青少年及小兒陰道肉瘤：症狀、病因及如何治療

• 什麼是青少年及小兒陰道肉瘤？本病是來源於將來可發育為骨骼肌的、胚胎組織的軟組織肉瘤，是一種惡性腫瘤。
• 患病情況如何？本病極為罕見，佔陰道惡性腫瘤的 2%，具體發病率尚無報道。發病年齡最常見於 6 歲以下（平均年齡為 2 歲），幾乎 2/3 患者都在 2 歲以內發病。因青少年發病患者數極少，青少年的發病年齡尚無權威報道。
• 為什麼會得這個病？本病具體發病機制尚不清楚。
• 青少年及小兒陰道肉瘤有什麼型別？本病按組織學亞型分為胚胎型、腺泡型、梭形細胞型及多形型（未分化型）。根據病灶累及範圍、手術可切除性和切除組織邊緣的顯微鏡觀察，可分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ 期，數值越大，患者結局越差。
• 青少年及小兒陰道肉瘤有什麼症狀？本病主要症狀為陰道流血和陰道突出腫物。
• 青少年及小兒陰道肉瘤如何治療？本病以手術治療為主，輔以放療和化療。本病治療的關鍵和難點是首次治療的徹底性。
• 青少年及小兒陰道肉瘤有什麼危害？本病惡性程度（惡性程度是指腫瘤對人體的危害性，惡性程度越高說明該類腫瘤越難治療，預後也越差）高，發展快，一般從患者出現症狀到死亡的間隔時間為 9~18 個月，也有在症狀出現後 3 個月內即死亡者。

本病惡性程度高，早期診斷至關重要。若治療不徹底很容易復發。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 發現孩子有陰道點滴出血等陰道流血癥狀。
• 發現陰道有突出腫物：該病惡性程度高，發展快，如陰道有突出腫物應立即就診。

建議就診科室

• 婦科
• 兒科
• 腫瘤科

醫生如何診斷青少年及小兒陰道肉瘤？

當醫生懷疑是青少年及小兒陰道肉瘤病時，將通常進行詳細的病史詢問、婦科查體、陰道及腹部超聲、盆腔 CT 等檢查，以幫助診斷，可能進一步通過病灶活組織病理檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

• 婦科檢查：不管患者的年齡大小，只要有異常陰道流血，就必須行婦科檢查。目的是初步瞭解陰道突出腫物的大小、軟硬、是否侵犯臨近組織器官。嬰兒的檢查必須在麻醉下進行，用小擴鼻器擴張陰道後進行檢查。
• 影像學檢查：如陰道及腹部超聲、盆腔 CT 等，目的是瞭解病灶大小、侵襲範圍、深度及淋巴結是否受累。
• 病灶活組織病理檢查：是一種有創檢查，取瘤體一部分組織進行檢查，是確診青少年及小兒陰道肉瘤的金標準。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 多大年紀了？
• 第一次發現陰道流血是什麼時候？持續性還是間斷性流血？每次流血量多少？
• 第一次發現陰道內腫物是什麼時候？
• 曾接受哪些檢查？結果如何？
• 曾接受哪些治療？效果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 此疾病可以治癒嗎？對壽命有影響嗎？
• 患此疾病的原因為何？
• 孩子應該接受哪些檢查？
• 此疾病有哪些治療方法？您認為哪種方法比較適合？
• 治療對孩子的將來會有哪些影響？

• 術後注意事項：如果患者接受了手術，當患者自己解大小便時，應注意及時清潔傷口。為防止傷口裂開，大便勿取蹲位。術後注意保持敷料乾燥，若敷料溼透需及時更換新的敷料。注意引流液的性狀、顏色及引流液的量等，如出現引流血性液，可能存在術後出血，應立即告知醫生尋求處理。
• 放療和（或）化療後或期間的注意事項：接受放療和（或）化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐、掉髮等異常，患者可以應用止吐藥物，如症狀嚴重請及時就診。患者還應定期檢測肝腎功能及血常規，如有異常及時就診。
• 術後、用藥複查：術後 2 年內，建議每 2 個月複查 1 次，主要複查陰道及腹部超聲，目的是評估腫瘤是否復發。
• 飲食：
  • 若為手術患者，術後宜食易消化食物，如蛋羹、米湯等，逐步過渡為普食，應少食刺激性食物。
  • 若為普通患者，多吃高蛋白食物，避免吃辛辣、刺激食物。應多吃富含維生素、膳食纖維的食物，如橙子、芹菜等。
• 運動：
  • 若為手術患者，術後需要臥床休息、術後 7~10 天能下床活動，應避免劇烈運動。
  • 若為非手術患者，可適當活動，以慢走為主，每次活動時間及次數根據患者體力而定，但要防止勞累。
• 其他：注意外陰衛生。

本病以手術治療為主，放療和化療為輔。

手術治療

• 根治術：切除範圍包括全子宮、全陰道、部分外陰切除+盆腔淋巴結清掃術。手術目的是儘可能的切除所有病灶，防止復發。

藥物治療

• 化療：可應用長春新鹼、放射菌素 D、環磷醯胺等化療藥物以殺死腫瘤細胞。術前化療可縮小腫瘤病灶，減少手術切除範圍，保留器官功能。術後輔以化療，有利於提高療效。

其他治療方法

• 放療：術後輔以放療以殺死腫瘤細胞，有利於提高療效。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，大多數患者在出現症狀後 9~18 個月死亡。
• 經過正規治療後，大部分患者的 5 年生存率高達 75%。患者的結局與疾病時的疾病分期、所選擇的治療方式等密切相關。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

青少年及小兒陰道肉瘤的常見原因有哪些？

• 本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

哪些人容易患青少年及小兒陰道肉瘤？

• 6 歲以下兒童。

本病的主要症狀為陰道流血和陰道突出腫物。

青少年及小兒陰道肉瘤的常見症狀有哪些？

常見症狀包括：

• 陰道流血：初起時可無症狀，隨著腫瘤的發展，陰道流血是最常見的症狀。陰道點滴出血是常為首發症狀。有時在哭鬧、咳嗽或大便後陰道流血。
• 陰道突出腫物：腫塊多位於陰道前壁的中、下段或陰道的側壁，可以為單個息肉狀，也可以為葡萄狀團塊或是多個團塊。疾病早期腫瘤較小，可無症狀，但可很快長大充滿陰道，甚至暴露於陰道外口，腫塊水腫透亮。

青少年及小兒陰道肉瘤可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

• 排尿困難：陰道腫塊增大後可有壓迫症狀，出現排尿困難，表現為排尿費力，有排不盡感，需增加腹部壓力（如按壓腹部）才能排出尿液。
• 遠處轉移：該病發展到晚期，可有遠處器官轉移，如轉移到肝臟，可有右上腹部隱痛。如轉移到肺，可有咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、胸痛等症狀。

本病暫無權威證據支援的特異而有效的預防措施。