定期更換敷料。對兒童患者,應該注意安撫其情緒,避免哭鬧,抓撓傷口,影響傷口癒合。
  • 飲食:術前遵照醫囑禁食,術後以流食為主,避免吃不易消化的食物,忌辛辣油膩,多補充維生素。
  • 化療注意事項:接受化療的患者,治療期間可能會出現在造血功能障礙,要遵醫囑定期進行血液分析監測骨髓造血情況。
  • 定期複查:術後 1 月或每半年定期到醫院進行復查,主要進行查血、陰道彩超、免疫組化等檢測。
  • 運動:根據自身恢復情況,適當地進行慢走、登山等強度小的運動,增強機體免疫力。

葡萄狀肉瘤對放射線以及化療藥敏感性低,故治療以手術切除輔以化療為主。

藥物治療

化療藥物:有助於殺死殘留的癌細胞,控制病情進展,常用化療藥物有氟尿嘧啶(5-FU)、絲裂黴素、順鉑等。

手術治療

根治性切除:由於腫瘤呈侵襲性生長,且病情進展迅速,所以發現時常常侵襲至陰道深部及盆壁,無法實現全切。所以在不影響器官正常功能的情況下,儘可能的切除所有腫瘤侵襲部位。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,葡萄狀肉瘤進一步惡化,腫瘤侵襲陰道深處或發生轉移,造成無法全切或者呼吸困難等症狀,術後極易復發並且可隨時危及生命。
  • 如果及時接受正規治療,通過手術切除輔以化療可以改善生活質量,延長生命週期。

葡萄狀肉瘤是在陰道形成過程中發育異常,所致胚胎組織殘餘異位的結果。

葡萄狀肉瘤的常見原因有哪些?

葡萄狀肉瘤的發病原因尚不明確,一般認為是由於胚胎髮育異常所致。

哪些人容易患葡萄狀肉瘤?

  • 具有人乳頭瘤史的人群更易患病,因為人乳頭瘤病毒同陰道黏膜的發育異常變化相關。
  • 長期使用子宮託(一種治療婦女子宮脫垂的醫療器具)或有過盆腔放療史。
  • 母親妊娠期服用過量雌激素的幼兒。
  • 常處於輻射(如 CT、X 線)環境中的人群。
  • 0~5 歲女性幼兒。

病情初期表現為陰道長出小的乳突狀或結節狀腫塊,病情進一步發展,導致陰道脫出葡萄狀腫物,會出現陰道出血的症狀。

葡萄狀肉瘤的常見症狀有哪些?

葡萄狀肉瘤的常見症狀包括:

  • 葡萄狀腫物:陰道長出葡萄狀或息肉狀腫物,腫物半透明,質地軟。大便時腫物可能從陰道口脫出;當腫瘤向陰道內生長時,可填塞整個陰道甚至突向外陰。
  • 腹部脹痛或隱痛。
  • 陰道流膿血。

葡萄狀肉瘤可能會引起哪些併發症?

常見併發症包括:

  • 肺轉移:呼吸道梗阻;
  • 骨轉移:持續性的骨痛;
  • 尿頻、尿瀦留;
  • 淋巴結轉移。

具體預防方法如下:

  • 避免接觸致癌物質,如放射線、化工產品等。
  • 加強鍛鍊,增強自身免疫力,抵抗疾病入侵。
  • 孕期遵照醫囑是否攝入雌激素。
  • 避免長期使用子宮託。
  • 每年定期體檢,篩查腫瘤病變。

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