上腔靜脈阻塞綜合徵:症狀、病因及如何治療

上腔靜脈綜合徵(SVCS)是由於多種病因引起的完全或不完全性上腔靜脈及其主要分支阻塞,導致上腔靜脈系統血液迴流受阻、側支迴圈形成為主要臨床徵象的一組症候群。

  • 上腔靜脈綜合徵病因繁多,常見於惡性腫瘤、上腔靜脈血栓以及深靜脈穿刺術後。
  • 上腔靜脈部分或完全阻塞的臨床症狀取決於阻塞部位、程度、範圍、發生速度及側支迴圈是否迅速地建立。
  • 上腔靜脈綜合徵存在五大症狀和體徵:進行性呼吸困難、頭痛、顏面及上肢水腫、淺表皮下側支迴圈形成以及頸靜脈怒張。如果上腔靜脈壓迫食管、喉返神經,還可出現嚥下困難、聲音嘶啞等。
  • 此外,上腔靜脈壓力急性升高伴隨胸導管壓力的升高,可以引起遠端(心包、肺及胸膜)毛細淋巴管破裂,從而導致乳糜性滲出。
  • 醫生建議進行痰液細胞學、纖維支氣管鏡、經皮穿刺術、淺表淋巴結活檢、縱隔鏡等檢查明確診斷,上腔靜脈造影、胸部 CT、胸部 MRI、彩色多普勒及數字減影血管造影,瞭解疾病嚴重程度,為進一步治療方案的確立提供依據。
  • 上腔靜脈阻塞綜合徵的治療方式包括放療、外科手術或介入治療。

病情輕微時沒有症狀,因此長期吸菸病史或者具有肺癌危險因素者需要格外留意自己的身體狀況,定期體檢,留意有無咳嗽、咳痰、咳血等呼吸系統症狀,及肢體顏面腫脹等不適。

哪些情況需要及時就醫?

一旦患者發覺自己出現以下症狀時應及時就診:

  • 咳嗽。
  • 呼吸困難。
  • 頭痛。
  • 顏面及上肢水腫。
  • 胸壁皮下靜脈增多。
  • 頸靜脈怒張(頸靜脈明顯充盈)。

就診科室

  • 呼吸內科。
  • 腫瘤內科。
  • 血管外科。
  • 胸外科。

醫生如何診斷上腔靜脈阻塞綜合徵?

  • 血、痰液、支氣管鏡檢查:初診時需要進行血、痰液檢查,這有助於發現惡性腫瘤。具體檢查指標可能包括:
    • 空腹血常規。
    • 腫瘤標誌物。
    • 痰液塗片,查詢腫瘤細胞。
    • 凝血功能。
    • 纖維支氣管鏡檢查。
  • X 線檢查:可以發現上縱隔、右肺上葉、上腔靜脈周圍有佔位,可能為上腔靜脈有腫塊壓迫。
  • 多普勒超聲檢查:瞭解患者的上腔靜脈通暢程度,血栓範圍,是否同時存在其他血管病變及外壓性病變。
  • CT 及磁共振(MRI)檢查:顯示胸部內病變情況,是無創檢查。根據病情需要,顯示上腔靜脈受阻的具體部位及側支迴圈情況,可清楚顯示胸內結構,明確病因。
  • 靜脈造影:於兩側肘靜脈或股靜脈穿刺置管,可以顯示梗阻的部位,及遠心端、近心端情況。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 有沒有症狀?嚴重程度如何?每次持續多長時間?已經出現了多久?
  • 哪些情況下症狀會緩解或加重?
  • 有沒有長期吸菸等情況?
  • 是否出現咳嗽、咳痰、咳血?
  • 平時飲食怎麼樣?有沒有消瘦?
  • 以前有沒有做過中心靜脈置管?
  • 以前有沒有做過胸部手術?
  • 是否在服用一些藥?服用了哪些藥?

患者可能詢問醫生哪些問題?

  • 我是怎麼患上上腔靜脈阻塞綜合徵的?病因是什麼?能治好嗎?
  • 我需要做哪些檢查?
  • 目前都有哪些治療方法?哪種方法最適合我的病情?
  • 我是否需要手術治療?
  • 這個病有傳染或遺傳的可能嗎?
  • 這個病怎麼預防?

肺部惡性腫瘤為上腔靜脈阻塞綜合徵的主要病因,因此保持良好的生活習慣、定期檢查尤為重要。

  • 研究已經證明戒菸能明顯降低肺癌的發生率,且戒菸越早肺癌發病率降低越明顯。因此,戒菸是預防肺癌最有效的途徑。吸菸致肺癌的機理現在已經研究較清楚,流行病學資料和大量的動物實驗業已完全證明吸菸是致肺癌的主要因素。應立即禁菸。以減少被動吸菸的危害。
  • 許多職業致癌物增加肺癌發病率已經得到公認,減少職業致癌物的暴露就能降低肺癌發病率,在粉塵汙染的環境中工作者,應帶好口罩或其他防護面具以減少有害物質的吸入,改善工作場所的通風環境,減少空氣中的有害物質濃度。
  • 定期完善胸部高分辨 CT 檢查,早期發現胸部內病灶,早發現、早治療。
  • 健康、均衡飲食。採用“一高三低”(高纖維素、低膽固醇、低脂肪、低鹽)的飲食結構。規律鍛鍊。保持健康體重。管理好危險因素。

針對上腔靜脈阻塞綜合徵的治療,可以分為兩大類:病因治療和減症治療。其中病因治療主要包括放療、化療及外科手術治療等,減症治療主要以緩解症狀,提高生存質量為目的,包括各種旁路轉流或者分流術、上腔靜脈重建術、血管內支架移植術等。

減症治療

減症治療是指緩解患者的症狀,以贏得時間,明確病因,並提高患者生存質量。

限制患者的水鈉攝入,以及早使用糖皮質激素和利尿劑,可以大大減輕頭面部浮腫、腦水腫和氣管壓迫症狀,尤其對淋巴瘤效果好。由於缺氧、高碳酸血癥,血粘度增加,流動慢,容易形成血栓,可以適當的進行抗凝治療。

對保守治療無效的惡性上腔靜脈阻塞綜合徵,可以通過外科手術或者血管腔內介入術緩解症狀。目前常用介入治療,如內支架置入術、球囊擴張術、溶栓術和吸栓術,其中應用最多的為血管內支架置入術,與放療、化療等病因治療相比能迅速地緩解上腔靜脈阻塞症狀,與外科手術相比具有創傷小、易耐受、恢復快及併發症少的特點,因此廣泛應用於急性發病、放化療未能取得預期效果或復發、無手術指徵的良惡性疾病所致的上腔靜脈阻塞綜合徵。症狀緩解消失大多在術後 24 小時內。

病因治療

病因治療主要包括放療、化療及外科手術治療等。對於廣泛轉移者,首先應給予足量的化療,以控制全身播散,然後對區域性病灶放療,以減少復發。外科手術對良性病因所致的上腔靜脈阻塞有效,對化療、放療不敏感的惡性腫瘤也可用外科手段作姑息性治療,但效果往往不甚理想。總之,惡性腫瘤性患者預後差,早期避免誤診可贏得手術機會,及早化療對延長患者生命、提高生存質量也有一定臨床意義。

上腔靜脈阻塞綜合徵的病因複雜,大多為惡性胸腔腫瘤,以支氣管肺癌最多見,主要為右側中央性肺癌,其中小細胞肺癌佔 41%。兒童和青壯年以淋巴瘤多見,佔 10%。其他有胸腺癌、胸內甲狀腺腫、畸胎瘤食管癌及縱隔原發或繼發惡性腫瘤等。

良性病變僅佔 3%,如慢性縱隔炎或慢性縱隔淋巴結炎以中老年常見,有損傷及肺部感染史,也可為特發性。

上腔靜脈阻塞綜合徵的常見原因有哪些?

其他有上腔靜脈病變及繼發病變,如上腔靜脈血栓性靜脈炎、結核性上腔靜脈炎,以及導管插入引起的血栓形成等;胸腔手術後,縱隔區域性血腫壓迫上腔靜脈;心肌梗死後,假性室壁瘤壓迫右心房,引起上腔靜脈迴流不暢,均可致上腔靜脈阻塞綜合徵。

患者病情較輕時,一般不會出現症狀。病情進一步發展,會導致患者的靜脈變窄、堵塞時,會出現靜脈迴流障礙等症狀。

上腔靜脈阻塞綜合徵有哪些症狀?

上腔靜脈綜合徵存在五大症狀和體徵:

  • 進行性(逐漸加重)呼吸困難。
  • 頭痛。
  • 顏面及上肢水腫。
  • 淺表皮下側支迴圈形成。
  • 頸靜脈怒張(頸靜脈明顯充盈)。

其起病較慢,病初常為面部浮腫,漸向頸胸部蔓延,繼而病情迅速發展,急劇惡化,尤以縱隔腫瘤性為著,其主要表現有:面、頸、胸及上肢腫脹淤血,漸進性呼吸困難,胸腹壁淺靜脈擴張,鼻塞,舌頭腫大,聲嘶,球結膜充血水腫,嚴重者視物不清,頭暈頭痛,噁心,嗜睡、昏迷等顱內壓增高,甚至中樞性呼衰死亡。

此外還有原發病特殊表現,如惡性胸腺瘤常伴有重症肌無力等。壓迫症狀與腫瘤生長方向和壓迫部位有關,向後壓迫氣管食管並累及喉返神經時出現呼吸困難、嚥下困難、聲音嘶啞,向兩側壓迫肺門時可出現肺不張,壓迫胸導管致其壓力升高破裂可造成乳糜胸,臨床易誤診為膿胸或結核性胸膜炎。其他常見有膈肌麻痺症、Homer 綜合徵等。

除了年齡和家族病史之外,多數危險因素是可以預防或控制的。做到以下幾點,可以預防:

  • 戒菸、遠離二手菸。
  • 早期篩查,積極治療。
  • 健康飲食,少吃高膽固醇、高糖、高鹽的食物。
  • 適當減重。
  • 規律鍛鍊。

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