神經鞘黏液瘤：症狀、病因及如何治療

人體的神經系統可以分為中樞神經系統和外周神經系統兩部分。中樞神經包括腦和脊髓，外周神經則由遍佈全身的神經分支構成，負責將全身感知的資訊反饋給腦部，傳達腦部給出的相應指令，支配相關部位的感覺和運動功能。

什麼是神經鞘黏液瘤？是一種罕見的、源於外周神經的良性腫瘤。
患病情況如何？任何年齡段均可發病，但以兒童和青壯年多見。男女發病比例約為 1∶2。多發生在面部和上肢，也可見於軀幹、下肢、脊柱內等部位。具體發病率不詳。
病因是什麼？病因及發病機制尚不清楚，因此沒有特殊的預防手段。
分為哪幾種類型？依據組織學結構及免疫表型可分為經典型神經鞘黏液瘤、細胞型神經鞘黏液瘤。
主要症狀有哪些？主要表現為單個發生、生長緩慢、直徑一般小於 3 釐米、面板溫度正常、呈膚色或褐色的丘疹（面板表面隆起的疹子）或結節。其他症狀取決於腫瘤的大小及發生部位。例如腫瘤發生在脊柱的患者會出現神經壓迫的症狀（肢體麻木、疼痛、感覺障礙等），發生在手部表現為手部活動受限。瘤體較大者可伴有疼痛。
如何進行治療？治療主要以區域性手術切除，手術後注意複查及隨訪。目前暫無藥物治療。
主要危害有哪些？本病為良性病變，大部分患者治療效果好，生活質量不受影響。但切除不全可導致復發，並可擴散到周圍的組織。若不進行正規治療，腫瘤會逐漸增大，但不會危及患者生命。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

面部、上肢及軀幹等部位出現單個發生、緩慢生長的結節或丘疹。結節伴疼痛時更應就診。
出現神經壓迫症狀：例如眩暈、噁心、手麻等。

建議就診科室

面板科。
普通外科。
神經外科。

醫生如何診斷神經鞘黏液瘤？

醫生通過視診（觀察）和觸診（觸控）初步懷疑診斷為神經鞘黏液瘤，然後可進一步通過 CT、磁共振成像等明確脊柱神經鞘黏液瘤的大小、侵犯範圍等，而確診有賴於病理學診斷。

具體介紹相關檢查：

視診和觸診：醫生可通過觀察、觸控等方法判斷面板丘疹或結節的質地、邊界是否清晰，初步懷疑診斷為神經鞘黏液瘤。
CT 或磁共振成像：能夠清晰地顯示脊柱神經鞘黏液瘤的大小、影響範圍等。CT 的優勢是價格便宜，缺點是有輻射。磁共振成像對軟組織的成像更清晰，但價格較昂貴，體內有金屬植入物者（如心臟起搏器、置換關節等）不適合進行此項檢查。
病理檢查：目的是用於確診神經鞘黏液瘤。

醫生可能詢問患者哪些問題？

發現丘疹或結節多長時間了？
有無發熱？
最初發現丘疹或結節是單發還是多發？
有無疼痛及瘙癢？
家族中有無其他人有類似病變？
有無外傷史？
曾就診嗎？接受何種治療？療效如何？
曾接受哪些檢查？結果如何？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

本病的病因是什麼？
可以治癒嗎？
最佳的治療方法是什麼？
還會復發嗎？會惡變嗎？
治療後需要注意什麼？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後注意傷口恢復情況,如發現感染（如紅、腫、熱、痛）、傷口癒合不良、紗布等敷料出現滲液或滲血等症狀，請及時聯絡醫務人員。如果是脊柱內腫瘤手術後，應密切觀察患者意識、生命體徵、切口敷料滲液等情況，加強引流管、導尿管等的檢查，如有異常現象及時聯絡醫務人員。
術後複查：
- 如果不是接受脊柱內腫瘤術，的患者手術後 1 月需要到醫院複查，複查內容包括：傷口癒合情況和有無發熱，必要時複查血常規，此後不必再複查。如發現再次出現皮疹應及時就醫。
- 脊柱內腫瘤術後出院後 1 月複查，複查內容包括：傷口癒合情況、有無手術相關功能損傷及身體恢復情況。必要時複查手術部位 CT，評價區域性結構有無異常。此後需定期複診，複診頻率可根據醫生要求。對於腫瘤未完全切除的患者更應定期複查，以注意腫瘤是否有復發。
飲食：
- 對於手術患者，若手術部位不影響進食，手術後建議多進食粗纖維食物，保持大便通暢；禁止飲酒；可適當增加植物及動物蛋白的攝入。若手術部位影響進食，醫生可能會採取鼻飼、輸液等方法給患者補充營養，具體進食方式應遵從醫生囑咐。
- 對於非手術患者，飲食無明顯禁忌。
運動：
- 手術治療後患者，根據手術位置和手術具體方式的不同，開始下床活動時間、活動強度均有不同，具體請聽醫生安排。
- 若為非手術患者，腫瘤位置如果沒有影響運動功能，可以正常運動。建議每週進行 3~5 次，每次 30~60 分鐘的中等運動強度運動，如快走等。對於因腫瘤生長而影響肢體運動的患者，儘量減少運動，避免出現神經功能損傷。
其他：注意休息保持良好的生活習慣，睡眠規律、不要熬夜、戒菸限酒。

神經鞘黏液瘤主要以手術切除為主，無藥物治療方案。

手術治療

區域性手術切除：目的是完整切除腫瘤。
脊柱內腫瘤切除術：部分或全部切除脊柱內的腫瘤。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，腫物可逐漸增大，對周圍組織造成壓迫而產生相應的症狀，但不會危及患者生命。
經過正規治療後，大部分患者治療效果好，生活質量不受影響。若切除不淨則容易復發，而患者為年輕女性或病變在頭、頸、面部的神經鞘黏液瘤更容易復發。據統計，複發率約為 11%。

本病病因尚不明確，有待進一步研究予以證實。

單個發生、生長緩慢的丘疹或結節是神經鞘黏液瘤的最常見的症狀，隨著腫瘤增大，可以出現疼痛等症狀。

神經鞘黏液瘤的常見症狀有哪些？

神經鞘黏液瘤的常見症狀包括：

結節或丘疹：多發生在面部和上肢，也可見於軀幹、下肢、脊柱內等部位。多為單個發生、緩慢生長、面板溫度正常、呈膚色或褐色、直徑一般小於 3 釐米的病變，偶爾會發生多個病變。腫瘤體較大的患者會出現脹痛。
壓迫症狀：腫瘤發生於脊柱的患者會出現神經壓迫症狀，例如眩暈、噁心、肢體麻木、疼痛、感覺障礙等。發生在手部可導致手部無法正常活動。

神經鞘黏液瘤可能會引起哪些併發症？

本病為良性病變，一般不產生併發症。