上皮樣血管內皮細胞瘤：症狀、病因及如何治療

是一種少見的血管源性（源自於血管）腫瘤，是一種介於血管瘤（良性腫瘤）和血管肉瘤（惡性腫瘤）之間的低度惡性腫瘤。
好發於青中年，無顯著性別差異，該腫瘤好發於軟組織、肝臟、肺、胸椎、胸膜等部位。如發生在肝臟，女性患者多見。具體發病率不詳。
病因尚不清楚。發生在肝臟的病變可能與口服避孕藥和乙肝病毒感染有關。
可分為單發性及多發性。
本病無明顯特異症狀，發生在不同部位不同器官，有不同的表現，發生在軟組織多為孤立性結節，表現為可觸及的質韌腫物，界限清楚或不清楚，可伴有壓痛及腫脹。發生在肺和肝多為多發性病變，表現為咳嗽、右上腹痛等。
首先手術切除，輔以放療、化療，對無手術機會或因多發性病變而無法手術切除者，多行放療、化療。
本病發病隱匿，診斷困難，且具有一定侵襲性，可發生轉移，如不及時治療可危及患者生命。
相比於其他臟器而言，發生在肺的上皮樣血管內皮細胞瘤預後差，位於表淺部位的上皮樣血管內皮細胞瘤預後好。針對發生在肝臟的病變，勿口服避孕藥及避免乙肝病毒感染可能起到一定的預防作用，但並不確切。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

咳嗽。
疼痛（胸痛、腹痛、骨痛等）。
噁心、嘔吐：提示肝臟可能發生病變。
淺表結節。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

呼吸困難：可能是肺部及胸膜的病變。
咳血：可能為肺病變。

建議就診科室

頭頸外科：頭頸部腫物。
呼吸內科或胸外科：乾咳、胸痛或肺部結節。
肝膽外科：嘔吐、右上腹痛或肝臟結節。
骨科：骨痛。
普外科或腫瘤內科。

醫生如何診斷上皮樣血管內皮細胞瘤？

通過詢問患者症狀、進行體格檢查、影像學檢查等後，醫生可能初步疑診上皮樣血管內皮細胞瘤，確診有賴於病理檢查及免疫組織化學檢查。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：若病變位於淺表部位，觸診可觸及質韌腫物。
超聲：對於發生於四肢等淺表部位的腫物，可明確腫物的部位、數目、大小等。
CT：明確腫物位置、數目、大小、邊界等及與臨近組織器官的關係，初步定性。對於肺部及骨組織病變，CT 優於磁共振成像。
磁共振成像：明確腫物位置、數目、大小、邊界等及與臨近組織器官的關係，初步確定性質。對於軟組織的病變，磁共振成像顯示更清楚。
病理檢查及免疫組織化學檢查：明確診斷。

醫生可能詢問患者哪些問題？

是否有發熱？
是否疼痛？疼痛部位、時間和性質如何？
是否咳嗽？是否有痰？
還有其他症狀嗎？
既往曾患哪些疾病？曾患肝炎嗎？
如果是女性，是否有口服避孕藥史？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

此疾病是良性還是惡性？
採取何種治療方案？
治療效果如何？
醫保報銷治療費用嗎？
治療後有哪些注意事項？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後注意傷口有無感染（紅、腫、熱、痛、溢液），注意保持傷口清潔，注意敷料有無滲血等情況，如有及時聯絡醫務人員。
放療和（或）化療後或期間的注意事項：放療的副作用輕微，接受放療的患者，治療期間遵醫囑，照射部位面板保持清潔，照射部位面板保持清潔、乾燥，面板出現紅斑、灼痛等及時與醫務人員溝通。接受化療的患者，會出現不同程度的噁心、嘔吐症狀，請遵醫囑服用相關藥物。患者可能會因骨髓抑制而出現血白細胞、血小板等降低，從而出現感染及出血，應注意保暖、減少探視、少去人多的公共場所、避免創傷，化療後 2~3 周檢查血常規，如有異常請遵醫囑服用相應藥物治療。
在家用藥注意事項：遵醫囑服用鎮痛藥。若出現任何不適反應，應及時就醫。
術後、用藥複查：治療後 1 年內應每 3~6 個月到醫院複查 1 次，以後可以適當延長複查時間，主要複查血常規、肝腎功能及超聲等專案，評估身體一般情況及腫瘤是否復發。
飲食：
- 若為手術患者，術後排氣後可進流食，逐步調整到普通飲食，宜清淡飲食、忌油膩。
- 若為非手術患者，要保證營養充足，適當增加蛋白質的攝入，比如豆類製品、牛肉、雞肉或魚肉等。少食高脂肪、高膽固醇類的食物，比如油炸類食物。不吃刺激性強的食物，如辣椒等。適當吃新鮮的水果，比如蘋果、梨等。患者放療及化療期間應多飲水。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，1 天可下床活動，適當散步即可，直至傷口恢復良好。
- 若為非手術患者，可以適當運動，避免劇烈運動，散步為主，每次不多於 30 分鐘。
其他：注意休息規律生活、戒菸、限酒，保持積極樂觀心態等。

上皮樣血管內皮細胞瘤首選手術切除，輔以放療、化療。對無手術機會或多發性病變無法手術切除者，多行放療、化療。

藥物治療

化療：利用化療藥物殺死腫瘤細胞，但是也會對正常組織細胞有殺傷作用。可選擇環磷醯胺、卡鉑、長春新鹼、依託泊苷等化療藥物。目前沒有明確推薦的化療方案。
止痛藥物：需要遵醫囑服用，例如布洛芬，對乙醯氨基酚等，目的是止痛。

手術治療

手術切除：目的是完整切除腫物，根據腫瘤部位不同，可選擇區域性擴大切除手術。

其他治療方法

放療：利用放射線儘可能殺死腫瘤細胞，同時保護正常組織。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，可發生轉移，會危及患者生命。
經過正規手術治療後，患者治癒效果好，因本病少見，目前隨訪患者大部分無復發和轉移，單純接受化療、放療患者治癒效果不佳。

上皮樣血管內皮細胞瘤病因尚不清楚。發生在肝臟的病變可能與口服避孕藥和乙肝病毒感染有關。

上皮樣血管內皮細胞瘤的常見原因有哪些？

本病病因尚不清楚，發生在肝臟的病變可能與口服避孕藥和乙肝病毒感染有關。

哪些人容易患上皮樣血管內皮細胞瘤？

口服避孕藥。
乙肝病毒感染者。

上皮樣血管內皮細胞瘤無特異性症狀（疾病獨有的症狀），因為可發生在不同組織器官，有不同的特徵表現。如發生在肺，多表現為乾咳或伴胸痛等。如發生在肝臟，多表現為右上腹痛等。影像學（如 CT 或磁共振成像）發現區域性單發性或是多發性腫物。

上皮樣血管內皮細胞瘤的常見症狀有哪些？

上皮樣血管內皮細胞瘤的常見症狀包括：

乾咳或伴胸痛：為肺部上皮樣血管內皮細胞瘤常見症狀。
右上腹痛：為肝臟上皮樣血管內皮細胞瘤常見症狀。
可觸及的質韌腫物：可伴有壓痛及腫脹，為軟組織上皮樣血管內皮細胞瘤常見症狀。

上皮樣血管內皮細胞瘤可能會引起哪些併發症？

上皮樣血管內皮細胞瘤的進展過程，可能發生復發及轉移，危及生命。

常見併發症包括：

轉移相關症狀：發生在不同的組織器官的轉移可表現相應的特徵，例如肺部病變累及胸膜產生胸腔積液可出現呼吸困難，侵及肋骨時可出現區域性骨質破壞，肝臟病變時可有噁心、嘔吐。

具體預防方法如下：

注射乙肝疫苗，避免乙肝病毒感染。
不口服避孕藥，選擇其他避孕方式。