全身性發疹性組織細胞增生症：症狀、病因及如何治療

• 全身性發疹性組織細胞增生症是指以全身反覆出現棕紅色粟粒樣斑丘疹、丘疹為特點的罕見的非 X 型組織細胞增生症，是一種自限性疾病。
• 好發於成人，極為罕見，目前缺少流行病學資料。
• 全身性發疹性組織細胞增生症病因尚不明確。
• 全身泛發的棕紅色丘疹、斑丘疹為全身性發疹性組織細胞增生症最常見的症狀。
• 該疾病為自限性疾病，不接受治療也可自行緩解。影響美觀、有治療意願的患者可聯合使用糖皮質激素、硫酸羥氯喹和鎮靜劑三種藥物對症治療，促進皮疹消退。
• 全身泛發的皮疹會影響到患者美觀，患者可能會產生自卑情緒，影響自身心理健康，但該疾病不會危及患者身體健康。
• 全身性發疹性組織細胞增生症十分罕見，目前病因不明，暫無有效的預防措施。該疾病為自限性疾病，如不影響患者日常生活，可不予處理。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 影響美觀：患者全身泛發丘疹、斑丘疹，自覺影響美觀者，可及時就醫。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 本疾病不會影響患者身體健康，不需緊急就醫。

建議就診科室

• 面板科

醫生如何診斷全身性發疹性組織細胞增生症？

懷疑該疾病時，醫生常通過視診、觸診判斷皮疹性質，再根據組織病理和免疫組化檢查診斷該疾病。

具體介紹相關檢查：

• 視診：醫生首先通過觀察皮疹是否為全身性泛發，是否隆起於面板表面初步判斷皮疹性質。
• 觸診：醫生通過觸控皮疹感受其是否隆起於面板表面來輔助判斷皮疹性質。
• 免疫組化：免疫組化可起到輔助診斷全身性發疹性組織細胞增生症的作用。醫生可通過檢測組織細胞內的抗原是否為全身性丘疹性組織細胞增生症相關抗原來判斷患者所患疾病是否與該疾病有關。
• 組織病理：可作為該疾病的確診手段。醫生通過取病變部位活組織進行病理檢查，若發現真皮內單一的組織細胞浸潤的特點，則可確診該疾病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 什麼時候出現的皮疹？
• 出現了多長時間了？
• 有什麼誘發因素嗎？
• 之前出現過類似情況嗎？
• 之前去過醫院嗎？做過什麼檢查嗎？
• 最近吃過或者塗過什麼藥嗎？
• 有疼痛、發熱或其他不舒服的感覺嗎？
• 家裡有其他人出現類似狀況嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 為什麼會出現這種情況？
• 我具體需要完善哪些檢查？
• 病情嚴重嗎？需要治療嗎？
• 治療效果怎麼樣？皮疹大概多長時間能夠消退？
• 我平時該怎麼進行面板護理？
• 治療大概要花費多少錢？
• 治療後容易復發嗎？
• 飲食上我有什麼需要注意的事項嗎？
• 這個疾病有遺傳傾向嗎？

具體日常注意事項如下：

• 謹遵醫囑服藥：本病為自限性疾病，對於有治療意願的患者，應嚴格遵照醫囑用藥，不能自行停藥或減量，以免療效不佳。
• 面板的護理措施：注意面板清潔，最好在早晨起床後和晚上睡覺前洗臉；避免使用化妝品，減少對面板的刺激。
• 飲食：對於處於疾病活動期和正在接受治療的患者，應儘量清淡飲食，禁油膩、辛辣，少吃牛肉羊肉。
• 復發：皮疹消退後有一定的復發概率，皮疹治療後再次復發嚴重影響美觀時應及時就醫對症治療。

本疾病為自限性疾病，一般無需治療。對影響美觀、有治療意願的患者可聯合使用糖皮質激素、硫酸羥氯喹和鎮靜劑三種藥物對症治療，促進皮疹消退。

藥物治療

• 糖皮質激素：糖皮質激素可控制面板炎症，促進皮疹的消退。
• 硫酸羥氯喹：與糖皮質激素聯合使用，可更有效的消退全身泛發的皮疹。
• 鎮靜劑：影響美觀的患者多處於緊張狀態，而過度緊張不利於疾病的治療。使用鎮靜劑可緩解患者緊張情緒，有助於皮疹的消退。

疾病發展和轉歸

• 本疾病為自限性疾病，無需治療，症狀隨病程發展可自行緩解，不會對患者的身體健康產生影響，更不會危及患者生命。
• 若影響患者美觀，患者有治療訴求，接受正規治療可促進患者皮疹消退，預後較好，但有復發的可能。

全身性發疹性組織細胞增生症是一種極為罕見的疾病，其病因尚不明確。

全身性發疹性組織細胞增生症的常見原因有哪些？

• 全身性發疹性組織細胞增生症病因尚不明確。

哪些人容易患全身性發疹性組織細胞增生症？

• 該疾病缺乏明確病因，故目前尚無危險因素。

全身泛發棕紅色丘疹、斑丘疹是全身性發疹性組織細胞增生症最常見的症狀。

全身性發疹性組織細胞增生症的常見症狀有哪些？

• 丘疹、斑丘疹：為本病最主要的、最常見的症狀，表現為泛發於全身各處的棕紅色的丘疹、斑丘疹。皮疹突出面板表面，可自行消退，也可反覆出現。

全身性發疹性組織細胞增生症病因不明，故無有效預防措施。