橋腦小腦角區腦膜瘤：症狀、病因及如何治療

橋腦小腦角區腦膜瘤是指附著於巖骨後表面和附近的硬腦膜，包括起源於巖骨後或侵及小腦幕的腦膜瘤。

檢查

1.體格檢查

（1）視力、視野檢查：判斷是否有視力減退。

（2）聽力測定：判斷聽力損害的程度。

（3）神經系統檢查：可見走路不穩、患側肢體辨距不良、患側肢體意向性震顫、眼球水平震顫等。

2.影像學檢查

（1）CT檢查：典型的腦膜瘤，在未增強的CT掃描中，呈現孤立的等密度或高密度佔位病變。其基底較寬，密度均勻一致，邊緣清晰，瘤內可見鈣化。增強後可見腦膜尾徵。

（2）磁共振成像（MRI）檢查：T1WI常呈稍低訊號，T2WI呈稍高訊號。增強掃描常均勻、顯著。對於同一患者，同時進行CT和MRI對比分析，可以得到定性診斷。

（3）腦血管造影：可以瞭解腦膜瘤的供血情況，主要腦血管的移位，以及腫瘤與大的硬膜竇的關係。正位像可顯示大腦後動脈及小腦上動脈向內上移位；腫瘤向斜坡發展時基底動脈分叉處向對側移位；側位像小腦後下動脈向後移位，同時可見腫瘤染色。

除上述檢查外，還可能會做腦幹聽覺誘發電位檢查等。

診斷

1.病史要點

常起病隱匿，多見於中年女性。

2.症狀要點

局灶性的症狀和顱內壓增高是其主要症狀。

（1）橋腦小腦區的神經血管較多，此處形成腦膜瘤，會刺激、擠壓或破壞周圍組織並引起相應的局灶性的症狀，如聽力障礙、耳鳴、眩暈，面部抽搐、面肌無力，味覺減退，面部麻木、疼痛，吞嚥困難，聲音嘶啞，步態不穩等。

（2）晚期可合併顱內壓增高，出現頭痛、嘔吐、視力下降。

3.影像學檢查

（1）CT平掃：影響呈等密度或稍高密度，質均界清，以寬基底與巖錐或小腦幕相連，常伴區域性骨質硬化增生、瘤內鈣化。

（2）MRI檢查：T1WI常呈稍低訊號，T2WI呈稍高訊號。增強掃描常均勻、顯著。

結合這些要點，即可診斷。

鑑別診斷

1.與聽神經瘤、腦膜瘤、表皮樣瘤鑑別

聽神經瘤、腦膜瘤、表皮樣瘤等是橋小腦角區最常見的腫瘤。通過影像學檢查可以作出鑑別，見下表。

聽神經瘤腦膜瘤表皮樣瘤部位以內聽道為中心橋小腦角區橋小腦角區形態不規則半球形圓形或橢圓形內聽道擴大一般無擴大無擴大密度/訊號不均勻，囊變、壞死，出血可見均勻，囊變、壞死，出血少見均勻或不均勻，水樣或脂肪密度多見鈣化少見多見，砂礫樣少見，殼樣鄰近骨質內聽道骨質吸收可有鄰近骨質增生改變無明顯變化增強掃描實質部分明顯強化明顯均勻強化，腦膜尾徵無明顯強化

2.原發性三叉神經痛

表現為侷限性三叉神經分佈區的陣發性劇烈疼痛，與橋腦小腦角區腦膜瘤不同，原發性三叉神經痛的體徵及影像學檢查一般無異常。

對於腫瘤直徑＜1cm，且無任何症狀者，可以觀察3～12個月，再決定治療方案。觀察期間每隔半年複查一次CT或MRI，若腫瘤繼續增大，或病情有進展，需要儘早治療。

1.治療原則

外科手術是本病的首選治療方法，旨在全切腫瘤及受累的硬腦膜和顱骨，同時保護或改善顱神經及其他神經的功能。

2.手術治療

首選枕下乙狀竇後入路，此外還有乙狀竇前入路、顳枕開顱顳下小腦幕入路、小腦幕上下聯合入路等。

3.放療

放療方式包括普通放療、三維適形放療、立體定向放療，可以單獨應用，也可以作為手術治療後的輔助治療。

（1）年齡較大，全身情況差，不能耐受手術者，可以單獨進行放療。

（2）對於手術難度大，不能完全切除的腦膜瘤，術後輔助性放射治療能顯著降低腫瘤進展的發生率。

（3）直徑≤3cm的腦膜瘤，也可以考慮放療。

4.其他治療

對於復發、不能手術的腦膜瘤，文獻報道可採用藥物治療，如溴隱亭、枸櫞酸他莫昔芬、米非司酮、曲匹地爾、羥基酶、干擾素等。

病因目前還不清楚。顱腦外傷性和放射性照射雖不是主要病因，但可能是形成該病重要因素；還可能與內環境改變、基因突變、病毒感染、遺傳等因素有關。

臨床表現

橋腦小腦角區腦膜瘤生長緩慢，早期症狀並不明顯。隨著腫瘤的增長，因腫瘤部位不同會出現不同的症狀，以腦神經損害及小腦功能障礙最常見。

1. 聽覺障礙

聽神經損害較多見，表現為患側聽力減退和耳鳴。

2. 面肌痙攣或癱瘓

輕度面神經受損者，早期可表現為面肌痙攣或面肌癱瘓。

3. 面部麻木或疼痛

三叉神經受損時，表現為患側面部麻木或疼痛，還可能出現顳肌萎縮，少數人會出現三叉神經痛，表現為患側面部或舌部陣發性劇烈疼痛。

4. 發音、飲水、吞嚥障礙

舌咽神經和迷走神經受損時，會出現聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞嚥困難等。

5. 小腦功能障礙

表現為走路不穩，患側肢體辨距不良，患側肢體意向性震顫，眼球水平震顫等，語言障礙較少見。

6. 顱內壓增高

可出現頭痛、噁心、嘔吐、視力下降。

7. 其他

腫瘤較大壓迫腦幹時，可能會出現患側肢體肌力減弱等症狀。