軀體感覺反射性癲癇:症狀、病因及如何治療

軀體感覺反射性癲癇是指軀體感覺神經受到刺激後引起的癲癇發作,如淋浴、身體某部位受到突然的接觸或打擊、肢體的隨意運動、眼球偏斜或閉目動作等刺激,都可能引起癲癇發作。按照誘發因素不同,軀體感覺反射性癲癇可以分為運動誘發性癲癇、觸覺驚愕性癲癇、熱浴性癲癇、眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇發作等多種型別。各種型別的軀體感覺反射性癲癇發作時,可表現為全身強直-陣攣性發作、強直性發作、失神發作、肌陣攣發作等發作型別。

檢查

1.腦電圖檢查

腦電圖檢查是診斷軀體感覺反射性癲癇最重要的輔助檢查方法,對發作性症狀的診斷有很大價值,有助於明確癲癇的診斷、分型及確定特殊綜合徵。該檢查包括常規腦電圖、規範化腦電圖(常規腦電圖結合誘發試驗)、長程視訊腦電圖(常規腦電圖新增錄影裝置)等。腦電圖檢查可出現發作期或發作間期的癇樣放電。其腦電錶現因癲癇發作型別而異。

2.神經影像學檢查

神經影像學檢查首選顱腦磁共振檢查,可發現顱內細微結構異常,如海馬硬化、局灶性皮質發育不良等,對於癲癇病因診斷、手術評估、預後判斷具有重要作用,是癲癇患者影像學檢查的首選專案。CT整體敏感性及特異性均不如磁共振,且孕產期女性禁用,不作為癲癇患者影像學檢查的首選,但在一些特殊情況下,具有獨特的應用價值,是對 MRI 的補充。PET、SPECT、腦磁圖、磁共振波譜成像(MRS)、彌散張量成像(DTI)等檢查,可以輔助癲癇灶及腦功能區定位。

3.實驗室檢查

血常規、尿常規、肝腎功能、血糖、電解質(鈣磷)測定等,有助於排除糖尿病、尿毒症等全身性疾病引起的癲癇。

腦脊液檢查可以判斷有無中樞神經系統感染,以及腦腫瘤等佔位性病變。如病毒性腦炎時,白細胞計數升高、蛋白增高;細菌性感染時,白細胞計數升高,糖及氯化物含量降低;腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細胞增多;中樞神經系統梅毒時,梅毒螺旋體抗體檢測陽性;顱內腫瘤時,則會出現顱內壓增高、蛋白增高。

4.神經心理學檢查

神經心理學檢查有助於明確神經功能障礙的程度,區別和判斷大腦優勢半球,以及對致癇灶進行定位分析,是選擇手術方法的重要標準之一。

診斷

根據有癲癇發作的病史,突然的運動、接觸或撫摸、眼球偏斜、熱浴等刺激可誘發癲癇發作,以及腦電圖呈癇樣放電等進行診斷。

鑑別診斷

軀體感覺反射性癲癇需要與暈厥、發作性運動誘發性運動障礙、發作性睡病、基底動脈型偏頭痛、多發性抽動症、短暫性腦缺血發作及低血糖症等進行鑑別。

護理

1.家人應注意監測和記錄患者癲癇的發作頻次、表現、持續時間、有無自傷或者他傷。

2.遵醫囑服藥,不能隨意停藥、減藥或者換藥。

3.部分抗癲癇藥有一定的不良反應,須定期到醫院複診,檢查肝腎功能等。

4.保持生活規律,保證充足的睡眠,避免熬夜、疲勞。

5.以清淡的飲食為宜,適當控制碳水化物的攝入總量;不喝濃茶、咖啡、可樂等使大腦興奮的飲料;不飲酒,不吃辛辣刺激的食物。

6.注意心理調節,避免緊張、激動的情緒。家人也應多給予患者鼓勵和支援,幫助其樹立戰勝疾病的信心。

首先應避免誘發因素,控制癲癇的發作。病因明確者,針對病因治療;病因不明者,首選藥物治療,必要時可採取手術治療。

1.藥物治療

應根據癲癇發作型別、患者年齡等選擇用藥。70%~80%新診斷的癲癇患者可以通過服用一種抗癲癇藥控制發作。常用藥物如丙戊酸、卡馬西平、拉莫三嗪、託吡酯等。

儘可能單藥治療,若單用兩種藥物後仍不能控制發作,可考慮聯合用藥。

需要注意的是,大多數抗癲癇藥都有不同程度的不良反應,用藥前應檢查肝腎功和血尿常規,用藥後需要每個月監測血尿常規,每個季度監測肝腎功,至少持續半年。

如需增減藥物、換藥或停藥,需要尊醫囑進行,不可盲目調整。

2.手術治療

腦部有器質性病變,或反覆發作的藥物難治性癲癇,符合手術適應證:癲癇灶定位明確、需切除的病灶相對侷限和術後無嚴重功能障礙者,醫生會考慮手術治療的。

目前臨床上常用的手術方法有:①前顳葉切除術和選擇性杏仁核、海馬切除術;②顳葉以外的腦皮質切除術;③癲癇病灶切除術;④胼胝體切開術;⑤迷走神經刺激術等。

預後

預後視個體情況而定。

1.發病原因

大部分軀體感覺反射性癲癇原因不明,可能與遺傳因素有關;少數繼發於腦部疾病或損傷,如腦腫瘤、腦血管疾病、腦外傷及腦部手術,或繼發於糖尿病、尿毒症等全身性疾病引起的腦病等。

2.誘發因素

(1)在一段較長時間休息後,突然的肢體隨意運動,尤其是在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下。

(2)來自外界的撫摸、接觸或打擊。

(3)眼球向一側偏斜或閉目動作。

(4)池浴或淋浴,水溫較高。

臨床表現

根據誘發因素不同,軀體感覺反射性癲癇常分為運動誘發性癲癇、觸覺驚愕性癲癇、熱浴性癲癇、眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇發作等多種型別。

1.運動誘發性癲癇

是指由身體隨意運動引起的癲癇發作。通常在經過一段較長時間休息後,突然做肢體隨意運動,可誘發癲癇發作,尤其是在精神緊張、焦慮或自我暗示等情況下容易發作。運動誘發性癲癇的發作多呈部分性、一側或雙側肢體強直痙攣性發作,表現為上肢呈不規則屈曲,下肢呈強直性伸直;部分呈一側或雙側舞蹈,手指、腳趾呈痙攣樣發作,發作時多不伴有意識障礙,少數呈矇矓狀態。

2.觸覺驚愕性癲癇

可因外界而來的突然觸控、拍打身體某個部位引起發作,如劃掌心、觸控面板、擠壓睪丸、觸控牙齦、掏外耳道,或擊打顏面、頭頂、肩部、或背部等。發作時多表現為受刺激的一側的部分性發作,亦可為全面性發作。多伴有驚愕反應。

(1)部分性發作的表現

單純部分性發作時沒有意識喪失,主要表現為一側肢體或單側肢體的抽搐,短時間內出現面部發紅或面部抽動,有的還表現為恐懼、害怕等。複雜部分性發作有的僅表現為意識模糊,對外界刺激沒有反應;有的不僅有意識模糊,還會出現四肢蹬踏、揮舞、翻身扭動等運動症狀,以及愣神、咂嘴、吞嚥,手不自主地抓握、摸索或其他動作等。

(2)全面性發作的表現

強直期表現為意識突然喪失,全身肌肉呈強直性收縮,眼睛睜大,兩眼球上翻,呼吸暫停,面色青紫,瞳孔放大,對光反射消失,持續10~20秒後轉入陣攣期。陣攣期表現為肢體有節律地抽動,持續30~60秒或更長,出現呼吸暫停,口吐白沫,面色青紫,牙關緊閉,可出現大小便失禁。從發作到意識完全恢復一般為5~15分鐘。

3.眼球偏斜及閉目動作誘發的癲癇

自主的眼球向一側偏斜,或做閉目動作引發的癲癇發作。

眼球偏斜引發的癲癇開始表現為眼球震顫(眼球不自主的快速運動),之後出現陣攣性發作;閉目動作誘發的癲癇表現為失神發作或肌陣攣發作。

(1)陣攣性發作的表現

雙側對稱或某一肢體為主的抽動,幅度、頻率和分佈多變,持續一分鐘至數分鐘。

(2)失神發作的表現

活動突然停止、發呆、不能應答、手中物體落地,有的人可機械重複原有的簡單動作,每次發作持續幾秒至幾十秒,發作後立刻清醒,無明顯不適,可繼續先前的活動。清醒後不能回憶發生過什麼。

4.熱浴性癲癇

是指沐浴時水溫較高所誘發的癲癇發作,盆浴或淋浴均可誘發,水溫約40~50℃。發作者多數為小兒,男童較女童多發,發作的形式多呈複雜部分性發作,或全身強直-陣攣性發作。也可伴有其他誘因引起的癲癇發作。

併發症

常見的併發症有喉痙攣;氣道阻塞;代謝紊亂;認知障礙,如記憶力和智力下降,以及精神心理疾病,如抑鬱症等。

日常生活中,應注意避免各種可能引起癲癇發作的軀體感覺神經刺激。

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