乳腺佩吉特病：症狀、病因及如何治療

• 乳腺佩吉特病是一種特殊型別的乳腺癌，病變往往從乳頭開始。並向乳暈擴充套件，伴隨出現溼疹樣改變。
• 乳腺佩吉特病最常見於 50 歲以上的女性。高發年齡段為 50～54 歲。大多數患有乳腺佩吉特病的女性同時伴有導管內癌、原位癌或浸潤性導管癌。只有少數患者僅僅侷限於乳頭本身。
• 乳腺佩吉特病的病因尚未完全明確，最被廣泛接受的病因是來自原始腫瘤的癌細胞通過輸乳管遷移至乳頭上而發生病變。
• 乳腺佩吉特病的病程長且發展緩慢，臨床表現多樣，常見的有乳頭乳暈區出現瘙癢、糜爛、破潰、滲出、脫屑、紅斑等溼疹樣的改變。
• 乳腺佩吉特病的治療方法主要包括改良根治術、單純乳腺切除術、保乳術等外科手術治療， 根據術後病理給以放化療。對於那些有強烈保乳或整形意願的患者，經檢查排除乳頭、乳暈部位以外的病變者可行保乳手術。也可給予光動力療法進行新輔助治療。^[1]
• 乳腺佩吉特病的預防在於培養健康的生活方式以及維持良好的心態。

乳腺佩吉特病的患者何時應去就診？

當發現某一側乳房，尤其是乳頭和乳暈的部位，出現紅斑、鱗屑等類似於面板病的表現，經過面板科專科治療處理後不見明顯緩解，且病情反覆的情況，應警惕乳腺佩吉特病。

就診科室

• 乳腺外科

診斷和檢查

• 醫生先根據患者自述的關於乳房皮膚髮生改變的時間以及乳腺相關疾病的病史、家族史等情況來做初步判斷，然後再通過臨床乳房檢查和體檢、乳房影像學檢查、乳頭、乳暈分泌物塗片、乳房活檢、前哨淋巴結活檢等醫學檢查來確診。
• 詢問病史

醫生可能會詢問患者乳房皮膚髮生改變的時間以及乳腺相關疾病的病史、家族史。

• 臨床乳房檢查和體檢

體格檢查包括對乳房的觀察和觸控。在檢查中，醫生會檢查乳房部位的異常區域，注意乳頭和乳暈的面板外觀，尋找有無腫塊或面板增厚區域。

由於乳腺癌可能存在轉移，醫生可能還會觸控腋下淋巴結觀察有無腫大。

• 乳房影像學檢查

可能會對乳房組織進行鉬靶檢查和核磁檢查，這兩種檢查都可以證實乳房內是否有腫塊以及乳頭、面板的改變是否與乳腺癌有關。

• 乳房活檢

醫生會從乳頭處的面板獲取一小塊組織樣本，以便在顯微鏡下進行檢查。

如果有乳頭溢液，也可能會收集一些液體作為樣本。

如果有乳房腫塊，醫生也會對該組織進行穿刺，取一小塊用於活組織檢查。

• 前哨淋巴結活檢

如果患有浸潤性乳腺癌，醫生還需要檢查腋窩淋巴結以確定癌症是否已擴散到該區域。這也稱為前哨淋巴結活檢術。

在活組織檢查中，外科醫生會找到前哨淋巴結（第一個接收乳腺腫瘤引流的淋巴結），摘除後進行病理檢查。如果發現前哨淋巴結是正常的，那麼在其餘淋巴結中發現癌症的概率將會大大降低。^[3]

醫生可能要問患者的問題

• 您是否出現過乳頭溢液或是出血？
• 您有沒有感覺到乳頭處有灼熱或瘙癢
• 您有患過乳腺相關的疾病嗎？您家人有患過乳腺相關的疾病嗎？
• 您有感覺到乳房疼痛過嗎？
• 您的症狀和體徵已經出現多久了呢？

患者可以問醫生的問題

• 我這個病能治好嗎？
• 我需要怎麼治療呢，是吃藥還是動手術？
• 這個病會復發嗎？
• 這個病會遺傳嗎？
• 我為什麼會得這個病呢？

患者應該培養良好的生活作息習慣、注重心情的調劑。

患者在日常生活中應當注意些什麼？

• 生活要規律，保證充足的睡眠。這樣可以使身體得到充分的休息。
• 調節心態，保持開朗樂觀，避免常常生氣。
• 根據自身的情況選擇合適的體育鍛煉，擁有一個強健的體魄。
• 保持標準體重，不過度節食，也不暴飲暴食。

患者在飲食上有什麼需要注意的地方？

• 多吃植物性食物，如水果和蔬菜，全穀物，豆類和堅果。選擇健康的脂肪，如橄欖油，黃油和魚，而不是紅肉。油脂過度的食物會造成肥胖，而超重也是一項乳腺癌的高危因素。
• 乳腺佩吉特病的患者應該少飲酒^[1]，少飲濃茶或咖啡，避免影響正常作息。

乳腺佩吉特病以手術治療為主，術後可以使用抗癌藥物（化療）、放射療法或內分泌治療進行輔助治療，以防止乳腺癌復發。

如何治療乳腺佩吉特病？

• 如果患有乳腺佩吉特病，可能需要手術治療。手術的型別取決於乳頭周圍面板的狀況以及潛在癌症的發展程度。

可以選擇的手術型別

• 單純乳房切除術：這個過程包括移除整個乳房，但不包括腋窩淋巴結。在潛在的乳腺癌尚未擴散到淋巴結的情況下，可以推薦單純乳房切除術。
• 乳房腫瘤切除術：保乳手術（乳房腫瘤切除術）僅切除乳房的病變部位。佩吉特病的患者乳頭、乳暈必須切除。外科醫生會切除乳頭和乳暈以及乳房的一部分。醫生會盡可能少地切除乳房組織，同時又確保移除的組織外邊緣沒有癌細胞，從而達到完全切除腫瘤組織的目的。
• 大多數女性在接受治療後都會進行乳頭重建。
• 保乳手術後的乳房均需要接受放射治療。如果因某些原因無法接受放射治療，則不建議進行保乳手術。

輔助治療

• 手術後，醫生可能會建議使用抗癌藥物（化療）、放射療法或內分泌治療法進行輔助治療，以防止乳腺癌復發。

具體治療將取決乳腺癌術後的病理檢查結果及免疫組化檢查結果，以及患者身體健康狀況。

目前乳腺佩吉特病的病因還未完全明確，最被廣泛接受的理論一種嗜表皮遷移學說。認為佩吉特細胞起源於乳腺深部的導管癌，通過輸乳管遷移至乳頭上皮，形成所謂的“佩吉特樣遷移”。

乳腺佩吉特病的危險因素

乳腺佩吉特病的危險因素與其他型別乳腺癌相同，包括：

• 性別：乳腺佩吉特病男女均可發病，但女性居多。
• 年齡：隨著年齡的增長，患乳腺癌的機率會增加。平均確診年齡為57歲，但青少年和 80 歲以上老人也有發病。
• 乳腺癌的個人史：如果一側乳房患有乳腺癌，那麼另一側乳房患癌症的風險也會增加。
• 乳房異常的個人史：如果患有原位小葉癌或不典型增生，患乳腺癌的風險會更高。某些良性乳房病變也可增加患癌風險。
• 家族史：如果母親，姐妹或女兒患有乳腺癌或卵巢癌或兩者兼有，或者甚至是患有乳腺癌的父親或兄弟，患乳腺癌的可能性更大。
• 遺傳基因：遺傳基因突變，能夠增加患乳腺癌的風險。幾種基因之一的缺陷，特別是乳腺癌 1 號基因（breast cancer 1，BRCA1）或乳腺癌 2 號基因（breast cancer 2，BRCA2），使患乳腺癌以及卵巢癌和其他癌症的風險更大。
• 乳房組織結構緻密：對於育齡期女性，未生育、未哺乳者患乳腺癌的風險較高。
• 輻射照射：如果患有某種癌症，且正在接受放射治療，將更有可能在以後的生活中患上乳腺癌。兒童或年輕成人更容易出現這種情況。
• 超重：體重超過健康的年齡和身高所屬的體重範圍會增加患乳腺癌的風險，特別是在絕經後以及成年後體重發生增加。
• 雌激素：絕經後服用雌激素會增加某些女性患乳腺癌的風險。
• 酒精：飲用大量酒精會增加患乳腺癌的風險。

但是，有一個或多個風險因素也並不一定意味著會患上乳腺癌，因為也有相當一部分患有乳腺佩吉特病的女性沒有任何一項已知的危險因素。

乳腺佩吉特病會影響患者的乳頭，通常還會累及它周圍的面板（乳暈），症狀與面板過敏、皮炎、溼疹等面板病很相似。

乳腺佩吉特病會出現哪些症狀？

乳腺佩吉特病可能的症狀和體徵包括：

• 乳頭部位奇癢或輕度灼痛；
• 皮膚髮紅，輕度糜爛；
• 稻草色或血性液體自乳頭溢位；
• 乳頭扁平或內陷；
• 乳房腫塊；
• 乳房面板變厚、粗糙、變硬。

症狀和體徵通常僅發生在一個乳房，病變從乳頭開始，並可能擴散到乳暈和乳房的其他區域面板。

絕大多數的乳腺佩吉特病患者最主要的臨床表現為乳頭乳暈區的溼疹樣改變，反覆發作且長時間不癒合，^[2]容易與連續性的紅斑及接觸性皮炎混淆，但乳腺佩吉特病多為單側發病。

乳腺癌篩查

定期進行乳腺癌篩查，例如臨床乳房手檢、乳房彩超和鉬靶檢查。^[3]

乳房自我檢查

女性可以常常自行檢查乳房，一旦發現乳房皮膚髮生改變、出現腫塊或其他異常跡象，及時就醫，有利於早發現、早診斷。

關於飲酒

如果您有飲酒的習慣，將飲酒量限制在每天不超過一杯。^[3]

鍛鍊

選擇一些適合自己的活動專案，一週內至少有三天鍛鍊超過 30 分鐘。

保持健康的體重

如果體重是健康的，那麼就要努力保持體重。如果需要減肥，可以適當地減少每天進食地量，慢慢增加運動量。

降低乳腺癌高風險婦女的發病風險

如果醫生已經評估了您的家族病史和其他因素並確定您可能患乳腺癌的風險增加，那麼可以採用一些降低風險的措施，包括：

• 定時定期做乳腺檢查。積極治療乳腺方面的良性疾病如：乳腺增生、乳腺纖維腺瘤、導管內乳頭狀瘤等等。
• 預防性手術：乳腺癌風險很高的女性，如有幾代人的乳腺癌家族史，而且自身基因檢測為陽性，可以考慮選擇預防性手術切除健康的乳房，也可以選擇去除健康的卵巢（預防性卵巢切除術），以降低患乳腺癌和卵巢癌的風險。