腎發育不良：症狀、病因及如何治療

腎發育不良（renal dysplasia）是指腎未完全發育成熟，體積小，腎盞及腎乳頭數量少，腎盂腎盞系統發育不良並可輕中度擴張，具有相對正常的腎外形，其功能與腎實質體積成比例縮小，具有一定的排洩功能。

• 腎發育不良為腎葉所含腎單元數量減少而腎組織結構正常，體積小於正常腎。
• 多為單側發病，對側腎臟代償性增大。臨床少見，多為兒童或青少年患者。
• 在胚胎的早期，腎臟形成的關鍵時期，多種因素如基因突變、孕早期的病理狀態等導致的發育障礙。
• 症狀取決於異常程度，輕者可終生不被發現，而雙側發育不全者常難以存活至成年。常伴有泌尿系統或其他部位的先天性異常，如輸尿管或腎血管的畸形。
• 腎發育不良為先天發育障礙導致的疾病，無有效的治療藥物。

建議就診科室

• 腎病科

醫生如何診斷腎發育不良？

單側性先天性腎發育不良症，只在體查時觸及對側代償性肥大的腎臟而作排洩性尿路造影時，或因併發高血壓查因時才被診斷。

臨床上確診腎發育不良主要依靠各種影像學檢查 。

• B 超：近年 B 超產前診斷檢查法的普及，發現併發羊水過少的胎兒，一側或兩側腎發育不良的胎兒出生前診斷越來越多。
• 螺旋 CT：腎臟輪廓光整，漏斗部較短，腎盞呈杵狀，同時伴有與腎臟成比例縮小的動、靜脈，腎功能相對正常。
• 磁共振成像（NMR）。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 有什麼地方不舒服嗎？多久了？
• 血壓高嗎？有頭暈嗎？
• 小便正常嗎？
• 之前有做過檢查嗎？腎功能？腹部 B 超、CT？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我這種情況需要手術治療嗎？
• 如果病側的腎臟切除之後我還能正常生活嗎？
• 我以後還能正常運動嗎？還能做重體力活嗎？
• 我需要經常到醫院來檢查腎功能嗎？
• 我平時飲食需要注意什麼？

確診腎發育不良後，需注意隨訪腎功能。

• 多飲水，注意低鹽優質蛋白飲食，避免高鹽高脂食物。
• 保持良好生活作息，避免過於勞累。
• 謹慎應用腎毒性藥物，如鏈黴素、兩性黴素 B 等。

腎發育不良為先天發育疾病，沒有什麼藥物可以促進腎臟的發育，無特殊治療方法，主要根據病情考慮控制感染、治療腎結石、腎積水等併發症及腎衰。如病側腎臟出現反覆感染等可能危及全身系統的狀況時，可在充分評估健側腎臟功能後，考慮切除病腎。

疾病發展和轉歸

單側腎臟發育不良時，由於對側腎臟的代償作用，可完成腎臟正常的生理功能，因此常常並無症狀，預後良好。

通常認為腎發育不良，是由胚胎髮育過程中輸尿管芽和後腎胚基融合不良造成，可能與泌尿系統胚胎髮育不同階段，受到各種致畸因子的影響有關。也有學者認為與發育過程中血液供應障礙、胚胎早期輸尿管梗阻引起腎發育停滯、或與基因突變有關。

單側腎發育不良可以沒有症狀，健側腎可出現腎積水、腎結石、尿路感染。也可能因為合併腎血管畸形和輸尿管異位開口導致腎性高血壓、尿失禁和泌尿系感染等。

腎發育不良為先天發育疾病，無有效的預防措施。