乳房外溼疹樣癌：症狀、病因及如何治療

乳房外溼疹樣癌（extramammary Paget's disease，EMPD），是起源於大汗腺導管開口部細胞、或自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤。
乳房外溼疹樣癌可累計兩性，平均發病年齡大於 55 歲，在亞洲國家以男性患者較多見。好發於陰囊、會陰及肛周，亦可見於陰部以外頂泌汗腺區，如腋窩等。
本病病因尚不明確。有直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌或前列腺癌病史是乳房外溼疹樣癌的主要危險因素。
分型分期：本病可分為原發性和繼發性。
- 原發性乳房外溼疹樣癌：呈界限清楚的紅斑，伴瘙癢、糜爛、滲出和結痂。
- 繼發性乳房外溼疹樣癌：常由直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌或前列腺癌沿黏膜擴充套件至表皮而來。
長期不愈的溼疹樣面板損害是本病最常見的症狀，常見於外陰、肛周等大汗腺豐富的部位。
本病以手術治療為主，不能做手術或復發的患者可以行化學治療或者放射治療。
若不接受正規治療，破潰的面板可能因長期不癒合導致感染，疾病會迅速進展，有繼發其他惡性腫瘤的可能，影響患者生活質量，縮短生存期。
經過正規治療後，大部分患者 10～15 年可以不進展，但 25% 的患者可繼發膀胱、尿道、子宮及前列腺的腫瘤。繼發性的乳房外溼疹樣癌預後不良，手術複發率高。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面板出現長期不愈的紅斑，伴頑固的瘙癢，並伴有脫屑、新發皮疹、糜爛等情況時；
腹股溝淋巴結腫大；
排便習慣改變、便血等情況時。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

該疾病無需要立即就醫或撥打 120 的情況。

建議就診科室

腫瘤科
面板科
肛腸外科
泌尿外科
婦科

醫生如何診斷乳房外溼疹樣癌？

當醫生懷疑是乳房外溼疹樣癌時，將通常進行視診、觸診等體格檢查，並完善面板活檢取病理予以確診。

具體介紹相關檢查：

視診、觸診：需要患者充分暴露病灶部位，醫生將通過觀察皮損的大小範圍、發生部位、有無糜爛、滲出，觸診皮損的硬度、有無壓痛、區域性淋巴有無腫大等表現，來初步判斷是否為乳房外溼疹樣癌。
面板活組織病理檢查：病理檢查可確診該病，尤其對中老年人，區域性淋巴結檢查是必要的。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現皮損多長時間了？疼不疼？癢不癢？有沒有脫屑？有沒有破潰？
做過哪些治療？效果怎麼樣？
有沒有得過惡性腫瘤？
有沒有腫瘤家族史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

得這個病的原因是什麼？
這是癌症的一種嗎？能否治癒？
需要做哪些檢查？需要長期吃藥嗎？
這個病的治療方法有哪些？我適合用哪種？
需要手術嗎？手術風險有多大？做了手術會復發嗎？
需要做什麼樣的手術？需要切除整個乳房嗎？能否不切？
我的生活習慣跟這個病有關嗎？
這個病有傳染或者遺傳的可能嗎？我的家人需不需要做檢查？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：如果患者做了手術，術後需注意引流管的通暢。術後第一天正常量為 300 毫升以內，若過多，應及時告知醫生。
化療注意事項：接受化療的患者，治療期間或治療後，可能會出現噁心、嘔吐、食慾減退、脫髮不良反應。如發生以上情況，請儘快告知管床醫生。
放療注意事項：放療區域性的面板可能會出現紅腫、水泡等異常。如發生以上情況，請儘快告知管床醫生。
術後複查：手術後 3 個月需要到醫院複查，主要觀察面板癒合情況及有無復發。
飲食：
- 若為手術患者，術後應清淡飲食，避免刺激性食物；
- 若為普通患者，飲食上沒有過多限制。
運動：
- 若為手術患者，術後一般需要臥床休息數天，待傷口恢復後可正常活動。
- 若為非手術患者，活動無過多限制。
其他：保持良好的衛生習慣、面板或其他器官護理、戒菸、限酒等。

本病以手術治療為主，不能做手術或復發的患者可以行化學治療或者放射治療。

藥物治療

化學藥物治療：復發或不宜手術的病灶，可應用化療藥物靜脈注射全身治療。此外嗎，外用的霜劑也可殺死區域性的腫瘤細胞，但刺激性較大。常用藥物如氟尿嘧啶等。

手術治療

手術切除腫瘤病灶：是乳房外溼疹樣癌的首選治療。目的在於儘量完整地切除腫瘤組織。

其他治療方法

放射治療：對年齡較大或合併嚴重內科疾病不適合手術的、不能進行擴大範圍切除的（如患者不接受）、區域性復發的患者可採取放射治療，以期達到殺死腫瘤細胞的目的。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，破潰的面板因長期不癒合可能導致感染，疾病會迅速進展，有繼發其他惡性腫瘤的可能，影響患者生活質量，縮短生存期。
經過正規治療後，大部分患者可以 10～15 年不進展，但 25% 的患者可繼發膀胱、尿道、子宮及前列腺的腫瘤。繼發性的乳房外溼疹樣癌預後（疾病發展情況）不良，手術複發率高。

乳房外溼疹樣癌病因尚不明確。有直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌或前列腺癌病史是乳房外溼疹樣癌的主要危險因素。

乳房外溼疹樣癌的常見原因有哪些？

乳房外溼疹樣癌病因尚不明確，可能與免疫功能異常以及某些物理化學因素的刺激作用有關。

哪些人容易患乳房外溼疹樣癌？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

免疫功能異常者：如患有免疫系統疾病者或長期應用免疫抑制劑者等；
長期接觸放射性物質等物理性因素者；
有直腸癌、子宮內膜癌、前列腺癌、尿道癌病史者；
長期應用抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素藥物者。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

有家族史者：家族中有人患惡性腫瘤；
男性：本病可累及兩性，但在亞洲國家多見於男性。

長期不愈的溼疹樣面板損害是本病最常見的症狀，常見於外陰、肛周等大汗腺豐富的部位。

乳房外溼疹樣癌的常見症狀有哪些？

乳房外溼疹樣癌的常見症狀包括：

溼疹樣皮損：其特點如下：
- 多發生於大汗腺豐富的部位，如會陰和肛周，偶爾可見於臍窩、腋下、前臂、頸項、外耳道和眼瞼。
- 病損多為單發，少數為多發，同時發生於兩個不同部位的很少見。
- 病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅，伴糜爛，可覆蓋鱗屑和痂皮，界限清楚，伴有瘙癢、疼痛感覺，少數有出血。
其他型別皮損：
- 發生在肛周或會陰部的溼疹樣癌，可呈疣狀或乳頭瘤狀。
- 女性會陰部損害有時頗似增殖性紅斑。

乳房外溼疹樣癌可能會引起哪些併發症？

乳房外溼疹樣癌的進展過程，可能出現感染。

常見併發症包括：

面板感染：面板長期的破潰、糜爛不癒合會引起感染。

具體預防方法如下：

針對可變的因素，預防措施如下：

多運動，提高自身免疫力；
儘量避免接觸放射性物質；
如果患有其他惡性腫瘤，積極治療。

針對不可變的因素，以下措施也有助於預防：

勤查體，早發現早治療。