妊娠合併硬皮病：症狀、病因及如何治療

妊娠合併硬皮病，是一種病因不明，以面板增厚和纖維化為特徵的結締組織疾病。典型表現是面板變厚變硬，臘腸一樣的色澤。後期會逐漸累及肺臟、消化道、心臟等多個器官，導致預後不良。
本病罕見，暫無準確的流行病學資料。
本病病因不明，可能是自身免疫引起。本病的危險因素是遺傳、感染、藥物、外傷、環境因素如有機溶劑、雌激素水平增高等。
妊娠期合併硬皮病，根據症狀發生順序，可分為兩種型別，硬皮病患者懷孕（妊娠）、女性在懷孕期初次患硬皮病。根據面板受累情況，將硬皮病分為 5 型，瀰漫性硬皮病、侷限性硬皮病、無面板硬化的硬皮病、硬皮病重疊綜合徵（前面三種情況任一種與類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎同時出現）、未分化型硬皮病。根據面板硬化的病程發展分為腫脹期、硬化期和萎縮期。
本病的症狀主要是硬皮病的表現，如雷諾現象、多處面板硬化萎縮、有臘腸樣的光澤、肌肉和關節疼痛、多器官累及的相應症狀。若影響到胎兒，孕婦還會出現陰道流血的症狀。
硬皮病主要治療方法是藥物治療，但因為孕婦的特殊性，很多治療硬皮病的藥物不能使用。本文主要介紹孕婦能夠使用的藥物，如一些糖皮質激素和改善血管的藥物。治療的關鍵是規範治療，減慢面板和內臟硬化的速度。治療的難點為沒有特效藥物，不能改變疾病程序，多器官受累的情況可能出現生命危險。
區域性面板硬化的孕婦可以繼續懷孕，對孕婦和胎兒的影響不大。有內臟器官受累的孕婦，大概有 1/3 的患者病情會逐漸惡化，出現流產、早產、死胎或新生兒死亡。最嚴重時孕婦也會因為腎臟、心臟、肺等器官衰竭而死亡。
本病應針對危險因素進行預防，早發現、早診斷、早治療為本病的主要預防方法。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板腫脹、變硬、萎縮；
關節肌肉疼痛；
進食困難；
心慌氣緊；
噁心嘔吐等；
腹痛、陰道流血
頭暈、嗜睡、昏迷；

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難、面色蒼白、四肢冰冷；
昏迷；
陰道大量出血。

建議就診科室

風溼免疫科
婦科
產科
面板科
急診科

醫生如何診斷妊娠期合併硬皮病？

當醫生懷疑是妊娠期合併硬皮病，將通常要通過查體、免疫學檢查和實驗室檢查、病理檢查、影像學檢查等來確診。

具體介紹相關檢查：

查體：醫生要檢查孕婦全身面板、關節、肌肉的情況。目的是明確患者面板腫脹、硬化肌肉萎縮的範圍和程度，明確關節是否有受累及範圍。因此，孕婦需要暴露有面板硬化、肌肉萎縮、關節受累等部位，方便醫生檢查。
血常規：醫生通過紅細胞數目、大小的情況來判斷是否有貧血及貧血的程度。尤其是食慾不佳、消瘦、陰道出血的孕婦，貧血的可能性很大。
生化檢查：主要是檢查孕婦的肝、腎功能，判斷本病是否引起肝功能、腎功能的損傷。
免疫學檢查：檢查是否存在免疫學異常（抗著絲點抗體、抗 Scl-70 抗體、抗 RNA 聚合酶 Ⅲ 抗體等），結合前面的病史和查體，可以做出初步的診斷。
病理檢查：取面板組織進行病理檢查，如果發現組織有明顯的纖維化改變，可以提示本病，並與其他疾病進行鑑別。
X 線檢查：雙手的 X 線檢查，可以評估患者，尤其是有手指變短的患者的雙手手指骨質的情況。但是 X 線的檢查對胎兒會有一定影響，一般不推薦使用。
肺部高分辨 CT：可以評估患者是否存在肺間質病變及其程度。但 CT 對胎兒會有一定影響，需慎重使用。
肺功能檢查：目的是檢查是否存在通氣功能障礙，是否存在肺活量改變，為評估患者的呼吸功能提供依據。
心電圖檢查：部分病情嚴重的孕婦會存在心功能的損傷，心電圖可以評估患者心功能的情況，為患者後期用藥提供參考。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始的？哪裡不舒服？
有沒有出現手指遇冷先變白、再變紫、最後變紅的情況？
有沒有出現面板先腫脹，像臘腸樣，再逐漸變硬？
持續了多久？後續症狀是否有變化？如何變化？
是否還有其他症狀？
有什麼因素可以使得症狀改善或惡化？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

是什麼原因導致了這個疾病？
病情嚴重嗎？需要治療嗎？如何治療？治療效果如何？
治療對孩子是否影響？能夠保住孩子嗎？
可能會有什麼後遺症？

日常具體注意事項如下：

用藥注意事項：因為孕婦存在很多用藥禁忌，更應該在醫生建議下進行相關治療。孕婦要密切觀察自己服藥後是否有不適，如出現心慌、腹痛、陰道流血等情況時，請及時向主治醫生反映，看是否需要停藥或更換藥物，是否需要終止妊娠等。
定期複查：症狀較輕的孕婦一般可以 1 個月 1 次，病情稍重的孕婦一般為 2 周 1 次。常規檢查包括查體、血常規、生化、心電圖等。
飲食：吃飯要吃軟綿易消化的食物，如軟飯、粥、蛋羹等，同時要細嚼慢嚥。要少食多餐，避免因為吃太多引起噁心嘔吐。不要吃辛辣、過冷或者過熱的刺激性食物，避免這些食物刺激喉嚨引起嗆咳。
運動：吃完飯後不要立即躺在床上，可以進行適當的走動，促進消化，避免噁心嘔吐。在有流產先兆或不適時應該要臥床休息。
手術後注意事項：對於進行了引產的患者，早期嚴格臥床休息，促進身體的恢復，避免活動引起嚴重的疼痛或出血。3 天后可逐漸下床緩慢活動，速度逐漸由慢到快，兩週後基本正常。引產對患者身體傷害很大，一般提倡要休養 1 個月左右。飲食要清淡有營養，多吃含有優質蛋白的食物，如雞蛋、牛奶、魚、雞肉、瘦肉等，可以促進患者的康復。

妊娠期婦女由於其特殊性，很多治療硬皮病的藥物不能使用，這裡主要列舉了孕婦可以使用的藥物。主要能使用的是改善血管的藥物及糖皮質激素，但是都要慎用；當孕婦病情逐漸加重，不能繼續妊娠時，則要採取終止妊娠的手術。

藥物治療

治療血管痙攣的藥物：孕婦可以使用鈣通道阻滯劑，血管擴張劑如低分子右旋糖酐、丹蔘注射液。作用是擴張血管，減少血管痙攣，從而減少缺血缺氧的症狀。
糖皮質激素：孕婦一般選用潑尼鬆，作用是緩解水腫期的面板損害、關節肌肉疼痛的症狀，緩解炎症，同時減少流產和早產的發生。但需要注意的是，糖皮質激素會促進腎血管閉塞，因此晚期患者應該禁用。
外用藥物：手指潰瘍時及時清創，可塗抹血管擴張劑軟膏，控制及減輕患者的面板破潰症狀。
中藥：現在一般採用方劑進行治療。作用是控制面板症狀，抑制面板和器官的纖維化，減慢疾病的程序。中醫中藥對症狀有一些緩解作用，必須要在正規中醫院和研究院所的醫生指導下遵醫囑用藥。

手術治療

引產：出現病情加重不能繼續妊娠或流產的情況下進行。在胎兒大於 12 周時，通過清宮術、鉗刮術等處理。及時緩解孕婦的負擔，減少繼續妊娠對孕婦的損害。

其他治療方法

體外光化學治療：孕婦可接受適量的紫外線單獨照射治療，作用是可以減輕面板硬化的程度。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，彌散性硬皮病的患者疾病可能迅速進展，影響面板和多個器官的功能，並且引起胎兒流產、早產、死胎的概率大大增加。如果出現多器官衰竭或感染，可能危及孕婦生命。
若接受正規治療，輕症患者可以在醫生指導下繼續妊娠。對於可能在妊娠期間病情加重的孕婦，及時治療可以提高胎兒的存活率，同時降低孕婦的死亡率。妊娠結束後，彌散性硬皮病會繼續進展，手指會逐漸硬化，導致殘疾，部分患者常因為感染或多器官衰竭而死亡。侷限型的患者可以長期只有區域性面板硬化而不發展，預後較好。

本病病因尚不明確，可能與多種因素相關，包括外傷、感染、遺傳因素、免疫等。

妊娠合併硬皮病的常見原因有哪些？

病因尚不明確，主要可能是各種原因引起面板和器官纖維化。

哪些人容易患妊娠合併硬皮病？

外傷：外傷會引起面板損傷，出現區域性的面板硬化。
感染：如扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等感染性疾病患者。
環境因素：工作生活中長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑等化學物質的女性。
遺傳因素：家族中有人患硬皮病的女性。
自身免疫：某些患免疫性疾病的育齡期或懷孕期女性，如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等。
雌激素水平高：在育齡期雌激素水平增高的孕婦。

妊娠期合併硬皮病的主要症狀，為硬皮病最典型的面板硬化表現以及其他症狀，包括雷諾現象、肌肉和關節疼痛和多器官累及的相應症狀。當累及胎兒時，還可能出現陰道流血。

妊娠合併硬皮病的常見症狀有哪些？

妊娠期合併硬皮病的常見症狀包括：

雷諾現象：是大部分患者的首發症狀，是由手指、腳趾缺血引起的。孕婦在手指（或腳趾）遭遇寒冷、情緒激動時，感覺到指尖麻木，指尖顏色先變白、再變紫、最後變紅。患病後期孕婦的手指（或腳趾）可出現潰瘍和瘢痕，甚至長度會變短。
面板硬化：是本病的最典型表現。早期腫脹的手指像臘腸一樣，手背有腫脹，按之不凹陷。中期面板厚而硬，不容易捏起，有蠟樣光澤。晚期面板變得薄變脆，且鬆弛。面板硬化多先出現在手指，然後逐漸出現在其他部位。臉的面板硬化時，面部表情會變少，像面具一樣，稱為“面具臉”。嘴脣周圍面板硬化時，會出現吃飯時張口困難。關節面板硬化時，會出現關節活動困難。
肌肉關節疼痛：孕婦會發現肌肉和關節的疼痛，特別是在運動時尤其明顯。在安靜環境下活動腕、踝、膝等關節，還可能聽到皮革樣的摩擦音。
吞嚥困難：孕婦會發現吃飯時吞嚥困難，感覺噎得慌，然後逐漸不能吃較硬的食物，飯量也逐漸減小。
噁心、嘔吐：會發現吃飯後有噁心嘔吐的感覺，可能還伴有胸部灼燒樣的感覺，尤其平躺在床上時這種感覺更加明顯。
呼吸困難：活動時呼吸困難，喘不上氣，以前同樣的運動沒有這樣的感覺。疾病後期可能不運動也呼吸困難。
胸悶、心慌等：可能是呼吸功能不好引起，也可能是累及心臟，引起心臟功能受損的表現。隨著病情的加重，輕微的運動，甚至平靜狀態下也可能發生。
流產徵象：當本病逐漸加重時，會影響到胎兒，有流產的表現。孕婦會出現有腹痛、陰道出血等情況。
意識障礙：當心功能、肺功能、腎功能嚴重損傷時，孕婦會出現意識模糊、嗜睡、昏迷的表現。

妊娠合併硬皮病可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

紅斑狼瘡
皮肌炎
類風溼關節炎
乾燥綜合徵
橋本甲狀腺炎

具體預防措施如下：

在流感高發期，不要去人口密集容易爆發流感的地區，外出時要佩戴口罩，回家後要勤洗手、勤換衣物，減少感染的機會。對已經患上扁桃體炎、鼻竇炎、肺炎等感染疾病的情況下，要及早治療，避免感染對本病的促進作用。
平時應該做好保護措施，減少外傷的發生。
環境因素：生活中減少對聚氯乙烯、有機溶劑的長期接觸。