乳糜腹：症狀、病因及如何治療

乳糜腹是一種比較少見的淋巴管疾病。乳糜吸收後，從正常或異常的淋巴管漏出，積聚在腹腔形成乳糜腹。由於淋巴管繫結構纖細複雜，乳糜腹形成的機制複雜，瘻口定位困難，使得乳糜腹的診斷治療十分棘手。

曾報道，連續 20 年腹水病因中，乳糜性腹水發病率約為 1/20,000，近年來發病率有增多的趨勢。儘管發病率很低，但乳糜腹病死率高達 40%～70％^[1]^[2]。
惡性腫瘤、肝硬化、腹部手術和感染導致胸腔或腹腔淋巴管破壞或阻塞，是成人乳糜腹的主要原因，先天性淋巴管異常和創傷是兒童乳糜腹最常見的原因^[3]^[4]。
最常見的表現為腹脹、腹痛、營養不良和進行性周圍性水腫。
主要治療方法以保守治療為主，手術治療效果與風險並存。
乳糜腹是個緩慢發展的過程，臨床常見多為繼發性，故治療原發病至關重要。
目前尚無有效預防措施，及早診斷，早期治療，部分預後較好，但病死率相對較高。

乳糜腹分急性發病及慢性發病，當患者高脂肪進食後出現腹痛、噁心、嘔吐時需及時就醫，慢性發病者早期多無明顯臨床症狀，但患者多合併有其他易導致乳糜腹的基礎疾病，應根據不同基礎疾病症狀就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

當患者一次性進食大量高脂肪食物，1~3 小時後出現腹痛、噁心、嘔吐等症狀。上述情況考慮為急性發病。
當患者出現腹脹、腹部膨隆、營養不良、乳糜瀉等症狀時應及時就醫，尤其患者有腹部外傷史及手術史、結核病史、腫瘤病史、寄生蟲感染史或肝硬化病史。

建議就診科室

普通外科
消化內科

醫生如何診斷乳糜腹？

腹腔穿刺抽出乳糜樣腹水是最簡單可靠的診斷方法。醫生通過檢測腹水的理化性質、細胞分類及計數、蛋白定量分析及有無細菌生長來判斷腹水性質，診斷常用檢查包括腹部 B 型超聲、腹部電子計算機斷層掃描（CT）及磁共振檢查（MRI）、X 線淋巴管造影。

具體相關檢查如下：

血、尿、便檢查：初診時需要進行血、尿、便檢查，需檢測的與疾病直接相關專案有白細胞水平及分類、尿蛋白、大便中有無脂肪、血液中蛋白含量、血脂等。
腹部 B 超：最常用，可見大量腹水，但無法判斷腹水性質。
腹部 CT 及 MR：常用，多用於繼發性乳糜腹診斷，用於查詢腹部結核或腫瘤。
X 線淋巴管造影：可直接觀察淋巴系統的形態改變，有助於手術方式的選擇。術中行淋巴管造影可更正確地瞭解淋巴瘻所在的位置，進而選取結紮部位。

醫生可能詢問患者哪些問題？

腹痛的性質、部位、持續時間、發作規律？
噁心、嘔吐的頻次、嘔吐物的性狀？
有無腹瀉、大便性狀？
有無腹部外傷及手術史？
有無寄生蟲高發區居住史？
有無結核病史？
有無乙型肝炎病毒感染病史？
有無腫瘤病史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致的？
可不可以預防？
平時飲食需注意些什麼？
能不能治癒，會不會復發，有沒有後遺症？

日常要注意合理飲食，做好孕檢，定期體檢等。

合理飲食，避免一次大量攝入高脂肪飲食。
做好孕檢，對於先天性淋巴管發育異常可早期干預。
定期體檢，對一些常見造成乳糜腹的疾病如惡性腫瘤、結核、寄生蟲感染、肝硬化等早診斷，早治療。

乳糜腹診斷明確後應儘快治療，盡力爭取治癒，尤其是急性發病者及除基礎病為晚期的腫瘤患者。治療手段包括保守治療、針對原發病治療及手術治療。

保守治療

合理飲食：低脂、高鈉、高蛋白為主。因脂肪飲食可促進乳糜液的漏出，不利於漏口的癒合，所以要限制飲食中脂肪攝入，尤其是長鏈脂肪酸。
腸外營養支援治療：對於一些無法進食、嚴重營養不良以及大量抽取腹水的患者，可以選擇腸外營養支援治療，尤其是可以經外周血管直接供應所需的中鏈脂肪酸。中鏈脂肪酸由小腸黏膜吸收後，可以不經過腸淋巴系統輸送，而直接進入門靜脈，既補充營養又防止病情加重，同時補充因大量抽取腹水造成的水、電解質及酸鹼失衡。
藥物治療：生長抑素可減少向腸腔內分泌的液體量，減少經腸道吸收入間質的液體量，從而減少腸道淋巴液的產生；奧利司他可逆抑制胃和胰脂肪酶，減少脂肪吸收；利尿劑可降低容量，減少腹水形成。
抽腹水治療：當腹水超過一定量時，可以採取經皮腹腔穿刺抽液術，可以緩解因大量腹水造成的膈肌上抬，以及引起的呼吸困難等症狀。醫生根據腹水生成的速率，決定抽液的頻次，部分患者可單純因抽液加腸外營養支援而自愈。

治療原發疾病

臨床上有一部分患者是由於結核或者寄生蟲感染導致淋巴管異常造成的乳糜腹，而這些基礎疾病往往是可以治癒的。原發病治癒後，乳糜腹作為繼發症狀自然就能得到治癒，具體原發病治療方案可參考相應基礎疾病治療方法。

手術治療

手術的目的是解除病因，縫扎淋巴管漏或對急性乳糜腹，外傷性乳糜腹行分流手術。

治療原則為：患者經腹水檢驗確診後，先行非手術治療。以低脂+中鏈三醯甘油飲食（3 周）或腸外營養支援（4~6 周）為主，如無效，考慮手術治療^[5]。

選擇手術方式的前提是有良好的淋巴系影像學診斷，同時應基於乳糜腹的病理生理改變、乳糜腹的嚴重程度、有無可行的手術、能否改善淋巴乳糜的迴流以及手術改變乳糜迴流障礙後對患者的影響。

常用手術有以下幾種^[6]：

解除病因的手術：乳糜腹可能因炎症、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴總幹引起。手術應切除腫瘤鬆解束帶來解除壓迫。
縫扎乳糜漏孔：部分患者術中可見腹後壁腸繫膜根部附近有裂孔，淋巴液不斷自漏孔溢位，應將裂孔縫合結紮，並放置腹腔引流管。
分流手術：對術中找不到病因和裂孔的患者，可行分流手術。最常用分流手術有腹腔大隱靜脈分流術，腹腔靜脈分流術以及淋巴結靜脈分流術。

疾病發展和轉歸

患者經及時的治療，多數能治癒，近遠期療效良好。如未能及時治療或者治療不當，會造成大量乳糜腹水積聚，影響患者呼吸及迴圈功能，甚至造成重度營養不良，兒童會表現為發育遲緩，智力障礙。

乳糜腹的病因複雜，有先天性（原發性）乳糜腹和後天性（繼發性）乳糜腹兩類。先天性乳糜腹多為腹腔淋巴管先天性異常，後天性乳糜腹多為手術或外傷損傷淋巴管所致。

乳糜腹的常見病因有哪些？

先天性乳糜腹

是腹腔淋巴管先天性異常所致，即胸導管、腸繫膜淋巴總幹或乳糜池等處發育不全、缺如、狹窄，或有先天性裂隙等，致使腸淋巴管內壓增高、擴張及破裂。

後天性乳糜腹

外傷或手術損傷乳糜池、淋巴幹，或使乳糜囊腫破裂。
腹腔結核、寄生蟲、腫瘤或纖維束帶壓迫淋巴管，或使淋巴管腔內阻塞。
腹腔炎症可使淋巴結充血，淋巴管壁水腫，導致淋巴管狹窄或阻塞，進而造成乳糜滲入腹腔。
其他不明原因乳糜腹，如肝硬化、腎病綜合徵、甲狀腺功能低下、艾滋病等可伴髮乳糜腹。

哪些人容易患乳糜腹？

乳糜腹發病率較低，多見於腹腔淋巴管因外傷或手術受損、以及腹腔淋巴管結核的患者。
惡性腫瘤、肝硬化、腹部手術和感染導致胸腔或腹腔淋巴管破壞或阻塞的成人患者。
先天性淋巴管異常和創傷的兒童患者。

乳糜腹患者臨床症狀分為急性和慢性，急性多表現為急性腹膜炎症狀，慢性多表現為腹部逐漸膨隆，腹脹、乳糜瀉、營養不良等，嚴重時可出現呼吸、迴圈衰竭。

乳糜腹的常見症狀有哪些？

急性發病症狀

腹痛：腹痛是最主要，最常見的症狀。
噁心、嘔吐：由於腹膜受到刺激，引起反射性惡心、嘔吐。
發熱：合併急性感染時會出現發熱症狀。

慢性發病症狀

腹脹：最常見且典型的症狀。
呼吸困難：大量腹水造成患者膈肌上抬所致。
腸梗阻：大量腹水壓迫腸道所致。

乳糜腹可能會引起哪些併發症？

乳糜腹的腹水中富含大量營養物質，長期大量丟失容易造成多種併發症。

常見併發症包括：

低蛋白血癥。
營養不良。
陰囊及雙下肢水腫。
繼發性細菌感染。

該疾病目前尚無有效預防措施。

對於先天性淋巴管疾病和外傷性乳糜性腹水，目前仍沒有特殊的預防方法。
對手術引起的乳糜性腹水，應注意手術操作時尤其在做淋巴結清掃時注意淋巴管結紮部位，其他手術儘量避免或防止損傷淋巴管。
對於腫瘤、寄生蟲、結核病等原發病造成的繼發性乳糜腹，應做好積極預防、早期治療原發病。