舌澱粉樣變性：症狀、病因及如何治療

舌澱粉樣變性，是澱粉樣物質沉積在口腔的早期表現，是一種少見的蛋白質代謝紊亂引起的全身多臟器受累的綜合徵。因球蛋白與黏多糖的複合物對碘反應類似於澱粉而得名。
本病暫無準確的流行病學資料。發病率低，青壯年及中年發病居多。
舌澱粉樣變性病因不明，可能與蛋白質代謝紊亂和遺傳因素有關。危險因素為免疫功能異常、炎症刺激及消耗性疾病。
本病無分型分期。
舌澱粉樣變性主要症狀表現為舌頭腫大、變硬、疼痛以及舌頭運動受限，有時也會有舌背的出血、裂紋，以及言語的障礙及吞嚥的困難。
舌澱粉樣變性治療方法主要為皮質激素類藥物治療。治療關鍵點為區域性及全身其他部位一起治療。治療難點為難以恢復原狀。
舌澱粉樣變性會因舌頭的腫大、變硬、疼痛等影響患者的進食及言語，有時甚至影響呼吸，而且常常伴有全身其他部位的病變，嚴重影響患者生活質量。
均衡營養攝入，定期檢查，預防炎症的發生是預防舌澱粉樣變性的關鍵。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

舌頭腫大：舌緣出現齒痕，舌體上有黃白色結節，舌頭突出超過下牙弓；
舌頭變硬；
舌頭疼痛，舌背出現丘疹、結節、紫癜、溝裂、出血等；
舌體運動受限；
言語障礙和吞嚥困難。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

乏力、體重減輕、輕度頭痛；
紫癜；
呼吸困難。

建議就診科室

口腔頜面外科
口腔黏膜科

醫生如何診斷舌澱粉樣變性？

當醫生懷疑是舌澱粉樣變性時，將通常進行對舌體及口腔的專科檢查，在有舌體腫大、變硬時，進一步通過實驗室檢查及病理檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

舌體及口腔專科檢查：通過對舌體的視診，觀察舌體是否有腫大、黏膜是否有出血、舌背是否有結節、裂紋等，再結合觸診及捫診，檢查舌體是否有變硬及疼痛來進行初步診斷。
實驗室檢查：通過檢查患者的血、尿中的各類蛋白的量如血清白蛋白降低，尿中有凝溶蛋白等來進行進一步診斷。
病理檢查：進行舌澱粉樣變性診斷的金標準。通過取舌體的病變組織進行活檢，觀察其是否有黏膜下的澱粉樣物質堆積進行確診。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候開始發現舌頭變大的？
家裡有沒有人有相似的症狀？
說話、吃飯的時候會不會有影響？
身體其他方面有沒有什麼疾病？
最近的體重怎麼樣？有沒有減輕？
有沒有做過治療？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會舌頭變大、變硬？
這個病嚴重嗎？是不是惡性的？
我需要做什麼檢查和治療？
需要做手術嗎？
治療的費用貴不貴？可以報銷嗎？
治療以後舌頭可以恢復原狀嗎？
我以後需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後注意保持口腔內的衛生，用漱口水漱口，若有切口部位出血不止時及時就診。
在家用藥注意事項：
服用激素時，若出現浮腫、噁心、嘔吐、面板痤瘡等症狀時到醫院就診；
併發感染時要在醫生指導下服用抗生素，避免亂服用抗生素，防止殺滅正常菌群，造成致病菌耐藥性，若出現皮疹、面板紅斑等及時就診。
術後、用藥複查：術後 1 個月到醫院複查，主要檢查切口部位癒合狀況及舌體是否有腫大復發的症狀。以後每半年到醫院複查。
飲食：
- 術後的患者忌食燙性、乾性以及刺激性食物，如燙的小米粥、堅果、辣椒等食物。
- 普通患者平時飲食注意葷素搭配，攝入奶製品、蔬菜類、豆製品類補充營養。
運動：可正常運動，手術後的患者 1 周內避免劇烈運動如長跑、打籃球等。
其他：注意口腔衛生，飯後刷牙，用漱口水漱口。定期到醫院檢查。

舌澱粉樣變性的治療方法主要為皮質激素類藥物治療。

藥物治療

皮質激素類藥物：目前治療舌澱粉樣變性的主要方法。通過區域性注射或口服激素如地塞米松可獲得較明顯療效。
免疫抑制劑：通過抑制機體免疫反應，來治療可能因免疫功能異常引起的病變，可用藥物如環磷醯胺等。
抗菌藥物：適用於舌澱粉樣變性併發感染時，抑制引起感染的細菌，常用藥物如頭孢曲松、替硝唑等。可根據細菌培養及藥敏試驗調整藥物。

手術治療

澱粉樣變切除術：適用於澱粉樣變侷限時，可通過區域性切除術將病變的舌體切除。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，舌澱粉樣變性會導致言語障礙及吞嚥困難，有時甚至影響呼吸，而且常常併發有心臟、腎臟等其他器官的病變，嚴重影響患者生活質量。
經過正規治療後，大部分患者可緩解舌體腫大及變硬的症狀，從而基本恢復正常言語及進食功能，但也有病變累及心臟、腎臟的患者會影響其壽命。

舌澱粉樣變性病因不明，可能與蛋白質代謝紊亂和遺傳因素有關。長期持續的炎症或免疫功能異常也有一定關係。

舌澱粉樣變性的常見原因有哪些？

病因尚不明確，可能與以下因素有關：

蛋白質代謝紊亂：可能由於蛋白質代謝紊亂，造成澱粉樣的物質在舌組織沉積；
遺傳：可能與遺傳因素相關，多數舌澱粉樣變性患者有家族史；
免疫功能異常：免疫功能的異常，引起舌體組織澱粉樣物質沉積；
長期慢性的炎症刺激：長期的舌部或口腔黏膜的炎症，刺激舌體組織細胞發生變性。

哪些人容易患舌澱粉樣變性？

有如下可變因素的人群，容易罹患舌澱粉樣變性：

喜歡晒太陽的人：日晒也可能是舌澱粉樣變性的一個誘因。

有如下不可變因素的人群，容易罹患舌澱粉樣變性：

患消耗性疾病的人：如患結核、惡性腫瘤如霍奇金病、多發性骨髓瘤等的人。
家族中有患舌澱粉樣變性的人。

舌頭腫大、變硬、疼痛，以及舌頭運動受限是舌澱粉樣變性的最常見的症狀，有時也會有舌背的出血、裂紋，以及言語的障礙及吞嚥的困難。

舌澱粉樣變性的常見症狀有哪些？

舌澱粉樣變性的常見症狀包括：

舌頭腫大：可表現為“巨舌症”，舌體積增大，舌緣出現齒痕，舌體上有黃白色結節，舌頭突出超過下牙弓；
舌頭變硬：隨著舌體澱粉樣物質的不斷沉積，舌體逐漸變硬；
舌頭疼痛：舌背出現丘疹、結節、紫癜、溝裂、出血等，從而伴發疼痛；
舌體運動受限：受舌體體積增大的影響，運動時受限；
言語障礙和吞嚥困難：由於舌體體積變大，舌體運動受限，嚴重影響言語及吞嚥。

舌澱粉樣變性可能會引起哪些併發症？

舌澱粉樣變性會導致言語障礙及吞嚥困難，有時甚至影響呼吸，而且常常併發有心臟、腎臟等其他器官的病變，嚴重影響患者生活質量。

常見併發症包括：

腎病綜合徵
紫癜
充血性心力衰竭

均衡營養攝入，定期檢查，預防炎症的發生是預防本病的關鍵。

具體預防方法如下：

針對可變的因素，預防方式如下：

喜歡晒太陽的人可根據個人情況適當減少晒太陽的頻率及時長。

針對不可變的因素，如下方式也有助於疾病的預防或防止疾病復發：

均衡飲食，葷素搭配，肉類、奶製品、維生素類搭配攝入，避免熬夜及疲勞；
每隔半年到醫院進行體檢。