神經鞘瘤：症狀、病因及如何治療

髓鞘是包裹在神經外面的一層結構，如果把神經比作電線的話，髓鞘就相當於電線的絕緣層^[1][2]。

神經鞘瘤(Schwannomas或neurilemmomas)是來源於形成髓鞘的雪旺細胞的腫瘤，因此又叫雪旺細胞瘤^[2]。神經鞘瘤可以發生在全身的很多部位。但是，最常見的部位是頭頸部、四肢的屈側、腹膜後和脊神經後根等處^[3]，也可以發生在背部、胃、後縱膈、顱神經等很多部位^[10][13]。

神經鞘瘤可發生在任何年齡^[2]，比較常見的是 20~50 歲發病^[6]，男女的發病率相似^[4]。通常是單個腫瘤，有完整的包膜。在罕見的情況下，神經鞘瘤為多個，此時患者可能是神經纖維瘤病^[1][2][4]。

• 神經鞘瘤基本上是良性腫瘤，生長緩慢^[2]。在極其罕見的情況下，神經鞘瘤發生癌變（叫做惡性神經鞘瘤），通常見於被診斷為神經纖維瘤病的患者，一般有多個腫瘤^[6]，常常位於下肢、上肢和背部^[13]。

• 目前還不完全清除神經鞘瘤的病因，可能與遺傳因素、外傷、慢性炎症、神經鞘瘤、暴露於射線等原因有關。

• 神經鞘瘤早期可以沒有症狀，一些患者可以長達數月到數年沒有任何症狀^[1][6]。當腫瘤壓迫到神經或周圍組織時，可以出現症狀^[13]，具體的症狀與腫瘤位於哪個部位有關^[6]。
• 神經鞘瘤的症狀包括面板下的腫塊、疼痛、針刺感、肌肉無力、麻木感等^[13]。
• 如果腫瘤較小，沒有引起任何症狀，一般不需要接受特殊治療，定期來醫院複診即可，每隔幾個月複查一次 CT 或核磁共振，觀察腫瘤是否生長^[1][13]。
• 如果腫瘤引起疼痛或生長迅速，醫生一般會建議手術切除腫瘤^[1]。通常可以完全切除腫瘤，不損傷神經^[13]。在手術完全切除腫瘤後，一般不會復發，疼痛會迅速完全緩解^[6]。
• 除了手術之外，神經鞘瘤的治療還包括立體定向放射外科治療、放療、化療和免疫治療等^[1][13]。
• 目前還不清楚神經鞘瘤的確切病因，還無法預防該病發生。

神經鞘瘤診斷起來比較困難，原因是早期沒有症狀，另外即使有症狀，也可能與其他很多疾病相似，容易被誤診^[13]。

何時應就診？

神經鞘瘤的症狀多種多樣，具體症狀與腫瘤位於哪個部位有關。如果發現有面板下的腫塊、疼痛、針刺感、肌肉無力、麻木感等表現，應該去醫院就診^[6][10]。

就診科室

可以診斷和治療神經鞘瘤的科室主要有：

• 神經外科
• 神經內科
• 骨科
• 耳鼻喉科
• 普外科

醫生是如何診斷神經鞘瘤的？

神經鞘瘤的評估和診斷包括：採集病史、體格檢查、影像學檢查、肌電圖檢查、神經傳導速度檢查、腫瘤活檢、超聲檢查等^[1]。

• 採集病史：包括詢問症狀出現時間、症狀特點。
• 體格檢查：全身檢查和神經系統檢查^[1]。可能觸診時有疼痛感，肢體有神經鞘瘤形成的腫塊^[6]。如果腫瘤較大，可能出現神經受損的表現^[6]。
• 影像學檢查：核磁共振成像簡稱 MRI，這種檢查利用磁場和無線電波構建神經和神經周圍組織的三維影象，是檢查神經鞘瘤的理想方法。另外，醫生可能讓患者接受計算機斷層掃描(CT)檢查，這種影像學技術是利用 X 線來一層層地掃描人體組織，最後建立人體的影象^[1]，能夠清楚顯示腫瘤的部位、範圍、大小、內部結構和對附近結構的壓迫和侵犯情況^[4]。
• 肌電圖檢查：在檢查時，醫生會把細針插入患者的肌肉中，在患者活動肌肉時，肌電圖儀器會記錄下肌肉的電活動，判斷有無神經、肌肉異常^[1]。
• 神經傳導速度檢查：在肌電圖檢查的同時，通常還會進行神經傳導速度檢查。醫生會測量你的神經把電訊號傳遞到肌肉的速度有多快^[1]。
• 腫瘤活檢：通過活檢確定腫瘤型別^[1]。
• 超聲檢查：能夠觀察腫瘤的部位、數量、大小、邊界、與周圍神經和血管的關係、血流情況等^[3]。

醫生可能會問的問題？

• 有哪些異常的症狀？
• 首次出現這些症狀是什麼時候？
• 這些症狀對你有什麼影響？
• 哪些情況能改善這些症狀？
• 哪些情況會惡化這些症狀？
• 是否有脊髓惡性腫瘤的家族史？
• 是否曾經較長時間暴露於射線？
• 是否患有神經纖維瘤病？
• 是否去其他醫院就診過，做了哪些檢查，檢查結果是什麼？
• 服用過哪些藥物，效果怎麼樣？

需要諮詢醫生的問題？

• 我的這些症狀是什麼引起的？
• 我需要做哪些檢查？
• 我的病情嚴重嗎，會不會越來越差？
• 都有什麼治療方法，各有什麼利弊？
• 您推薦怎麼治療？
• 這些治療會出現什麼副作用？
• 治療有哪些需要注意事項？
• 如果治療沒有效果，我該怎麼辦？
• 手術能否完全切除腫瘤？
• 手術後症狀是否會完全緩解？
• 手術都有哪些併發症？
• 放療都有哪些不良反應？

在家中應當根據醫囑進行治療，另外記得定期複診。

生活中有什麼注意事項？

如果腫瘤較小，未接受特殊治療的患者，請按照醫囑定期來醫院複診，複查 CT 或核磁共振，觀察腫瘤是否生長^[1][13]。

神經鞘瘤的治療取決於腫瘤的部位、是否引起疼痛或生長是否迅速^[1]。通常採取手術治療的方法，一般可以完全切除腫瘤，不損傷神經，術後恢復的時間取決於腫瘤的大小和部位^[13]。

神經鞘瘤的治療包括觀察隨診、外科手術、放射治療和立體定向放射外科治療^[1]。惡性神經鞘瘤還可以採取化療和免疫治療^[13]。

神經鞘瘤是如何治療的？

觀察隨診

如果腫瘤較小，沒有引起任何症狀，一般可不接受特殊治療，定期來醫院複診即可，每隔幾個月複查一次 CT 或核磁共振，觀察腫瘤是否生長^[1][13]。

外科手術

• 如果腫瘤引起疼痛或生長迅速，醫生一般會建議把腫瘤切除。手術需要在全麻下進行^[1]。
• 部分患者手術當天就可以回家，但有些患者需要住院幾天，具體取決於腫瘤的部位^[1]。
• 即使是成功切除腫瘤，仍然存在復發的可能性，但是復發的可能性比較低^[1]。

放射治療

• 放射治療能夠幫助控制腫瘤生長，改善症狀^[1]​​​​​​​。
• 放射治療可以與手術治療聯合使用^[1]​​​​​​​。

立體定向放射外科治療

• 如果腫瘤的位置靠近重要神經或血管，可以進行立體定向放射外科治療。醫生會把射線精確地照射到腫瘤上，不需要像手術一樣切開面板^[1]​​​​​​​。惡性神經鞘瘤也可以採用這種治療方法^[13]。
• 這種治療方法的優點是能夠減少對腫瘤周圍健康組織的損傷^[1]​​​​​​​，不良反應比傳統的放療更少。每次只採取小劑量的射線照射腫瘤，通過幾次治療，可以使腫瘤縮小^[1][13]。

其他治療

• 惡性神經鞘瘤還可以採取化療和免疫治療。化療是採用化學物質殺死癌症細胞。免疫治療則是通過啟用人體內的免疫細胞，來清除癌變的細胞^[13]。

神經鞘瘤的發病原因是什麼？

目前，還不能完全確定到底是什麼原因引起了神經鞘瘤，但可能與以下因素有關：

• 遺傳因素、外傷和慢性炎症反應^[2]。
• 一些神經鞘瘤與神經纖維瘤病有關，這種患者通常有多個神經鞘瘤^[6]。
• 暴露於射線也可能是病因之一^[13]。

神經鞘瘤有哪些危險因素？

• 有脊髓惡性腫瘤的家族史^[13]
• 患有神經纖維瘤病 2 型^[13]

神經鞘瘤有哪些症狀？

神經鞘瘤生長緩慢，早期可以數月甚至數年都沒有任何症狀^[6]。當腫瘤壓迫神經和周圍組織時出現症狀^[13]。由於身體很多部位都可以發生神經鞘瘤，因此神經鞘瘤的症狀多種多樣，具體症狀與腫瘤位於哪個部位有關。

• 頭頸部神經鞘瘤：多出現在青壯年，早期是無痛的腫塊，晚期可以出現鄰近器官和神經受壓等表現^[10]。
• 四肢神經鞘瘤：可以表現為沒有症狀的腫塊。如果腫瘤影響到神經，出現區域性的輕度疼痛和感覺異常^[6]。
• 腕部神經鞘瘤：出現腕管綜合徵的表現，比如手部疼痛、麻木、夜間麻醒、感覺過敏、功能障礙、一部分手部肌肉萎縮、精細動作的靈巧性下降（如拿硬幣、扣鈕釦困難）^[6][7]。
• 踝部神經鞘瘤：腫瘤壓迫脛神經，出現踝管綜合徵的表現。早期僅有足踝活動後足底不適感，足底出現邊界不清的針刺感、燒灼感及麻木，行走、長久站立或勞累後加重。夜間疼痛嚴重、麻木，嚴重可以影響睡眠，晚期出現足部肌肉的萎縮^[6][8]。
• 椎管內神經鞘瘤：早期多以肩背、腰骶部和肢體放射性疼痛為主要症狀，臥床休息時可加重，下床活動反可稍減輕。肢體麻木、乏力、跛行等症狀也較早出現^[12]。
• 前庭神經鞘瘤（也叫聽神經瘤）：最常見的臨床表現是聽力下降，大約 95% 的患者出現此表現。70% 的患者有耳鳴。其他臨床表現包括反覆發作的眩暈、行走不穩、平衡失調、面部疼痛、面部感覺減退、顱內壓升高的表現（頭痛、噁心、嘔吐等）。晚期可以出現聲音嘶啞、吞嚥困難、飲水嗆咳等^[9]。
• 胃神經鞘瘤：早期基本沒有臨床表現，常在出現其他症狀、進行檢查時被偶然發現。胃神經鞘瘤的主要臨床表現是上消化道出血、部分人甚至可以出現上消化道大出血或休克。其次是上腹部不適、疼痛、反酸、噯氣、上腹部腫塊等，由於症狀不典型，可以被長期誤診為胃炎和胃潰瘍等疾病^[11]。

神經鞘瘤有哪些危害？

神經鞘瘤可能引起一系列併發症，具體取決於腫瘤的部位：

• 神經鞘瘤可以造成永久性的神經損害^[13]。
• 前庭神經鞘瘤晚期可以引起吞嚥困難、飲水嗆咳、永久性聽力喪失等^[9]。
• 胃神經鞘瘤嚴重時可以引發上消化道大出血或休克^[11]。

目前還不清楚神經鞘瘤的確切病因，還無法預防該病發生。