氣管及支氣管發育障礙:症狀、病因及如何治療
- 什麼是氣管及支氣管發育障礙?是指胚胎期由於各種因素導致的氣管、支氣管未發育或發育時產生障礙,引發氣管、支氣管存在不同型別和不同程度的發育畸形。正常氣管是由 22 個 C 形軟骨環(氣管的支架)水平排列而成。正常的氣管也會存在數量上的變化和變異軟骨環,且氣管及支氣管畸形的發生率非常低,所以往往不會被察覺,易被漏診。
- 為什麼會得這個病?氣管及支氣管發育障礙的根本病因是,患兒先天氣管、支氣管未發育或發育異常。該病的主要危險因素是出生體重低(小於 2.5 千克),70% 的患兒出生時為低體重兒,氣管、支氣管未發育或發育不良易引發該病。
- 該病分為哪些型別?按照病因的不同可分為三類:即氣管、支氣管未發育型,前腸發育障礙型,肺葉以上大支氣管起源異常型。氣管、支氣管未發育型會導致患兒出現肺缺如症狀;前腸發育障礙型會導致患兒出現氣管閉鎖、氣管食管瘻症狀;前腸發育障礙型會導致患兒出現氣管、支氣管憩室症狀。
- 該病有哪些症狀?該病不同的畸形其症狀也不相同,主要是出現氣管、支氣管病變,引發患兒出現呼吸急促、呼吸困難、呼吸呻吟等症狀。該病可分為以下幾種型別症狀:
- 氣管、支氣管閉鎖:患兒大部分為早產兒或發育不良,出生後會有發紺(面板和黏膜呈青紫色改變)症狀,且無哭聲。在嬰兒期(1-12 個月)會出現呼吸急促、困難、喘鳴(喘氣時喉間有痰鳴聲)等症狀。這些都是氣管、支氣管閉鎖的最典型、最常見的症狀。該類畸形很罕見,一般還會伴隨氣管食管瘻(呼吸道閉鎖不完全,在喉頭以外的部位留下氣管食管間的通口)和心臟、泌尿生殖系統出現病變。
- 支氣管狹窄:主要症狀為呼吸困難、發音存在障礙、喘鳴。先天性的支氣管狹窄十分罕見,大部分是由於患兒在使用機械輔助通氣時,不慎將痰吸入引發呼吸道出現炎症,從而引發症狀。
- 氣管憩室:該病最常見的症狀型別。患兒可能會出現反覆發作的肺炎、呼吸侷促、喘鳴等。氣管憩室是在隆突上方的 1~3 釐米的氣管壁,一般不會有臨床症狀,會留下部分異物。往往是在手術中、支氣管檢查或是屍檢的時候發現的。
- 支氣管異常起源:會出現反覆發作肺部感染症狀,以咳嗽、咳痰,伴隨有胸痛、發熱等主要症狀。是因為肺葉以上大支氣管起源異常而引發的,十分罕見。
- 氣管、支氣管食管瘻:主要症狀為,父母給患兒餵食時會出現哭鬧、不想進食。進食後出現嗆咳、嘔吐的症狀。同時還會伴隨有反覆的呼吸道感染症狀,如咳嗽、發熱等,嚴重的患兒還會出現咯血的症狀。
- 得了這個病該如何治療?
- 該病根據不同的症狀型別要採取不同的手術方式。
- 氣管及支氣管閉鎖:應採取氣管或支氣管成形術手術,重新建立氣管和消化道,從而避免出現肺膿腫症狀。
- 氣管及支氣管狹窄:應採取支氣管擴張術,將支氣管擴張後恢復到正常人的寬度;針對氣管憩室的患兒,應採取切除憩室手術,從而緩解症狀。
- 支氣管異常起源:應採取手術切除慢性感染的肺部組織,從而緩解症狀。
- 氣管食管瘻:應採取閉合瘻口或切除瘻管手術,從而緩解症狀。
- 氣管及支氣管發育障礙治療關鍵點是,要儘早發現患兒氣管、支氣管異常的現象,儘早進行手術治療,避免產生肺部、胃腸道的併發症。治療難點在於該病是因為先天發育異常所致,且很多患兒會無症狀表現,難以發現,延誤最佳治療時機。
- 該病根據不同的症狀型別要採取不同的手術方式。
- 該病有什麼危害?如不及時治療,患兒會出現肺部、胃腸道的症狀,如咳嗽、呼吸急促、餵食哭鬧、嘔吐、發熱等。嚴重的患兒會出現呼吸困難、咯血等症狀,甚至會導致患兒死亡。
- 其他還需要注意什麼?患兒父母一定要注意日常保護,儘量防止食物進入到患兒呼吸道。在飲食上注意維持營養及水鹽平衡,多吃富含蛋白質和維生素的食物,如蔬菜、魚類、豆腐等。
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