軟喉症：症狀、病因及如何治療

軟喉症在醫學上通常稱為先天性喉軟化症，是指喉部組織（會厭、杓狀軟骨和杓會厭皺裂）過度軟弱、鬆弛，吸氣時喉組織塌陷堵塞喉腔上口，因而發生喉鳴甚至呼吸困難，不能維持正常通氣^[1]。

• 是新生兒及嬰幼兒喉喘鳴的最常見原因，佔嬰兒期喉喘鳴的 54%～75% 左右，好發於 2 個月以上月齡的嬰幼兒，平均發作年齡為 2.2 周，加重期為 6～8 月^[2][3]。
• 病因並不明確，不同的嬰兒可能有不同的機制。已提出的機制包括：喉的支架軟骨結構成熟延遲，或“張力過低”、聲門上軟組織過多、杓狀會厭襞過短或緊繃、潛在神經肌肉疾病，以及聲門上水腫^[2][3][4]。
• 嬰幼兒喉軟化症可分為Ⅰ型（後部杓突組織塌陷）、Ⅱ型（側方杓會厭襞塌陷）、Ⅲ型（前方會厭塌陷）3 種基本分型，以及其他不同的組合型^[1]。
• 主要特徵為吸氣性喘鳴，喉部有呼嚕聲。輕度喉喘鳴間歇出現，哭鬧、活動、吸奶時明顯，入睡後消失，不影響餵養。中重度軟喉症餵養困難，胃膨脹，食後嘔吐及食物反流。呼吸困難，表現為呼吸暫停、發紺及三凹徵（吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現明顯凹陷，是由於上部氣道部分梗阻所致吸氣性呼吸困難的表現）^[2][3][4]。
• 軟喉症的處理取決於其嚴重程度。對於絕大部分其他方面正常的軟喉症兒童，症狀並不危險，可自發緩解。輕中度軟喉症患兒採用少食多餐，抗反流治療。少數重度患兒採用聲門上成形術治療，結合抗反流治療，效果較好^[2]。
• 重度軟喉症需及時就醫處理，否則出現嚴重呼吸困難、餵養困難、反覆呼吸道感染及生長髮育遲滯，影響患兒生存質量^[2]。
• 日常生活中要注意做好精心護理和餵養，預防感染^[4]。

當新生兒在出生後數週內出現軟喉症典型症狀，包括：間斷吸氣性喘鳴、嘔吐、咳嗽等餵養困難，呼吸道梗阻引起的三凹徵、呼吸暫停等，應及時就醫^[2][3][4]。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 吸氣性喘鳴。
• 吞嚥功能障礙和/或餵養困難。
• 胃食管反流和咽喉反流。

如遇以下情況應立即就醫或撥打 120:

• 呼吸困難、窒息。
• 呼吸衰竭：若患兒出現呼吸困難、全身發紺、呼吸節奏不齊、煩躁狂亂甚至意識障礙、抽搐、昏迷等症狀，提示呼吸衰竭，需立即搶救。
• 心力衰竭：可能的表現有反覆出汗、面板溼冷、哭聲無力、雙眼無神、持續煩躁不安、尿少、水腫、面色蒼白、呼吸困難、氣促、心率增快（嬰兒 >180 次／分鐘，幼兒 >160 次／分鐘）表現，需緊急救治。

就診科室

• 兒科
• 耳鼻喉科

醫生如何診斷軟喉症？

通常是根據病史和體格檢查，做出喉軟骨軟化症的疑似診斷。因為許多有潛在危險的其他氣道異常，也可能具有相似的臨床表現，所以需與喉部膿腫、喉息肉、喉腫瘤等做鑑別診斷。採用可屈式纖維喉鏡發現特徵性的喉部解剖變異，即可診斷^[2][3][4]。

常用的輔助檢查包括：

• 內鏡檢查：目前確診軟喉症的金標準依賴於電子喉鏡檢查。
• 影像學檢查：CT 掃描和 MRI（磁共振成像），也有助於診斷和排除其他先天性喉疾病。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 患兒年齡多大？
• 是否母乳餵養？餵養時患兒伴不伴有咳嗽？
• 症狀是什麼時候出現的？
• 症狀持續加重還是維持穩定？
• 是否出現嘔吐症狀？
• 睡覺有沒有出現打鼾？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 目前診斷明確嗎？還需要做哪些檢查可以確診？
• 為什麼會得軟喉症？
• 推薦採用什麼方案治療？
• 需要治療多長時間？
• 能治癒嗎？會復發嗎？
• 有併發症和後遺症嗎？
• 治療期間應該注意哪些事項？

日常生活中要注意做好精心護理和餵養，預防感染，保證患兒呼吸道通暢。

具體日常注意事項如下^[8]：

• 維持正確的體位，取俯臥或側臥，禁止平臥，日常多變換體位，以促進呼吸道分泌物排出。
• 保持呼吸道通暢，定時進行呼吸道溼化與吸痰。
• 室內定時通風，保證室內空氣清潔，環境良好。
• 合理餵養，最好不要在奶漲時餵奶，易致嗆奶。注意控制奶量，少量多餐。人工餵養注意用具消毒，給予高熱量、高纖維、易消化的流質或半流質食物。
• 有症狀後，應及時就醫。

軟喉症的處理取決於其嚴重程度。對於絕大部分其他方面正常的兒童，喉軟骨軟化症並不危險，且可自發緩解。

• 輕度喉軟骨軟化症（間斷性的輕度喘鳴，無其他症狀）的嬰兒，通常僅需密切觀察隨訪，出現體重增長緩慢、營養不良等異常時再採取必要措施^[5]。
• 已知有胃食管反流的嬰兒，應治療反流，但在具體方案方面尚無統一意見^[6]。
• 對於部分輕到中度喉軟化的嬰兒，內科管理即可充分治療，包括抑酸治療（常用藥物有西咪替丁、奧美拉唑等）、吞嚥治療和/或高熱量配方食品^[4]。
• 中度或重度喉軟骨軟化症的嬰兒（喘鳴伴有餵養困難、呼吸困難、呼吸過速、發紺和呼吸暫停），應該轉診至耳鼻喉科醫生處，進行全面的內鏡評估和可能的干預^[5]。
• 嚴重喉軟骨軟化症患兒，可通過外科手術切除過多的聲門上組織來治療。由有經驗的醫生進行操作時，手術可顯著改善患兒的呼吸、餵養和生長，而僅有很少的併發症。可能的併發症包括：聲門上或聲門瘢痕形成，以及隨後發生的慢性誤吸或發聲困難，因此不應該因極小的指徵（即為了緩解父母關於患兒呼吸時有雜音的焦慮）就進行手術^[5]。
• 其他合併症對症治療：多達 20% 的喉軟骨軟化症嬰兒還存在其他氣道異常（如：氣管軟化），但危及生命的異常很罕見^[7]。還有先天性心臟病等先天疾病^[2]。

軟喉症發展及轉歸

多數輕中度軟喉症患兒於 2 歲前自愈，約 10% 屬於重度軟喉症，可導致一系列併發症，比如吸入性肺炎、營養不良和反覆呼吸道感染等，嚴重者可致喉阻塞、窒息，此時需緊急行氣管切開術^[1][2][3]。積極治療有助於改善症狀、防治併發症、挽救患兒生命。

軟喉症的病因並不明確，目前尚無統一定論。已提出的機制包括：喉的支架軟骨結構成熟延遲，或“張力過低”、聲門上軟組織過多、杓狀會厭襞過短或緊繃、潛在神經肌肉疾病，以及聲門上水腫^[2][3][4]。

軟喉症的常見原因有哪些？

• 喉部結構異常：鬆弛的聲門上組織脫垂至喉入口，或者喉的支架軟骨結構成熟延遲，或“張力過低”，杓狀會厭襞過短或緊繃等，導致了氣道梗阻、喉喘鳴及窒息。
• 潛在神經肌肉疾病：軟喉症與支配氣道開放的神經肌肉發育遲緩、喉的神經支配，以及神經肌肉張力過弱等機制有關。

哪些人容易患軟喉症？

• 軟喉症是新生兒及嬰幼兒喉喘鳴的最常見原因，佔嬰兒期喉喘鳴的 54%～75% 左右，好發於 2 個月以上月齡的嬰幼兒^[2]。
• 由上述病因可推測，存在喉部結構異常、潛在神經肌肉疾病等病因的人，更容易患該病。

軟喉症患兒主要表現為間斷吸氣性喘鳴、胸骨上窩凹陷、胸骨下窩凹陷、餵養困難、呼吸困難、吐奶、發育遲緩及發紺、臉色慘白等症狀^[2][3][4]。

軟喉症的常見症狀有哪些？

• 吸氣性喘鳴^[2]：顧名思義，是在呼吸過程中的吸氣階段出現的喘鳴聲。對於輕到中度軟喉症嬰兒，喘鳴呈間歇性，在哭鬧、仰臥、進食、上呼吸道感染時加重。而重度軟喉症患兒喉鳴音持續性延長，哭鬧時可出現吸氣性呼吸困難。
• 吞嚥功能障礙和/或餵養困難^[2]：主要發生於中重度軟喉症患兒，尤其是合併胃食管反流性疾病的患兒。長期餵養困難可導致營養不良、體重下降、生長髮育停滯。
• 呼吸困難^[3][4]：表現為呼吸暫停、發紺及吸氣三凹徵（吸氣時胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙出現明顯凹陷，是由於上部氣道部分梗阻，所致吸氣性呼吸困難的表現）。
• 胃食管反流和咽喉反流^[2]：是軟喉症最常見的共存病症，發生率可高達 80%。患者常表現為胃灼熱感、反酸。反流物也可刺激機械感受器，引起食管痙攣性疼痛，嚴重時可為劇烈刺痛，向背、腰、肩、頸部放射，酷似心絞痛。反流物刺激咽部黏膜可引起咽喉炎，出現聲音嘶啞、咽部不適或異物感。吸入呼吸道可發生咳嗽、哮喘、反覆出現肺炎等。

軟喉症可能會引起哪些併發症？

多數輕中度軟喉症患兒於 2 歲前自愈，但約 10% 屬於重度軟喉症，病程長，影響小兒的餵養，易導致吸入性肺炎、營養不良和反覆呼吸道感染，嚴重的患兒可致喉阻塞^[1][3]。

常見併發症包括^[3]：

• 低氧血癥：重度軟喉症患兒，以吸氣性喉喘鳴和上呼吸道梗阻為臨床特點，表現為吸氣三凹徵，呼吸困難，容易導致缺氧，引發低氧血癥。
• 吸入性肺炎：重度軟喉症患兒胃食管反流發生率高，再加上嬰幼兒賁門（食道與胃連線的部位）發育不全等生理因素，常導致喝奶後發生反流、吐奶等，極易引起吸入性肺炎。
• 窒息：由於患兒喝奶後容易發生反流、吐奶等，導致營養攝入不足、脫水，形成黏痰，極易引起感染性肺炎，發生窒息。
• 營養不良：患兒嗆奶，吸吮和吞嚥能力差，常常無力喝奶或不會喝奶，導致攝入營養不足，不能滿足身體生長髮育的需求。患兒各方面生長指標都落後。
• 呼吸衰竭：若患兒出現呼吸困難、全身發紺、呼吸節奏不齊、煩躁狂亂甚至意識障礙、抽搐、昏迷等症狀，提示呼吸衰竭，需立即搶救。
• 心力衰竭：當患兒出現反覆出汗、面板溼冷、哭聲無力、雙眼無神、持續煩躁不安、尿少、水腫、面色蒼白、呼吸困難、氣促、心率增快（嬰兒 >180 次／分鐘，幼兒 >160 次／分鐘）表現，則提示心力衰竭。

軟喉症病因尚不明確，目前並無有效預防方法。